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春雨醫(yī)生

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副腫瘤綜合征

因各系統(tǒng)的惡性腫瘤,或潛在的惡性腫瘤生長(zhǎng)引起在激素、神經(jīng)系統(tǒng)、血液,生化平衡等方面出現(xiàn)紊亂的一組臨床癥狀。

發(fā)病率:國(guó)內(nèi)目前缺乏相關(guān)數(shù)據(jù),據(jù)意大利大規(guī)模人口(98萬(wàn)余人)調(diào)查顯示,發(fā)病率為0.89/100000 人/年。
患病率:無(wú)數(shù)據(jù)支撐。
好發(fā)人群:副癌綜合征的原發(fā)性腫瘤肺癌患者約占44.1%,其次為卵巢癌(17.6%),食道癌、甲狀腺癌、胃癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胸腺腫瘤、前列腺癌等。
好發(fā)季節(jié):沒(méi)有季節(jié)特點(diǎn)。

副腫瘤綜合征在臨床上多為亞急性起病,癥狀特征與累其及的系統(tǒng)、組織密切相關(guān),癥狀表現(xiàn)復(fù)雜多變??杀憩F(xiàn)為腦炎相關(guān)的記憶力減退、定向障礙;小腦變性相關(guān)的惡心、嘔吐等。

副腫瘤綜合征早期有哪些癥狀?

本病因其臨床表現(xiàn)多變,其癥狀本身便缺少典型性,盡管存在肌無(wú)力、眩暈等早期癥狀,但缺少典型性和特異性?;蛘弑憩F(xiàn)為患者體內(nèi)血清電解質(zhì)異常導(dǎo)致的一系列癥狀,尤其是低鈉低鉀等。

副腫瘤綜合征有哪些典型癥狀?

不同類型的副腫瘤綜合征具有不同的臨床表現(xiàn)。

副腫瘤性邊緣葉性腦炎:表現(xiàn)為短時(shí)記憶障礙、癲癇、幻覺(jué)。
副腫瘤性腦肝炎:會(huì)出現(xiàn)眩暈、眼震、復(fù)視等癥狀。
副腫瘤性脊髓炎:表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性肌無(wú)力。
亞急性小腦變性:步態(tài)不穩(wěn)。
斜視性陣攣-肌陣攣:患者常見(jiàn)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動(dòng)的典型癥狀。
亞急性壞死性脊髓病:截癱。
亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病:上樓困難,雙下肢無(wú)力、
亞急性感覺(jué)神經(jīng)元?。合轮恢糜X(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)、震動(dòng)覺(jué)障礙。
Lambert-Eaton綜合征:上樓困難,肌肉無(wú)力。

副腫瘤綜合征的發(fā)病多與神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)相關(guān),因此磁共振(MRI)檢查是必須的,某些情況下如亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等,還需行肌電圖等以輔助診斷。

輔助檢查

常見(jiàn)副腫瘤綜合征輔助檢查表現(xiàn)如下。

副腫瘤性邊緣葉性腦炎:MRI大腦邊緣葉受累。
副腫瘤性腦肝炎:MRI腦干下橄欖核、前庭神經(jīng)核受累。
副腫瘤性脊髓炎:MRI脊髓受累。
亞急性小腦變性:MRI早期正常,晚期可有小腦萎縮。
斜視性陣攣-肌陣攣:MRI腦干內(nèi)T2WI高信號(hào)。
亞急性壞死性脊髓病:MRI可發(fā)現(xiàn)脊髓腫脹。
亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。杭‰妶D:失神經(jīng)電位。
亞急性感覺(jué)神經(jīng)元?。杭‰妶D:感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位衰減或缺失,傳導(dǎo)速度減慢甚至檢查不出。
Lambert-Eaton綜合征:肌電圖低頻刺激動(dòng)作電位無(wú)明顯變化,高頻時(shí)遞增兩倍以上。

實(shí)驗(yàn)室檢查

在懷疑副腫瘤綜合征的情況下行腰穿做腦脊液檢查通常是必要的。

常見(jiàn)副腫瘤綜合征實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)表現(xiàn)如下:

