無特殊人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤病人的臨床表現(xiàn)與患者的年齡、腫瘤的位置與大小和是否伴有種植轉(zhuǎn)移密切相關(guān)：1.鞍上區(qū)NGGCT少見，多為GE。有報道10歲以下女性多見，20歲以上男性多見，10～20歲之間無性別差異。主要表現(xiàn)為：①不同程度的尿崩癥，且均為首發(fā)癥狀：24小時尿量3000～7200ml，尿比重1.008～1.010。②視力、視野障礙。③內(nèi)分泌障礙，垂體前葉功能減退、生長激素不足、生長發(fā)育明顯落后于同齡兒童，性征發(fā)育障礙或退化，少見性早熟。④顱內(nèi)壓增高癥狀不明顯或滯后。2.基底節(jié)區(qū)罕見NGGCT，此區(qū)GE幾乎皆為男性，多表現(xiàn)為進行性偏側(cè)肢體無力，可先從上肢或下肢開始。腫瘤進展相對緩慢，多在1年以上。本病晚期才出現(xiàn)頭痛、嘔吐等顱內(nèi)高壓癥狀。3.松果體區(qū)為NGGCT的最好發(fā)部位，發(fā)病率顯著高于鞍上區(qū)。此區(qū)生殖細胞瘤以男性多見。如男性患兒患有絨毛膜上皮癌和生殖細胞瘤則可發(fā)生性早熟，這是因為腫瘤中的合體滋養(yǎng)層細胞能夠向腦脊液中分泌β-HCG而產(chǎn)生黃體樣激素的作用。由于毗鄰中腦導(dǎo)水管、壓迫導(dǎo)致阻塞性腦積水，此區(qū)GCT較早引起顱內(nèi)壓增高癥狀。就診時幾乎所有患者出現(xiàn)典型的腦積水的癥狀和體征：頭痛、嘔吐、嗜睡、記憶障礙，嬰兒還伴有頭圍異常增大和癲癇發(fā)作等。部分患者可出現(xiàn)Parinaud綜合征：雙眼向上運動麻痹，但不伴有眼匯聚運動麻痹。瘤體較大的患者還可出現(xiàn)耳鳴、聽力障礙和步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼球水平震顫等小腦壓迫體征。個別因瘤體卒中而出現(xiàn)意識障礙。種植轉(zhuǎn)移：如脫落的腫瘤細胞沿腦脊液播散，尚可累及神經(jīng)根和/或脊髓，從而引起相應(yīng)的臨床癥狀和體征。

