無特定人群

無傳染性

(1)關(guān)節(jié)病變：本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥是關(guān)節(jié)病變，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同，本病主要侵犯脊柱和肩，髖等大關(guān)節(jié)，而骶髂及手，足小關(guān)節(jié)很少受累，男性病人發(fā)病早且較重，膝關(guān)節(jié)最常受累，并且損害程度也最重，脊柱病變也是本病最常見的骨關(guān)節(jié)損害，常表現(xiàn)為下背部僵硬和疼痛，病變最早發(fā)生于腰椎，隨著病情的發(fā)展，可波及胸椎，使脊柱運(yùn)動受阻，脊柱生理彎曲消失，椎間盤突出和鈣化也是本病特征性表現(xiàn)，典型病人呈前傾鴨子步態(tài)，病變膝關(guān)節(jié)受輕度外傷后，可引起關(guān)節(jié)腔積液，滑膜液為非炎癥性，主要含有單核細(xì)胞，關(guān)節(jié)鏡檢可見滑膜黑染，關(guān)節(jié)腔積液消失后可逐漸發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮。
(2)皮損：是由于尿黑酸色素顆粒沉積于真皮和汗腺內(nèi)所引起，多呈褐色分布于鼻尖，耳和肋骨-軟骨交界處，也可呈蝶形分布于鼻梁和面頰部，腋窩和會陰部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或藍(lán)黑色，可使貼近這些部位的衣服染成褐色，偶爾指甲也可呈藍(lán)灰色，病程后期常伴耳廓僵硬和鈣化，褐黃色的色素沉著有時(shí)可發(fā)生于眼外組織，如鞏膜，結(jié)膜和角膜，鞏膜呈褐色，通常僅限于瞼裂的暴露部位。
(3)其他：部分病人可有心臟瓣膜病變，主要為主動脈瓣狹窄，病程較長的男性病人可發(fā)生慢性前列腺炎，系尿黑酸在前列腺的堿性分泌物中形成結(jié)石所造成，少數(shù)病人可發(fā)生多孔的黑色腎結(jié)石。

在鑒別診斷方面，應(yīng)排除引起尿變黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、膽紅素尿和血尿。根據(jù)這些疾病的臨床特征和有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，與褐黃病區(qū)分并不困難。長期服用米帕林(阿的平),可引起褐黃病樣色素沉著，臨床上應(yīng)注意不要把這種醫(yī)源性色素沉著與褐黃病相混淆。多次應(yīng)用苯酚(石炭酸)治療皮膚潰瘍，也可引起黃色色素沉著，應(yīng)注意鑒別。

本病尚無有效療法，限制飲食中苯丙氨酸和酪氨酸攝入量以減輕尿黑酸尿癥是不現(xiàn)實(shí)的。長期服用維生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，對緩解臨床關(guān)節(jié)癥狀可能有一定意義。對于關(guān)節(jié)病變的治療，主要是適當(dāng)?shù)男菹⒑屠懑?，必要時(shí)給予止痛藥物。已發(fā)生關(guān)節(jié)畸形者，可酌情手術(shù)矯形。

褐黃病日常護(hù)理
1.調(diào)整日常生活與工作量，有規(guī)律地進(jìn)行活動和鍛煉，避免勞累。

褐黃病日常預(yù)防
本病為一種罕見的遺傳性疾病。國外報(bào)道其患病率為每百萬人口中有3~5例。由于尿黑酸容易沉積于軟骨使關(guān)節(jié)變性。本病作為遺傳性疾病，沒有有效藥物預(yù)防，故早發(fā)現(xiàn)是防治的關(guān)鍵。應(yīng)注意避免近親結(jié)婚，進(jìn)行婚前咨詢檢查，生育咨詢與定期進(jìn)行孕檢以減少本病的發(fā)作率。