原發(fā)性膽汁性膽管炎主要起病于40-60歲，男女比例約為1:9。
可發(fā)生于所有種族和民族。每年發(fā)病率約為0.23/10萬-5.31/10萬，患病率約為1.91/10萬-40.2/10萬。
最近一項(xiàng)分析估算我國患病率約20.5/10萬。

本病具有起病隱匿、病程進(jìn)展慢的特點(diǎn)，以瘙癢癥狀為主要表現(xiàn)，部分患者可伴有黃疸，同時(shí)會(huì)出現(xiàn)缺乏特異性的乏力癥狀。隨著病情的進(jìn)展，患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的黃疸，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)腹水、食管靜脈曲張破裂出血等癥狀。

原發(fā)性膽汁性膽管炎有哪些典型癥狀？

原發(fā)性膽汁性膽管炎臨床前期多無癥狀，會(huì)經(jīng)歷臨床前期和肝功能異常無癥狀期。中期為肝功能異常癥狀期，乏力、皮膚瘙癢常見。晚期為肝硬化期，出現(xiàn)腹水、水腫和脾功能亢進(jìn)。

早期癥狀

臨床前期：患者多無癥狀，抗線粒體抗體陽性，肝功能正常,可長(zhǎng)達(dá)十幾年,多在篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)。
肝功能異常無癥狀期：無癥狀者約占首次診斷的20%~60%，因體檢發(fā)現(xiàn)血清堿性磷酸酶(ALP)水平升高而檢測(cè)AMA確定診斷。

中期癥狀

肝功能異常癥狀期：早期癥狀較輕，乏力和皮膚瘙癢為最常見首發(fā)癥狀，瘙癢常在黃疸前數(shù)個(gè)月至2年左右出現(xiàn)，常于夜間加劇。后期逐漸出現(xiàn)肝脾腫大等。

晚期癥狀

肝硬化期：腹水、水腫、脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張破裂出血等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肝衰竭。

原發(fā)性膽汁性膽管炎可能有哪些伴隨癥狀？

原發(fā)性膽汁性膽管炎常伴隨有脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，血清脂類和膽固醇升高及結(jié)締組織病癥狀。

脂肪及脂溶性維生素吸收障礙

長(zhǎng)期淤膽使膽汁酸分泌排泄減少，致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，出現(xiàn)脂肪瀉、皮膚粗糙和夜盲癥(維生素A缺乏)、骨軟化和骨質(zhì)疏松(維生素D缺乏)、出血傾向(維生素K缺乏)等。

血清脂類和膽固醇升高

血清脂類和膽固醇升高，導(dǎo)致高脂血癥，黃瘤形成。

結(jié)締組織病癥狀


部分患者伴有結(jié)締組織病或自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病等。

體格檢查

患者的皮膚是否黃染、是否有黃瘤形成，皮膚粗糙、抓痕，有無皮膚水腫。
肝臟查體是否有腫大，是否有腹水、蜘蛛痣等體征等來判斷有無肝臟損害表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿常規(guī)：尿膽紅素陽性，尿膽原正?；驕p少。
糞便常規(guī)：糞色變淺，提示有膽紅素排泄障礙。
肝功能：包括血清膽紅素、血清膽固醇、ALP（堿性磷酸酶）與γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶均增高，ALT（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶）、AST（天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶）可能輕度升高，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶在黃疸及其他癥狀出現(xiàn)前多已增高，是原發(fā)性膽汁性膽管炎最突出的生化異常。
免疫學(xué)檢查：95%以上患者抗線粒體抗體（AMA）陽性，尤其是M2亞型陽性率可達(dá)90%-95%，是PBC的特異性指標(biāo)。IgM水平也常升高。
其他生化指標(biāo)：后期可能出現(xiàn)低白蛋白血癥和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等。

影像學(xué)檢查

超聲檢查：作為一線非侵入性影像學(xué)診斷方法，可區(qū)分肝內(nèi)、外膽汁淤積，觀察肝臟、脾臟、胰腺等器官的形態(tài)學(xué)改變，如肝脾腫大、胰腺萎縮等。
磁共振胰膽管造影（MRCP）：用于評(píng)估遠(yuǎn)端膽道疾病，觀察膽管結(jié)構(gòu)的改變。
CT和MRI：提供肝臟及膽道系統(tǒng)的詳細(xì)影像，輔助診斷。
內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影（ERCP）：通過內(nèi)鏡觀察膽管等結(jié)構(gòu)的改變，是確診原發(fā)性膽汁性膽管炎的重要手段，并可排除其他疾病。

病理學(xué)檢查

組織病理學(xué)檢查：是確診原發(fā)性膽汁性膽管炎的主要方法，也是本病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。通過采取患者的組織，進(jìn)行顯微鏡下觀察，以確定組織細(xì)胞的特征，如小葉間膽管、分隔膽管的炎癥性損傷等。

