全球范圍內(nèi)關(guān)于這個(gè)疾病的具體發(fā)病數(shù)據(jù)尚不完善。英國(guó)研究顯示，每100萬(wàn)人中約有97人患病，女性患者比例稍高于男性。

從臨床分類來(lái)看，左心疾病引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓最為普遍，其次是肺部疾病或長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致的情況。

在具體分型中，動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）的患病率約為15/100萬(wàn)人，其中約半數(shù)病例屬于特發(fā)性（原因不明）、遺傳性或藥物毒物引發(fā)類型。我國(guó)的情況稍有不同，先天性心臟病是PAH常見(jiàn)病因，其次是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和結(jié)締組織病相關(guān)類型。

關(guān)于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病年齡，在最近的研究統(tǒng)計(jì)中顯示平均年齡為50~65歲。

另有研究資料表明，隨著治療手段的進(jìn)步，目前特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓與家族性肺動(dòng)脈高壓患者的生存率呈上升趨勢(shì)。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀和體征并不具特異性，因此可能難以早期識(shí)別。在疾病初期，患者通常會(huì)在體力活動(dòng)后感到呼吸費(fèi)力和容易疲勞。隨著病情加重，可能發(fā)展為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，并出現(xiàn)右心室衰竭的典型表現(xiàn)，比如在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)胸痛、突然暈倒、面部充血發(fā)紅。此外還可能出現(xiàn)腳踝水腫、腹部積水、胸腔積液等體征。

肺動(dòng)脈高壓有哪些典型癥狀？

最常見(jiàn)的表現(xiàn)是活動(dòng)后呼吸急促，就像剛爬完樓梯那種氣喘吁吁的感覺(jué)。其他常見(jiàn)癥狀包括：容易疲倦、頭腦昏沉、胸悶胸痛、心慌心悸、眼前突然發(fā)黑、甚至突然暈倒。
當(dāng)合并嚴(yán)重右心功能不全時(shí)（心臟右側(cè)泵血功能減弱），會(huì)引發(fā)下肢浮腫、腹部脹滿、食欲減退、拉肚子、右上腹肝區(qū)疼痛等消化系統(tǒng)癥狀。
部分患者由于肺動(dòng)脈異常擴(kuò)張產(chǎn)生壓迫癥狀：壓迫喉返神經(jīng)會(huì)導(dǎo)致聲音嘶?。愃?a class="s-link" href="/pc/disease/303825/">感冒后的嗓音變化）；壓迫氣道引發(fā)不明原因的干咳；壓迫冠狀動(dòng)脈可能誘發(fā)類似心絞痛的胸痛。
極少數(shù)情況可能出現(xiàn)血管破裂出血：肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常破裂，或是支氣管動(dòng)脈異常擴(kuò)張破裂，都可能引起咯血。
基礎(chǔ)疾病相關(guān)癥狀：如結(jié)締組織病患者可能出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象（手指遇冷變白變紫）、關(guān)節(jié)腫痛、口腔干燥、眼睛干澀、牙齒易蛀、異常脫發(fā)、皮膚硬化變厚等特殊表現(xiàn)。
兒童患者除上述癥狀外，還可能表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育明顯落后于同齡人，比如身高體重增長(zhǎng)緩慢、運(yùn)動(dòng)能力較差等。

查體

肉眼可見(jiàn)右心擴(kuò)大導(dǎo)致胸部前區(qū)向外隆起；
用聽(tīng)診器檢查時(shí)，可能聽(tīng)到肺動(dòng)脈瓣第二心音增強(qiáng)，三尖瓣閉合不全引發(fā)的收縮期雜音，右心室增厚時(shí)還可能聽(tīng)到第四心音奔馬律；
當(dāng)右心功能嚴(yán)重受損時(shí)，可能出現(xiàn)頸部靜脈鼓脹、肝臟腫大、下肢水腫、皮膚發(fā)黃或嘴唇發(fā)紫等現(xiàn)象。

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)：通過(guò)紅細(xì)胞數(shù)量變化，幫助判斷是否因長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞增多；
動(dòng)脈氣血分析：測(cè)量血液中的氧氣含量，評(píng)估身體缺氧程度；
自身免疫抗體檢測(cè)：通過(guò)檢測(cè)抗核抗體（ANA）篩查結(jié)締組織病引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓，必要時(shí)會(huì)增加類風(fēng)濕因子（RF）和抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（ANCA）檢測(cè)；
HIV檢測(cè)：排查HIV病毒感染相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓；
肝功能檢查：篩查可能由肝病引發(fā)的門脈高壓相關(guān)肺動(dòng)脈高壓；
針對(duì)溶血性貧血（如鐮狀細(xì)胞?。┗蜓x(chóng)病的專項(xiàng)檢測(cè)。