在顱內(nèi)GCT患者中可檢測到很多種TM，但臨床上應(yīng)用較多的主要有四種：①AFP人胎兒主要血清蛋白，正常兒童為1～10ng/ml，分子量65千道爾頓（kDa）；②β-HCG正常胎盤合體滋養(yǎng)層細胞分泌，分子量45kDa；③PLAP細胞表面糖蛋白，分子量為68kDa，胎盤的合體滋養(yǎng)層細胞（STGC）可正常表達。④CEA即癌胚抗原，是一種糖蛋白，分子量318kDa。GCT病理亞型不同，TM表達種類、水平各異。
1.生殖細胞瘤
CT平掃為圓形不規(guī)則形或蝴蝶形、均勻等或稍高密度、有或無鈣化和小囊變；強化可顯現(xiàn)較小的囊變，多表現(xiàn)為中度到明顯均勻一致的強化，少數(shù)不均勻強化。病灶周邊有圓點狀鈣化。松果體區(qū)及鞍區(qū)同時發(fā)現(xiàn)腫瘤病灶則有利于生殖細胞瘤的診斷。
MRI掃描多為等或稍長T1、稍長T2信號，偶爾T1混有高信號出血灶。均一強化、邊界清楚，僅少數(shù)呈中等或不均勻強化。基底節(jié)區(qū)GE則有其較為獨特的影像學(xué)特征：腫瘤體積較大，但占位效應(yīng)不明顯、瘤旁水腫較輕，多伴有同側(cè)外側(cè)裂區(qū)大腦皮層萎縮。增強掃描時表現(xiàn)為不規(guī)則花環(huán)樣強化或斑點樣強化。Nagata認為引起外側(cè)裂區(qū)大腦皮質(zhì)萎縮的機理在于Wsllerian變性：腫瘤浸潤和毀壞了腦的白質(zhì)，尤其是內(nèi)囊的神經(jīng)纖維所致。
TM據(jù)報道，用免疫組織化學(xué)方法測定，75～100%的GE患者PLAP陽性。若β-HCG﹤50IU/L、AFP﹥20ng/ml、PLAP陽性則應(yīng)考慮為純生殖細胞瘤。
2.畸胎瘤和惡性畸胎瘤
CT平掃為結(jié)節(jié)狀、分葉狀或形態(tài)不規(guī)則。密度不均，通常表現(xiàn)為實性、囊性、鈣化、骨化并存，尤以多囊者多見。強化表現(xiàn)為實體部分顯著強化但極不均勻、囊壁可呈多環(huán)狀強化。盡管良、惡性畸胎瘤CT很難區(qū)分，但一般而言，后者實體部分較大，囊變部分、鈣化以及脂肪成分相對較少，且常見瘤周水腫。
MRT1、T2皆表現(xiàn)為信號極為混雜，無論實體還是囊壁都強化明顯，邊界尚清，形態(tài)以結(jié)節(jié)狀、分葉狀多見。若腦室內(nèi)出現(xiàn)流動的油脂信號則可確診本病。若伴瘤周水腫則提示惡性畸胎瘤。
TMCEA可輕度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有該成分的混合型GCT患者AFP明顯升高。
3.內(nèi)胚竇瘤
CT平掃表現(xiàn)為或低密度或高密度抑或混雜密度的不規(guī)則實體性腫瘤、無囊變，伴有不同程度的瘤周水腫，部分病例可混有畸胎瘤成分。
MRI腫瘤T1WI為等或低信號，T2WI為不均勻的高信號，注藥后有明顯不均勻強化。
TM??在此型腫瘤的診斷、治療中具有非常重要的意義，有時甚至比病理更為可靠，因為病理取材不全還容易漏診。內(nèi)胚竇瘤或混合性生殖細胞腫瘤含有內(nèi)胚竇瘤成分的患者AFP陽性，如血清AFP＞1000ng/ml則可確診。CEA可輕度或中度升高。
4.胚胎癌
CT平掃腫瘤呈高密度，有時可見腫瘤鈣化。
MRIT1WI為等信號，T2WI為等或高信號，注藥后明顯強化，個別病例有囊變。
TM50%胚胎癌患者血清β-HCG升高；CEA可輕度或中度升高；AFP在胚胎癌和含該成分的混合型顱內(nèi)生殖細胞腫瘤患者可輕度或中度升高。
5.絨毛膜上皮癌
與其他顱內(nèi)生殖細胞腫瘤不同，絨毛膜上皮癌影像學(xué)表現(xiàn)和TM表達均有其特點：
CT平掃為稍高密度影，可同時有鈣化和出血。
MRI平掃T1WI等或稍高或混雜信號，為瘤內(nèi)不同時期亞急性出血所致，腫瘤強化明顯。
TM100%的絨毛膜上皮癌患者血清β-HCG升高，β-HCG增高可提示腫瘤為絨癌或混合性生殖細胞腫瘤含有絨癌成分，如β-HCG＞1000mlU/ml幾乎可以肯定為絨癌或含有絨癌成分的混合性生殖細胞腫瘤。CEA可輕度或中度升高。
腦脊液細胞學(xué)檢查除良性畸胎瘤外，顱內(nèi)生殖細胞腫瘤均易發(fā)生腦脊液種植播散，部分患者的腦脊液中可以找到脫落的腫瘤細胞，診斷意義重大，但臨床檢出率不高。

鞍上區(qū)顱內(nèi)生殖細胞腫瘤應(yīng)除外顱咽管瘤、垂體瘤、郎罕組織細胞增多癥、淋巴性漏斗神經(jīng)垂體炎、下丘腦和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；底節(jié)區(qū)需與星形細胞瘤和膠質(zhì)母細胞瘤鑒別；松果體區(qū)應(yīng)排除松果體細胞瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤等。