副腫瘤性邊緣葉性腦炎:Hu抗體陽(yáng)性;腦脊液淋巴細(xì)胞、蛋白IgG增加。
副腫瘤性腦肝炎:腰穿無(wú)特征性改變。
副腫瘤性脊髓炎:腰穿無(wú)特征性改變。
亞急性小腦變性:Hu、Yo抗體、抗PAC-Tr陽(yáng)性;腦脊液淋巴細(xì)胞升高。
斜視性陣攣-肌陣攣:Ri(ANNA-2)抗體、Hu抗體,腦脊液蛋白輕度升高。
亞急性壞死性脊髓病:腦脊液正?;虻鞍纵p度升高。
亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病:腦脊液正?;蜉p度蛋白-細(xì)胞分離。
亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病:CSF中Hu抗體滴度高。
Lambert-Eaton綜合征:抗VGCC陽(yáng)性。

副腫瘤綜合征相關(guān)的臨床癥狀如下。

如肌無(wú)力、癲癇、共濟(jì)失調(diào)等,則需要考慮本綜合征的診斷;
亞急性起病 ,以感覺(jué)障礙和疼痛為主的周圍神經(jīng)損害;
癥狀具有特征性, 如亞急性小腦炎、類重癥肌無(wú)力綜合征 、多發(fā)性肌炎 、皮肌炎;
主要侵犯神經(jīng)系統(tǒng)某一部位,同時(shí)伴有其他部位受侵的輕度癥狀;
神經(jīng)系統(tǒng)損害不符合原發(fā)性神經(jīng)病變規(guī)律。

臨床上反復(fù)發(fā)作的、嚴(yán)重的、持續(xù)的而又難以解釋的、臨床療效差的神經(jīng)功能缺損癥狀。

起病年齡

沒(méi)有特定的年齡段,罹患惡性腫瘤患者,尤其是神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的患者均有可能發(fā)生。

已診斷原發(fā)腫瘤者,在排除腫瘤直接侵犯、轉(zhuǎn)移、壓迫、治療相關(guān)因素后,根據(jù)副腫瘤綜合征相關(guān)的臨床癥狀即可診斷。

腫瘤相關(guān)抗原有助于診斷副腫瘤綜合征,如Hu抗原、Yo抗原、Ri、Mi-2等。

副腫瘤綜合征一般無(wú)特效的的治療方案,多是針對(duì)原發(fā)腫瘤的治療、免疫治療、糖皮質(zhì)激素治療等。治療目標(biāo)是緩解副腫瘤綜合征的癥狀,改善患者的生存質(zhì)量。

副腫瘤綜合征急性期如何治療?

副腫瘤綜合征中多數(shù)為亞急性起病,同時(shí)癥狀較為嚴(yán)重,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)以應(yīng)對(duì)突發(fā)情況。

急救措施

呼吸麻痹者應(yīng)使用呼吸機(jī),癲癇等均可對(duì)癥支持處理。

自救措施

在出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、肌肉無(wú)力時(shí)應(yīng)使用輪椅或擔(dān)架避免跌倒而導(dǎo)致二次損傷;
嘔吐、癲癇時(shí)應(yīng)側(cè)臥,避免誤吸。

副腫瘤綜合征有哪些一般治療措施?

無(wú)特效治療方法,首先治療原發(fā)腫瘤。

免疫療法、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白已證明是有效的,腫瘤自身的治療或抑制免疫力的藥物似乎對(duì)神經(jīng)綜合征少有效果。血漿置換能減少血清自身抗體的滴度,但不能使臨床癥狀改善。

早期使用免疫抑制 劑或免疫調(diào)節(jié)治療,尤其是靜脈注射免疫球蛋白可能是有益的。

生活方式調(diào)整

對(duì)于明確腫瘤診斷的患者,應(yīng)積極治療原發(fā)腫瘤,遵醫(yī)囑用藥。
對(duì)尚未明確腫瘤診斷者,應(yīng)配合醫(yī)生,積極診斷原發(fā)腫瘤,爭(zhēng)取做到早診斷、早治療。

住院護(hù)理

防止跌倒,防止誤吸。
肌肉萎縮者,在條件允許的情況下可多按摩以及被動(dòng)活動(dòng)。

副腫瘤綜合征有哪些藥物治療?

