40歲以下多見，發(fā)病高峰在20~29歲

無(wú)傳染性

結(jié)節(jié)病通常會(huì)累及哪些臟器？
結(jié)節(jié)病可以發(fā)生于身體的任何部位，但最易發(fā)生在胸腔。尤其是肺門及縱隔淋巴結(jié)，也多見于周圍肺組織。95%～98% 的結(jié)節(jié)病患者會(huì)出現(xiàn)肺門淋巴結(jié)腫大，90% 的患者會(huì)出現(xiàn)肺組織受累。也有文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)節(jié)病可發(fā)生在眼睛、皮膚、肝臟、骨骼、神經(jīng)系統(tǒng)等部位。
結(jié)節(jié)病會(huì)產(chǎn)生什么癥狀？

結(jié)節(jié)病最常見的發(fā)生的部位為胸腔，主要表現(xiàn)為呼吸道非特異性癥狀。多數(shù)患者常出現(xiàn)咳嗽，胸部脹痛，部分患者會(huì)出現(xiàn)低熱、盜汗、體重下降。若長(zhǎng)期存在此類癥狀，排除其他疾病后應(yīng)重點(diǎn)考慮結(jié)節(jié)病。

肺部結(jié)節(jié)病有少部分患者可能發(fā)展為肺纖維化，發(fā)生氣體交換障礙導(dǎo)致呼吸困難甚至呼吸衰竭，晚期甚至發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、肺心病等情況，應(yīng)予以重視。

除肺門及支氣管淋巴結(jié)最易受累外，有 30%～70% 外周淺表淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋下多見，其特點(diǎn)是光滑、質(zhì)硬、可活動(dòng)、互不融合、不與皮膚粘連、無(wú)壓痛、不化膿。

結(jié)節(jié)病累及眼部時(shí)，患者可出現(xiàn)畏光、流淚、視物模糊，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致失明。

累及腦部的結(jié)節(jié)病將引起一系列中樞神經(jīng)系統(tǒng)的問(wèn)題，如面癱、顱內(nèi)高壓。

若結(jié)節(jié)病累及肝臟長(zhǎng)期的不到有效控制，將發(fā)展為門脈高壓，引起上消化道大出血。

累及心臟的結(jié)節(jié)病常會(huì)引起心慌或心律不齊，部分患者還會(huì)出現(xiàn)心包積液，壓迫心臟使之受累。若累及心臟傳導(dǎo)束，誘發(fā)心臟驟停，將使患者死亡風(fēng)險(xiǎn)大幅增加。

1.血液檢查
活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少、貧血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高，以IgG增高者多見，其次是IgG、IgM增高較少見。血漿白蛋白減少。血鈣增高，血清尿酸增加，血清堿性磷酸酶增高。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在急性期增加，對(duì)診斷有參考意義，血清中白介素-2受體（IL-2R）和可溶性白介素-2受體（sIL-2R）升高，對(duì)結(jié)節(jié)病的診斷有較為重要的意義。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白（?2-MG）、血清腺苷脫氫酶（ADA）、纖維連結(jié)蛋白（Fn）等升高，在臨床上有一定參考意義。
2.結(jié)核菌素試驗(yàn)
部分患者對(duì)100U結(jié)核菌素的皮膚試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)或極弱反應(yīng)。
3.結(jié)節(jié)病抗原試驗(yàn)
以急性結(jié)節(jié)患者的淋巴結(jié)或脾組織制成1：10生理鹽水混懸液體為抗原。取混懸液0.1～0.2ml作皮內(nèi)注射，10天后注射處出現(xiàn)紫紅色丘疹，4～6周后擴(kuò)散到3～8mm，形成肉芽腫，為陽(yáng)性反應(yīng)。切除陽(yáng)性反應(yīng)的皮膚作組織診斷，陽(yáng)性率為75%～85%左右。有2%～5%假陽(yáng)性反應(yīng)。因無(wú)標(biāo)準(zhǔn)抗原，故應(yīng)用受限制，近年逐漸被淘汰。
4.活體組織檢查
取皮膚病灶、淋巴結(jié)、前斜角肌脂肪墊、肌肉等組織作病理檢查可助診斷。在不同部位摘取多處組織活檢，可提高診斷陽(yáng)性率。
5.支氣管肺泡灌洗液檢查（BALF）
結(jié)節(jié)病患者BALF檢查在肺泡炎階段淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯升高，主要是T淋巴細(xì)胞增多，CD4+、CD4+/CD8+比值明顯增高。此外B細(xì)胞的功能也明顯增強(qiáng)。BALF中IgG、IgA升高，特別是IgG1、IgG3升高更為突出。
6.經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢（TBLB）
結(jié)節(jié)病TBLB陽(yáng)性率可達(dá)63%～97%，0期陽(yáng)性率很低，Ⅰ期50%以上可獲陽(yáng)性，Ⅱ、Ⅲ期陽(yáng)性率較高。
7.X線檢查
異常的胸部X線表現(xiàn)常是結(jié)節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn)，大部分患者伴有胸片的改變。
8.胸部計(jì)算機(jī)體層掃描（CT）
普通X線胸片對(duì)結(jié)節(jié)病診斷的正確率僅有50%，甚至有少數(shù)胸片正常的人肺活檢為結(jié)節(jié)病。因此，近年來(lái)CT已廣泛應(yīng)用于結(jié)節(jié)病的診斷。能較準(zhǔn)確估計(jì)結(jié)節(jié)病的類型、肺間質(zhì)病變的程度和淋巴結(jié)腫大的情況。尤其是高分辨薄層CT，為肺間質(zhì)病變的診斷更為精確，其層厚為1～2mm。
9.67鎵（67Ga）肺掃描檢查
肉芽腫活性巨噬細(xì)胞攝取67Ga明顯增加，肺內(nèi)結(jié)節(jié)病肉芽腫性病變和肺門淋巴結(jié)可被67Ga所顯示，可協(xié)助診斷，但無(wú)特異性。