影像學(xué)檢查

目前醫(yī)學(xué)上確診肺動(dòng)脈高壓的核心依據(jù)是：在平靜狀態(tài)下，通過(guò)右心導(dǎo)管檢查測(cè)得平均肺動(dòng)脈壓力（mPAP）≥25mmHg。這個(gè)數(shù)值需要在海平面環(huán)境下測(cè)量才具有參考價(jià)值。

確診后，醫(yī)生會(huì)聯(lián)合多個(gè)科室的專家共同分析發(fā)病原因，從而制定針對(duì)性治療方案。

肺動(dòng)脈高壓分為多種類型，不同類型的病因需要采取不同的治療手段。雖然藥物不能完全治愈這種疾病，但合理用藥可以幫助控制病情發(fā)展，維持患者日常生活能力，延長(zhǎng)生存時(shí)間。肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)治療方法有房間隔球囊造口術(shù)及心肺聯(lián)合移植。

肺動(dòng)脈高壓急性期如何治療？

對(duì)于存在重度肺動(dòng)脈高壓合并右心衰竭的患者，需要立即采取治療，可按照右心衰竭進(jìn)行處理。

利尿藥對(duì)于合并右心功能不全或是水腫的肺動(dòng)脈高壓患者，初始治療應(yīng)給予利尿藥。期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血鉀，使血鉀維持在正常水平。
地高辛用于心輸出量低于4L/min，或者心排血指數(shù)低于2.5L/（min·m^2）的患者；另外，右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/分、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。
多巴酚丁胺是重度右心衰竭和急性右心衰竭患者首選的正性肌力藥物。

肺動(dòng)脈高壓有哪些一般治療措施？

氧療

患者需要長(zhǎng)期監(jiān)測(cè)血氧狀態(tài)，通過(guò)吸氧使動(dòng)脈血中的氧氣飽和度始終保持在90%以上。

預(yù)防感染

感染可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓患者病情加重，在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

康復(fù)和運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練

在醫(yī)生評(píng)估病情穩(wěn)定后，患者可以進(jìn)行適度的有氧運(yùn)動(dòng)，比如散步、騎固定自行車等?？茖W(xué)的康復(fù)訓(xùn)練能增強(qiáng)心肺功能，提高日?；顒?dòng)耐力，改善整體生活質(zhì)量。

心理支持

長(zhǎng)期患病可能帶來(lái)焦慮抑郁情緒，建議定期接受心理咨詢。專業(yè)心理醫(yī)生會(huì)指導(dǎo)患者建立積極心態(tài)，學(xué)會(huì)應(yīng)對(duì)疾病帶來(lái)的心理壓力。

肺動(dòng)脈高壓有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

初始治療

利尿藥：對(duì)于合并右心功能不全或是水腫的肺動(dòng)脈高壓患者，初始治療應(yīng)給予利尿藥。治療期間應(yīng)密切監(jiān)測(cè)血鉀，使血鉀維持在正常水平。
地高辛：心輸出量低于4L/min，或者心排血指數(shù)低于2.5L/（min·m^2）是應(yīng)用地高辛的絕對(duì)指征；另外，右心室明顯擴(kuò)張、基礎(chǔ)心率大于100次/分、心室率偏快的心房顫動(dòng)等均是應(yīng)用地高辛的指征。
華法林：可預(yù)防肺部小動(dòng)脈內(nèi)血栓形成，但抗凝藥在使用期間應(yīng)注意出血風(fēng)險(xiǎn)。
多巴酚丁胺：是重度右心衰竭和急性右心衰竭患者首選的正性肌力藥物。

肺血管擴(kuò)張劑

每天按時(shí)按量吃藥，不能自己隨便停藥或換藥，每次調(diào)整都需要先問(wèn)醫(yī)生。心理調(diào)節(jié)要重視：這類患者普遍會(huì)有心慌、壓抑的感受，家人要多陪伴聊天。患者自己可以通過(guò)瑜伽放松或靜坐冥想來(lái)緩解壓力，如果情緒問(wèn)題嚴(yán)重，記得找專業(yè)的心理醫(yī)生聊聊。避免懷孕：肺動(dòng)脈高壓的女性患者一旦懷孕就會(huì)有致命危險(xiǎn)，懷孕和分娩都會(huì)使患者病情惡化，育齡期女性應(yīng)嚴(yán)格注意避孕。外出行應(yīng)注意避免前往高海拔（1500~2000m以上）地區(qū)和低氧環(huán)境。

提高免疫力，盡量避免感冒發(fā)生，按期接種流感和肺炎球菌疫苗。
有肺部疾病、先天性心臟病、結(jié)締組織病等疾病時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展，必要時(shí)聽(tīng)從醫(yī)生建議積極治療。
育齡女性需提前做好相關(guān)檢查。
注意避免濫用減肥藥、食物抑制劑（某些通過(guò)抑制人體食欲減肥的藥可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓）。
家族中有動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓人群需定期進(jìn)行篩查。