由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

副腫瘤綜合征,治療的基石是針對(duì)原發(fā)腫瘤的治療,一般藥物的使用有糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白等進(jìn)行免疫抑制治療,隨后便是根據(jù)患者的癥狀進(jìn)行對(duì)癥治療,如伴有癲癇發(fā)作者使用抗癲癇藥物等。

放療

副腫瘤綜合征本身不需放療,但針對(duì)原發(fā)腫瘤,有條件者及適應(yīng)癥者,可相應(yīng)的實(shí)行根治性放療、輔助放療或者姑息放療等,應(yīng)個(gè)性化相應(yīng)的放療方案。

值得注意是,放療可能產(chǎn)生因腫瘤組織崩解而出現(xiàn)虛弱、頭暈、惡心等全身性反應(yīng),照射處皮膚紅斑、燒灼、充血等反應(yīng),粘膜水腫、充血以及放射性肺炎、肺部纖維變等不良反應(yīng)。

但是是否放療需要專業(yè)醫(yī)師評(píng)估,畢竟放療也是惡性腫瘤治療中不可或缺的一個(gè)組成部分。

化療

副腫瘤綜合征本身無(wú)化療指證,應(yīng)針對(duì)原發(fā)腫瘤制定化療方案。如造血系統(tǒng)腫瘤對(duì)化療敏感,可通過(guò)化療控制、甚至根治。其次小細(xì)胞肺癌等化療效果亦較為良好。還可以實(shí)行手術(shù)前輔助化療如乳腺癌等,或者針對(duì)廣泛轉(zhuǎn)移的姑息性化療等。

化療存在骨髓抑制如白細(xì)胞減少導(dǎo)致的感染、血小板導(dǎo)致出血、紅細(xì)胞減少導(dǎo)致嚴(yán)重貧血的可能,其次還可出現(xiàn)胃腸道反應(yīng),如口腔炎、食欲減退、急性嘔吐,還可以引起肝細(xì)胞損傷等多種化療相關(guān)并發(fā)癥。

副腫瘤綜合征有哪些手術(shù)治療?

針對(duì)副腫瘤綜合征本身無(wú)手術(shù)治療機(jī)會(huì)與必要。

原發(fā)腫瘤有手術(shù)條件者,應(yīng)個(gè)體化針對(duì)腫瘤的狀態(tài)進(jìn)行腫瘤切除術(shù)以切除腫瘤或者姑息性手術(shù)以改善患者生存質(zhì)量。

副腫瘤綜合征如何進(jìn)行中醫(yī)治療?

有中醫(yī)辨證針灸療法認(rèn)為,在治療副腫瘤綜合征時(shí)以補(bǔ)益肝腎、濡養(yǎng)筋脈等為主以辨證施治。

免疫治療

免疫治療是緩解副腫瘤綜合征的重要方法。

一線方案:糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白注射、血漿置換。
二線方案:細(xì)胞毒性藥物,如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。

新型免疫抑制劑

如環(huán)孢素、他克莫司等原用于抑制移植后排異反應(yīng)的免疫抑制劑等。

免疫靶向藥物

這是目前副腫瘤綜合征治療的前沿,如利妥昔單抗的使用。目前仍有待發(fā)展。

住院護(hù)理:防止跌倒,防止誤吸。肌肉萎縮者,在條件允許的情況下可多按摩以及被動(dòng)活動(dòng)。家庭護(hù)理:更多的關(guān)懷,以給予穩(wěn)定、樂(lè)觀的情緒。注意生活衛(wèi)生、避免使用生冷食物以避免感染。日?;顒?dòng)的監(jiān)護(hù)、防止跌倒等。

以預(yù)防腫瘤的發(fā)生為主。
應(yīng)定期體檢、遠(yuǎn)離放射性物質(zhì)、避免食用霉變食物,合理運(yùn)動(dòng)、規(guī)律生活以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。

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