腺樣囊性癌是是臨床上較少見的惡性腫瘤類型，有報道稱，腺樣囊性癌年發(fā)病率在3-4.4例每百萬人，該病以頭頸部發(fā)病率最高，約占頭頸部惡性腫瘤的1％，好發(fā)于小涎腺、舌下腺、腮腺、頜下腺等，占涎腺腫瘤的5％-10％，在涎腺惡性腫瘤中占24％；也可能發(fā)生在鼻咽部、口底、支氣管、咽旁間隙等，發(fā)病率較低。男女發(fā)病率無較大差異，較多見的年齡是40-60歲。

腺樣囊性癌早期的癥狀并不典型，以無痛性腫塊為主，隨疾病進展，腫瘤侵犯神經(jīng)會出現(xiàn)神經(jīng)麻痹，從而引起支配區(qū)域的麻木、疼痛，以及活動受限等癥狀。

腺樣囊性癌早期有哪些癥狀？

腺樣囊性癌早期多表現(xiàn)為無痛性腫塊，少數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛，疼痛呈間斷或持續(xù)性、疼痛程度可輕可重。

腺樣囊性癌有哪些典型癥狀？

腺樣囊性癌可發(fā)生于腮腺、呼吸道、皮膚等部位，早期癥狀不明顯，隨著疾病進展，可逐漸出現(xiàn)以下典型癥狀：

腮腺

患者可出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹，腫瘤沿面神經(jīng)擴展可累及顳骨；沿舌神經(jīng)或舌下神經(jīng)擴展則會造成患側舌體感覺和運動障礙，出現(xiàn)吞咽困難、伸舌受限和疼痛等癥狀；

皮膚

以無痛性腫塊為主，少數(shù)伴有間斷性或持續(xù)性疼痛，可單發(fā)或多發(fā)，呈結節(jié)狀或斑塊狀，表面呈紫紅色或暗紅色，質(zhì)硬，晚期可發(fā)生局部轉移；

氣管

腫瘤沿氣管壁呈浸潤性生長，破壞性較強，局部腫瘤增大會造成管腔狹窄，出現(xiàn)喉笛式喘鳴，易誤診為支氣管哮喘；隨著梗阻逐漸加重，可引起進行性呼吸困難，伴有明顯喉鳴、食管受累、聲帶麻痹等；

食管

臨床表現(xiàn)主要是進食后上腹部疼痛或不適、進行性吞咽困難等。

腺樣囊性癌可通過以下檢查進行確診：

病理切片檢查

主要表現(xiàn)為質(zhì)實，切面呈灰白色、淺褐色，可見瘢痕、浸潤性生長，有時可表現(xiàn)為有界限，但無包膜。腫瘤有沿神經(jīng)生長的傾向，偶爾可見距離主體腫瘤較遠的跳躍性病變。

CT/MRI

能夠明確腺樣囊性癌的分期、療效評價和腫瘤是否發(fā)生轉移的情況。

PET-CT

腺樣囊性癌的侵襲性強，邊界難以確定，且有遠處轉移性，PET-CT對于發(fā)現(xiàn)轉移灶、輔助確定腫瘤范圍的優(yōu)勢較為明顯。

免疫組化檢查

免疫組化標記P63、S-100和CDll7在腺樣囊性癌有較高的表達。

其他檢查

位于食管、支氣管內(nèi)的腺樣囊性癌還可采取內(nèi)鏡檢查，觀察內(nèi)鏡下腫瘤細胞的形態(tài)有助于確診。

確診依賴于病理診斷。腺樣囊性癌主要由腺管和肌上皮細胞組成，瘤細胞常排列成具有特征性的組織結構，即篩狀、腺樣或?qū)嵸|(zhì)狀，囊腔或腺腔內(nèi)可見阿爾辛藍或PAs染色陽性的黏液性物質(zhì)，絕大多數(shù)患者可根據(jù)HE鏡下典型的形態(tài)學特征確診。

腺樣囊性癌是一種進展較為緩慢的惡性腫瘤，容易出現(xiàn)神經(jīng)侵犯和遠處轉移。因其對常規(guī)放療和化療敏感度較差，故其治療以手術為主。

腺樣囊性癌有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結合個人情況選擇最合適的藥物。

藥物治療對于腺樣囊性癌沒有明顯的效果，腫瘤侵犯神經(jīng)引起疼痛、麻木的患者可服用鎮(zhèn)痛藥物或營養(yǎng)神經(jīng)的藥物進行對癥治療。

放療

腺樣囊性癌對放療的敏感度較差，且由于腫瘤靶區(qū)照射范圍不足、腫瘤內(nèi)存在放射不敏感的細胞群或腫瘤處于導致放射不敏感的環(huán)境，均易造成腫瘤局部復發(fā)，療效不理想，最終導致治療失敗。

化療

腺樣囊性癌對常規(guī)的化療不敏感，但因其易發(fā)生血行轉移，尤其是中晚期患者，化療有助于延緩腫瘤的轉移擴散。研究發(fā)現(xiàn)，使用環(huán)磷酰胺、長春新堿、氟尿嘧啶、阿霉素和絲裂霉素聯(lián)合治療后，部分患者的轉移灶可完全消失。

腺樣囊性癌有哪些手術治療？

腺樣囊性癌的治療以手術切除為主，手術設計應擴大手術正常周界，術中行冷凍切片檢查，以確定周圍組織是否正常?？赏耆谐脑缙谙贅幽倚园?年局部控制率約為80％；晚期患者的5年局部控制率僅為50％左右。

腺樣囊性癌的治療有什么新進展？

碳離子放療(CIRT)是放療的新型技術，在發(fā)達國家如德國、日本、美國等國家開展較為廣泛，關于碳離子放療聯(lián)合西妥昔單抗治療腺樣囊性癌的研究也在進行中。目前碳離子放療針對于腺樣囊性癌的治療，局部控制率較好，不良反應較少，做好質(zhì)控的前提下，臨床上可開展腺樣囊性癌的碳離子治療。

腺樣囊性癌主要采取手術治療，患者術后的日常生活中需要加強護理，以飲食調(diào)護、切口護理為主，有利于促進身體恢復，防止疾病的復發(fā)或進展。腺樣囊性癌的治療以手術為主，聯(lián)合術后放化療，治療周期較長，患者可能會出現(xiàn)焦慮、精神壓力大等不良情緒，家屬應給予其適時的安慰和鼓勵，對其疏導開通，多參加戶外活動，以減輕心理壓力，積極治療。

腺樣囊性癌的發(fā)生機制與細胞突變有關，難以預防，早診斷、早治療能夠延緩疾病的進展。如果腮腺、乳腺、皮膚等部位出現(xiàn)無痛性腫塊，建議及時就診，明確診斷后采取積極治療。