顱內(nèi)生殖細胞腫瘤中良性畸胎瘤只做手術(shù)切除，但須強調(diào)病理標(biāo)本的立體多點取材，以免漏診惡性成分；其他惡性NGGCT則先化療后放療，復(fù)查如腫瘤未消失再行手術(shù)切除，術(shù)后繼續(xù)化療2療程；而后定期復(fù)查，如有復(fù)發(fā)應(yīng)再行化療。手術(shù)在GE患者治療中的作用主要是：活檢確診和腦室-腹腔分流（簡稱V-P分流）。GE確診后主要治療手段為以鉑類為基礎(chǔ)的化療，待腫瘤消失后在原腫瘤部位施以局部小劑量放療。這樣不僅避免了全腦、全脊髓照射，而且降低了放療造成的后遺癥。松果體區(qū)生殖細胞瘤多伴有梗阻性腦積水，應(yīng)先行V-P分流術(shù)緩解增高的顱內(nèi)壓，然后行化療、放療。其他部位生殖細胞瘤可直接行化療后放療。預(yù)后近年來，由于治療理念的革新，綜合治療方案的改進，GE生存率有很大提高，其5年、10年生存率分別為96%、93%。但NGGCT不然，除良性畸胎瘤5年、10年生存率均為93%外，其他惡性NGGCT的預(yù)后遠較GE差，其3年生存率分別為：惡性畸胎瘤50%、胚胎癌20%、內(nèi)胚竇腫瘤33%、絨毛膜上皮癌幾乎全在1年內(nèi)死亡。種植播散是影響GE生存質(zhì)量的主要原因。據(jù)報道，GE復(fù)發(fā)率為6%～40%，脊髓轉(zhuǎn)移的發(fā)生率為10%～15%，生殖細胞瘤合并STGC比單純生殖細胞瘤更易復(fù)發(fā)。

1、飲食指導(dǎo)
加強營養(yǎng)，進食高熱量、高蛋白、高維生素、清淡、易消化、富含粗纖維、高營養(yǎng)的食物，少量多餐。忌食辛辣、油膩、刺激性食物。多吃青菜、水果，保持大便通暢。大便干燥者，按結(jié)腸行走方向按摩，刺激腸蠕動，必要時給予四磨湯口服液及緩瀉劑。
2、休息與體位的指導(dǎo)
保持環(huán)境安靜、舒適，避免噪音，盡量減少探視人員，工作人員做到“四輕”,定時通風(fēng)換氣，定時空氣消毒，嚴禁患者及家屬在病房內(nèi)大聲說話、吸煙。
3、心理護理
顱內(nèi)腫瘤惡性程度很高并對人的生命健康威脅極大，患者往往認為自己得了不治之癥而悲觀絕望，情緒低落，常常意識到死亡威脅的存在，表現(xiàn)出極度的恐慌，對治療信心不足，尤其是晚期患者 .對此我們應(yīng)有同情心和高度的責(zé)任感，經(jīng)常與患者交談，以治療效果好的病例來教育和鼓勵其正確對待疾病，充分肯定放療取得的效果，使他們解除顧慮，堅定信心，從而積極配合治療。

1.避免有害物質(zhì)侵襲(促癌因素) 就是能夠幫助我們避免或盡可能少接觸有害物質(zhì)。
腫瘤發(fā)生的一些相關(guān)因素在發(fā)病前進行預(yù)防，很多癌癥在它們形成以前是能夠預(yù)防的，1988年美國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關(guān)情況，提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預(yù)防的，即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預(yù)防，繼續(xù)追溯，1969年higginson醫(yī)生所作的研究總結(jié)出90%的惡性腫瘤是由環(huán)境因素造成的，“環(huán)境因素”,“生活方式”即是指我們呼吸的空氣，喝的水，選擇制作的食品，活動的習(xí)慣和社會關(guān)系等。
2.提高機體抵御腫瘤的免疫力：能夠幫助提高和加強機體免疫系統(tǒng)與腫瘤斗爭。
我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應(yīng)首先關(guān)注和改善那些與我們生活密切相關(guān)的因素，例如戒煙，合理飲食，有規(guī)律鍛煉和減少體重，任何人只要遵守這些簡單，合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。
提高免疫系統(tǒng)功能最重要的是：飲食，鍛煉和控制煩惱，健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌癥，保持良好的情緒狀態(tài)和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統(tǒng)處于最佳狀態(tài)，對預(yù)防腫瘤和預(yù)防其他疾病的發(fā)生同樣有好處，另外有研究顯示適當(dāng)活動不僅增強人體免疫系統(tǒng)，而且通過增加人體腸道系統(tǒng)蠕動而降低結(jié)腸癌的發(fā)病率，在這里我們主要認識飲食在預(yù)防腫瘤發(fā)生方面的一些問題。