其他檢查

在原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷中，除了上述常規(guī)的檢查手段外，基因檢測(cè)也是一項(xiàng)重要的特殊檢查。雖然目前基因檢測(cè)在原發(fā)性膽汁性膽管炎的常規(guī)診斷中不普及，但在研究環(huán)境中，可能幫助識(shí)別與PBC相關(guān)的遺傳標(biāo)志物。

原發(fā)性膽汁性膽管炎的診斷通常需要綜合病史、癥狀、體征、檢查結(jié)果等進(jìn)行判斷。免疫學(xué)檢查是診斷本病的關(guān)鍵。

就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問如下問題：

目前都有哪些不適或異常情況，如乏力、嗜睡、皮膚瘙癢、黃疸、脂肪瀉、水腫、腹脹等？
患者乏力、嗜睡、皮膚瘙癢、黃疸等癥狀有多長(zhǎng)時(shí)間了？
患者既往有什么基礎(chǔ)疾??？
最近有服用過哪些藥物？

該病治療以藥物治療、內(nèi)鏡治療和手術(shù)治療為主。藥物治療為目前主要治療，通常以熊去氧膽酸為主，它可以改善膽汁流動(dòng)，減緩病情進(jìn)展。其他包括貝曲霉素、糖皮質(zhì)激素、免疫調(diào)節(jié)劑等。對(duì)于肝臟嚴(yán)重受損的患者，肝移植可能是最終的治療方案。治療目標(biāo)是減緩疾病進(jìn)展、緩解癥狀、改善生活質(zhì)量。治療過程中需要關(guān)注的事項(xiàng)：定期進(jìn)行肝功能檢查，以評(píng)估治療效果和疾病進(jìn)展。

原發(fā)性膽汁性膽管炎急性期如何治療？

原發(fā)性膽汁性膽管炎的急性期的治療方法包括改善膽汁流動(dòng)和減輕肝臟損傷；對(duì)癥止癢治療以緩解瘙癢，及治療相關(guān)的并發(fā)癥，如骨質(zhì)疏松和干燥綜合癥等。

主要側(cè)重于快速緩解癥狀、控制疾病進(jìn)展并預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。
對(duì)于肝功能異常的患者，可使用護(hù)肝藥物進(jìn)行輔助治療，以減輕肝臟負(fù)擔(dān)并促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)。
如果患者皮膚出現(xiàn)瘙癢癥狀，可使用消膽胺等藥物進(jìn)行止癢治療。
對(duì)于合并膽管狹窄或阻塞的患者，在急性期可通過內(nèi)鏡逆行膽管造影（ERCP）進(jìn)行擴(kuò)張和支架植入，以保持膽汁的通暢性，緩解黃疸和膽管炎癥狀。

原發(fā)性膽汁性膽管炎有哪些一般治療措施？

原發(fā)性膽汁性膽管炎的一般治療包括營養(yǎng)支持、低脂飲食等。

營養(yǎng)支持：保證患者獲得足夠的熱量和營養(yǎng)，以維持身體正常功能。
低脂飲食：避免高脂、高膽固醇食物，減輕肝臟負(fù)擔(dān)。

原發(fā)性膽汁性膽管炎有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

原發(fā)性膽汁性膽管炎的藥物治療主要包括熊去氧膽酸。如效果不佳，可選用奧貝膽酸或貝特類藥物?？紒硐┌酚糜诰徑怵W，及補(bǔ)充維生素缺乏。對(duì)于病情較重的患者，可予糖皮質(zhì)激素以控制炎癥反應(yīng)。

藥物所屬分類：膽汁酸結(jié)合劑

患者家人應(yīng)了解此疾病情況。由于部分患者可能會(huì)出現(xiàn)皮膚瘙癢的癥狀，因此要保持皮膚清潔，用溫水清洗，并剪短指甲，避免搔抓皮膚，以防皮膚破損感染。遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)診，監(jiān)測(cè)病情的變化。了解可能導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)的因素，如感染、勞累、飲食不當(dāng)?shù)?，并盡量避免這些誘發(fā)因素的出現(xiàn)。避免過度焦慮或抑郁，多交流，以緩解心理壓力。

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種自身免疫性疾病，目前尚無確切的預(yù)防方法。
可以采取一些措施來降低風(fēng)險(xiǎn)和管理健康：維持健康的生活方式，保持健康的飲食，避免高脂肪和高糖分的食品。避免不必要的藥物使用，特別是對(duì)肝臟有潛在毒性的藥物。避免吸煙和過量飲酒，減少對(duì)肝臟的負(fù)擔(dān)。進(jìn)行定期的體檢和肝功能檢查，尤其是如果有家族史或其他風(fēng)險(xiǎn)因素，及早發(fā)現(xiàn)任何潛在問題。
若出現(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸、疲勞乏力等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)進(jìn)行檢查和治療。