診斷結(jié)節(jié)病做哪些檢查對(duì)確診最有幫助？

若懷疑患有結(jié)節(jié)病，應(yīng)首先進(jìn)行胸部影像學(xué)檢查，觀察是否有肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大及肺部組織受累等結(jié)節(jié)病特征表現(xiàn)。

若已經(jīng)從胸部影像學(xué)上證實(shí)，應(yīng)進(jìn)一步行支氣管鏡、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶水平測(cè)定、血鈣、尿鈣等相關(guān)輔助檢查：


支氣管鏡檢查是診斷肺結(jié)節(jié)病最有意義的檢查，通過(guò)支氣管鏡可以做支氣管肺泡灌洗，觀察灌洗液中細(xì)胞分類情況評(píng)估是否患有結(jié)節(jié)病，也可以做支氣管粘膜或肺組織的活檢，若活檢發(fā)現(xiàn)非干酪性壞死性上皮樣肉芽腫，則可確診為肺部結(jié)節(jié)病。

其他檢查對(duì)肺結(jié)節(jié)病雖有一定的輔助診斷意義，但重點(diǎn)應(yīng)放在胸部影像學(xué)及支氣管鏡的檢查。


哪些檢查對(duì)診斷結(jié)節(jié)病具有輔助作用？
結(jié)節(jié)病活動(dòng)進(jìn)展期部分患者可有血沉增快，白細(xì)胞及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低。少數(shù)患者出現(xiàn)血清球蛋白增高而白蛋白減少，但并不具有特異性。部分患者也可出現(xiàn)血鈣增高，血清中白介素 -2 受體（IL-2R）和可溶性白介素 -2 受體（sIL-2R）升高，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（SACE）活性在病情活動(dòng)期增高，對(duì)診斷有較為重要的參考意義。
結(jié)節(jié)病需要與哪些疾病進(jìn)行鑒別？
肺結(jié)節(jié)病患者應(yīng)與肺結(jié)核、淋巴瘤、肺部腫瘤及肺部其他肉芽腫疾病相鑒別。其他部位的結(jié)節(jié)病較為少見，組織病理活檢可起到確診的作用。

結(jié)節(jié)病一般需要看哪個(gè)科？
結(jié)節(jié)病最長(zhǎng)發(fā)生與胸腔內(nèi)，成為肺結(jié)節(jié)病，應(yīng)往呼吸科就診。少部分患者也可發(fā)生于全身其他各個(gè)臟器如皮膚、粘膜、骨骼、心臟、腦部等部位，應(yīng)往皮膚科、免疫科、心內(nèi)科或神經(jīng)內(nèi)科就診。
結(jié)節(jié)病可以自己好嗎？
結(jié)節(jié)病總體來(lái)說(shuō)是一個(gè)預(yù)后比較好的疾病，約有 60% 的患者不需治療，癥狀可自發(fā)緩解。所以當(dāng)結(jié)節(jié)病沒(méi)有表現(xiàn)出明顯癥狀或者是沒(méi)有累及重要臟器時(shí)，可以僅觀察而無(wú)需治療。
只有在患者功能損害較重，或者自覺(jué)癥狀十分明顯時(shí)才需要治療。大部分結(jié)節(jié)病患者都是可以自愈的，發(fā)展為肺間質(zhì)疾病或肺間質(zhì)纖維化的患者在結(jié)節(jié)病的治療過(guò)程中可能只占 10% 左右。
結(jié)節(jié)病如何治療？
由于結(jié)節(jié)病是 T 淋巴細(xì)胞激活增殖為主的局部的免疫系統(tǒng)亢進(jìn)為主的疾病，所以結(jié)節(jié)病治療時(shí)首選糖皮質(zhì)激素：

糖皮質(zhì)激素在治療結(jié)節(jié)病中的起始劑量，按照國(guó)際推薦方案，為強(qiáng)的松 5mg/kg 體重/每天，或者是同等效應(yīng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素。

