無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.早期癥狀僅有輕度疲乏和間歇發(fā)生的瘙癢，伴數(shù)患者有肝腫大，約25%有脾腫大，血清堿性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，日輕夜重的瘙癢可作為首發(fā)癥狀?；颊呖上扔衅７Ω?，并可引起抑郁癥，之后出現(xiàn)瘙癢。少數(shù)患者黃疸作為首發(fā)表現(xiàn)，此類(lèi)患者常有肝脾腫大，可有黃疣、角膜色膜環(huán)、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮膚色素斑，皮膚變粗、變厚，可能與抓傷和維生素A缺乏有關(guān)。2.無(wú)黃疸期少數(shù)患者血清膽固醇可高達(dá)8g/L，掌、跖、胸背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣，也有沿膝、肘、臀肌腱、神經(jīng)鞘分布者，杵狀指，長(zhǎng)骨骨膜炎可伴有疼痛與壓痛。3.黃疸期臨床黃疸的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預(yù)示病程進(jìn)展到晚期，壽命短于2年，此時(shí)常伴有骨質(zhì)疏松、骨軟化、椎體壓縮，甚至發(fā)生肋骨及長(zhǎng)骨骨折，這些與維生素D代謝障礙有關(guān)。4.終末期血清膽紅素直線上升，肝脾明顯腫大，瘙癢，疲乏感加重。慢性肝病征象日趨加重，伴食管-胃底靜脈曲張破裂出血及腹腔積液的患者增多。由于銅的沉積，少數(shù)可見(jiàn)角膜色素環(huán)。由于腸腔內(nèi)缺乏膽鹽，脂肪的乳化和吸收不良，可發(fā)生脂肪瀉，此時(shí)維生素A、維生素D、維生素K吸收不良，可產(chǎn)生夜盲、皮膚角化、骨骼變化及凝血機(jī)制障礙。膽管造影示大膽管正常，小膽管扭曲。最后為肝功能衰竭，曲張靜脈破裂、肝性腦病、腹腔積液、水腫伴深度黃疸，往往是終末期表現(xiàn)。伴隨疾病及其相關(guān)表現(xiàn)，2/3有結(jié)締組織病，自身免疫性甲狀腺炎也常見(jiàn)，還可伴硬皮病，鈣質(zhì)沉著，雷諾現(xiàn)象，75%有干性角膜結(jié)膜炎，35%有無(wú)癥狀性菌尿，肥大性骨關(guān)節(jié)病，1/3有色素性膽結(jié)石，另外還可有膜型腎小球腎炎及腎小管性酸中毒。并發(fā)癥1.肝性腦病（肝昏迷）是最常見(jiàn)的死亡原因。2.上消化道大出血其中因門(mén)脈高壓引起的胃底或食管靜脈曲張破裂為多見(jiàn)，其他如出血性糜爛性胃炎、胃十二指腸潰瘍、賁門(mén)黏膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。3.感染肝硬化患者易發(fā)生氣管炎肺炎、腸道感染自發(fā)性腹膜炎及革蘭陰性桿菌敗血癥等。4.肝腎綜合征肝硬化合并頑固性腹腔積液持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無(wú)器質(zhì)性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭，此并發(fā)癥預(yù)后極差。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
（1）血膽紅素增高??以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽(yáng)性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。
（2）血清堿性磷酸酶增高??堿性磷酸酶的來(lái)源是膽小管上皮，原發(fā)性膽汁性肝硬化可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
（3）血脂增高??特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈?。
（4）肝功能檢查??血清膽酸濃度增加，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，早期注射維生素K后可恢復(fù)正常，晚期肝功能衰竭時(shí)則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少；球蛋白增加。
（5）免疫學(xué)檢查??抗線粒體抗體的陽(yáng)性率可達(dá)90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動(dòng)性肝炎的陽(yáng)性率為10%～25%，少數(shù)隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎也可陽(yáng)性。1/3患者有抗膽管細(xì)胞抗體，少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2患者類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對(duì)原發(fā)性膽汁性肝硬化有確診意義。
2.膽道造影
可用靜脈法、經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。
3.肝穿刺活檢
活體病理檢查，有確診價(jià)值，但如膽汁淤積嚴(yán)重，或有出血傾向應(yīng)慎重考慮，必要時(shí)行剖腹探查并活檢。

膽汁性肝硬化的鑒別診斷包括梗阻性黃疸，如膽總管結(jié)石、膽總管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應(yīng)與下列疾病鑒別：
1.慢性活動(dòng)性肝炎
凡抗線粒體抗體陽(yáng)性，伴有膽淤及組織學(xué)上有膽管異常者，應(yīng)首先除外慢性活動(dòng)性肝炎，中國(guó)慢性活動(dòng)性肝炎膽淤型較原發(fā)性膽汁性肝硬化多見(jiàn)，短期皮質(zhì)激素治療的效果觀察有助于鑒別。
2.硬化性膽管炎
此病少見(jiàn)，主要累及大膽管，上述免疫標(biāo)記物陰性，且多有細(xì)菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。
3.藥物引起的黃疸
如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個(gè)體過(guò)敏引起，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內(nèi)發(fā)病，黃疸可持續(xù)數(shù)年，常伴血嗜酸細(xì)胞增高，肝活檢沒(méi)有典型的原發(fā)性膽汁性肝硬化組織學(xué)表現(xiàn)。

1.熊去氧膽酸熊去氧膽酸可使膽汁淤積癥的血清標(biāo)記物得到改善，3個(gè)月內(nèi)可使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM均明顯下降。2.D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎性反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者生存期。嚴(yán)重不良反應(yīng)有皮疹、蛋白尿、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞計(jì)數(shù)變化，必要時(shí)需中止治療。3.免疫抑制藥①環(huán)孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清堿性磷酸酶明顯下降。②氨甲蝶呤，早期小劑量應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。③硫唑嘌呤，可改善膽管的排泄，似對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。4.對(duì)癥治療（1）瘙癢 可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，劑量從小量開(kāi)始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有效。（2）骨質(zhì)疏松及骨化 可采用維生素D肌內(nèi)注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。（3）夜盲癥 維生素A。血清鋅低于正?？煽诜蛩徜\連服4周，至暗適應(yīng)恢復(fù)正常。（4）凝血機(jī)制障礙者 可使用維生素K1。（5）肝移植 原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植對(duì)象。（6）飲食 低脂肪（每日50g以下）、高糖、高蛋白飲食，多食蔬菜。預(yù)后與血清總膽紅素、白蛋白、年齡、凝血酶原時(shí)間和水腫程度有關(guān)。

注意適當(dāng)休息，勿過(guò)勞掌握動(dòng)靜結(jié)合，休息好，有利于身體的恢復(fù)；運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)體力，增強(qiáng)抗病能力，兩者相結(jié)合，可更好的恢復(fù)。

多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用。