發(fā)病率為每年0.4/10萬。

患者全身皮膚和黏膜會出現(xiàn)色素沉著，還可能影響到神經(jīng)、精神系統(tǒng)，胃腸道、心血管、生殖系統(tǒng)，并表現(xiàn)出相應(yīng)的癥狀，如乏力、精神失常、食欲減退、血壓降低、影響生育等。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有哪些典型癥狀？

皮膚、黏膜

患者全身的皮膚顏色都會變黑變深，尤其是暴露在陽光下的部位，經(jīng)常被摩擦的部位、乳暈以及瘢痕處，患者口腔內(nèi)的牙齦、舌、頰部黏膜，也可能出現(xiàn)棕褐色斑塊的色素沉著，這是原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的特征性癥狀。

神經(jīng)、精神系統(tǒng)

患者可能會感到全身乏力，容易疲勞，出現(xiàn)白天毫無征兆地睡著、意識模糊等，甚至可能出現(xiàn)精神失常。

胃腸道

早期患者可能只是食欲減退，想吃咸味重的食物，還會有消化不良，隨著病情加重，可能會出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀。

心血管

患者的血壓會降低，心率會加快，可能會出現(xiàn)頭暈、眼花，由躺著或者坐著變成直立站著時，出現(xiàn)暈厥。

生殖系統(tǒng)

女性患者的腋毛、陰毛會減少或脫落，出現(xiàn)月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，男性患者則出現(xiàn)性功能減退，嚴重的患者可能會影響生育功能。

全身癥狀

腎上腺皮質(zhì)激素分泌減少會影響全身內(nèi)分泌，患者可能會出現(xiàn)低血糖、低血鈉，可能會出現(xiàn)乏力暈厥等癥狀。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能有哪些伴隨癥狀？

如果患者是因為結(jié)核導(dǎo)致的原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，那么還會伴有低熱、盜汗、消瘦等癥狀。

實驗室檢查

醫(yī)生會詢問患者或其家屬以了解患者本人的健康狀況，是否患過結(jié)核、癌癥或存在HIV感染，是否有原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥家族史，再結(jié)合患者長期癥狀和體征，影像學(xué)檢查，尤其是實驗室檢查結(jié)果，促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）水平升高、血或尿皮質(zhì)醇水平降低，就可以明確確診。

一旦確診為原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，患者需要終身使用腎上腺皮質(zhì)激素。針對病因，如果患有結(jié)核，還需要進行抗結(jié)核治療。

如果患者出現(xiàn)了腎上腺危象，那么需要接受急救治療，如去除誘因、補充液體、應(yīng)用激素等。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥急性期如何治療？

患者如果發(fā)生了腎上腺危象，醫(yī)生會積極搶救，通常會采取以下措施。

補充液體

患者由于嘔吐、腹瀉等癥狀，會喪失體內(nèi)的液體，所以醫(yī)生會迅速給其補充充足的生理鹽水，糾正電解質(zhì)紊亂，并且可能會給予葡萄糖以免低血糖的發(fā)生。

應(yīng)用糖皮質(zhì)激素

立即靜脈注射氫化可的松，使患者體內(nèi)的皮質(zhì)醇達到正常人遇到應(yīng)激時的水平，當(dāng)患者不再嘔吐后，可以改為口服糖皮質(zhì)激素。

積極治療誘因

患者往往是在感染等誘因下，出現(xiàn)腎上腺危象，所以需積極處理，如因感染造成的，那么可能需要應(yīng)用相應(yīng)的抗生素。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有哪些一般治療措施？

患者需要攝入充足的鹽，每天至少8~10g，如果患者有腹瀉嘔吐，那么鹽量可能需要酌情增加。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。

糖皮質(zhì)激素

常用氫化可的松或可的松，對于有嘔吐的患者，需要靜脈注射，如果患者休克好轉(zhuǎn)，不再有嘔吐癥狀，可使用口服制劑，往往需要終身應(yīng)用以維持自身代謝正常。

鹽皮質(zhì)激素

如果患者使用糖皮質(zhì)激素后仍然有低血壓、頭暈等，那么可能需要使用鹽皮質(zhì)激素，如氟氫可的松。

抗結(jié)核藥物

對于因結(jié)核導(dǎo)致此病，且結(jié)核感染仍然活動的患者，往往還需要接受抗結(jié)核治療，常用藥物有異煙肼、利福平、吡嗪酰胺和鏈霉素等。

放療

如果患者因惡性腫瘤患病，那么需要針對原發(fā)疾病，進行相應(yīng)處理，如接受放化療。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥有哪些手術(shù)治療？

如患者因惡性腫瘤患病，需根據(jù)腫瘤類型和分期，可能需要手術(shù)切除。

家屬需要監(jiān)督患者定時定量服藥，定期回醫(yī)院進行復(fù)查?；颊咝枰K身服藥，心理壓力會比較大，家屬應(yīng)給予患者安慰和支持，增加患者治療的信心。

原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥目前沒有有效預(yù)防方式，但是該病的患者需要避免感染、受傷、過于勞累，以防腎上腺危象的出現(xiàn)。