治療 1～2 個(gè)月以后應(yīng)當(dāng)逐漸降低糖皮質(zhì)激素使用量，一般采取兩片到三片強(qiáng)的松的劑量來(lái)維持治療半年左右，隨后根據(jù)病情變化減量至停止服用糖皮質(zhì)激素。

治療過(guò)程中必須遵醫(yī)囑用藥，千萬(wàn)不可自行減量或者停藥。結(jié)節(jié)病開始治療第一個(gè)月時(shí)應(yīng)找醫(yī)生隨訪一次，若隨后病情比較穩(wěn)定，可三個(gè)月隨訪一次，往后病情更加穩(wěn)定時(shí)，可半年隨訪一次。

若結(jié)節(jié)病病情不穩(wěn)定，則每個(gè)月都應(yīng)隨訪一次。

結(jié)節(jié)病患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素會(huì)引起哪些副作用？
糖皮質(zhì)激素的副作用比較多，若長(zhǎng)期使用，會(huì)出現(xiàn)高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松甚至造成免疫功能低下，容易合并一些嚴(yán)重的感染，如肺部感染，嚴(yán)重時(shí)會(huì)引起股骨頭壞死等并發(fā)癥。
哪些患者不宜使用糖皮質(zhì)激素？
糖皮質(zhì)激素是治療結(jié)節(jié)病最有效的藥物，若患者服藥后出現(xiàn)輕度的高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥，可行降壓、補(bǔ)鈣等對(duì)癥治療后繼續(xù)服用糖皮質(zhì)激素。
但若患者對(duì)糖皮質(zhì)激素特別禁忌（如嚴(yán)重的高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松）或者歲數(shù)很大、免疫力很低的患者，出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥如股骨頭壞死，或是目前存在感染尚未控制的患者不能使用糖皮質(zhì)激素。
不能應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者該怎么辦？
應(yīng)具體問(wèn)題具體對(duì)待，使用糖皮質(zhì)激素副作用過(guò)大不能承受時(shí)，可應(yīng)用一些其他類型的免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、羥氯喹等）來(lái)治療結(jié)節(jié)病。
結(jié)節(jié)病能夠完全治愈嗎？
結(jié)節(jié)病總體來(lái)說(shuō)是一個(gè)預(yù)后比較好的疾病，約有 60% 的患者不需治療，癥狀可自發(fā)緩解。約 30% 的患者在治療后可長(zhǎng)期穩(wěn)定或治愈，僅有 10% 左右的患者會(huì)發(fā)生病情遷延或復(fù)發(fā)。所以說(shuō)，大部分結(jié)節(jié)病患者只要正規(guī)治療均可治愈，對(duì)患者自身生活影響不大。
結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)的可能性大嗎？
結(jié)節(jié)病的發(fā)生與某種抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生肉芽腫有關(guān)，大部分患者自身清除此類抗原的能力比較強(qiáng)，消除抗原這個(gè)病因之后，疾病便慢慢自行緩解了。
而少部分患者可能由于自身機(jī)體原因或者是其他原因引起的抗原持續(xù)存在，導(dǎo)致病情不能自愈甚至?xí)赃w延，或者復(fù)發(fā)。結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)率約為 30%～60% 左右。
目前沒(méi)有可靠指標(biāo)來(lái)預(yù)測(cè)結(jié)節(jié)病是否復(fù)發(fā)，但結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)常發(fā)生于糖皮質(zhì)激素減量或者停用時(shí)。為了防止結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)，治療時(shí)間便相對(duì)較長(zhǎng)，一般須堅(jiān)持治療一年左右，有的患者甚至需要治療一年半到兩年。
結(jié)節(jié)病是否會(huì)影響懷孕？
結(jié)節(jié)病本身是否影響女性懷孕及生育相關(guān)研究結(jié)果并不明確。但是結(jié)節(jié)病嚴(yán)重時(shí)需要使用糖皮質(zhì)激素治療，而服用激素會(huì)影響胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，患者若有懷孕的想法，應(yīng)待患者結(jié)節(jié)病治愈后半年至一年后結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)降低時(shí)，再考慮懷孕。

如何預(yù)防結(jié)節(jié)病？
目前尚缺乏與結(jié)節(jié)病預(yù)防有關(guān)的研究，但有文獻(xiàn)表明發(fā)現(xiàn)一些消防隊(duì)員，生產(chǎn)農(nóng)藥的工人，發(fā)生結(jié)節(jié)病的概率較高。故應(yīng)在生活中遠(yuǎn)離火災(zāi)現(xiàn)場(chǎng)，盡量減少接觸煤煙灰塵，避免接觸農(nóng)藥，可能對(duì)結(jié)節(jié)病的預(yù)防能夠起到一定的作用。平時(shí)應(yīng)注意合理飲食，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)自身免疫力。