無(wú)特發(fā)人群。

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)1.出血多發(fā)生于年齡較小者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血或硬膜下出血，常于體力活動(dòng)或情緒波動(dòng)后突然出現(xiàn)劇烈頭痛、嘔吐、意識(shí)喪失、頸項(xiàng)強(qiáng)直和Kernig征陽(yáng)性。2.癲癇可見(jiàn)于40%～50%的患者，約半數(shù)為首發(fā)癥狀，多見(jiàn)于較大的、有大量“腦盜血”的動(dòng)靜脈畸形者，以部分性發(fā)作為主，可呈繼發(fā)性全身擴(kuò)散型，具有Jackson癲癇的典型特征。3.頭痛60%的患者有長(zhǎng)期頭痛史，多局限于一側(cè)，出血時(shí)頭痛的性質(zhì)發(fā)生改變。4.進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)性癱瘓（見(jiàn)于40%的患者，10%為首發(fā)癥狀），主要原因?yàn)椤澳X盜血”引起的短暫性腦缺血發(fā)作、較大的動(dòng)靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。5.智力減退多為巨大型動(dòng)靜脈畸形因嚴(yán)重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發(fā)育障礙，也可因反復(fù)癲癇發(fā)作和長(zhǎng)期服用抗癲癇藥引起。6.顱內(nèi)雜音見(jiàn)于較大、較表淺的動(dòng)靜脈畸形。7.眼球突出見(jiàn)于某些病側(cè)，特別是顳葉前端動(dòng)靜脈畸形有較大引流靜脈導(dǎo)入海綿竇時(shí)。幕下動(dòng)靜脈畸形的臨床表現(xiàn)較幕上者隱襲，除自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血外較少有其他癥狀。

1.頭部CT檢查
見(jiàn)局部不規(guī)則低密度區(qū)，病變內(nèi)鈣化、新鮮的出血、血腫，血腫吸收或腦梗死后所遺留的空洞；增強(qiáng)后呈不規(guī)則高密度（相當(dāng)于動(dòng)靜脈畸形的部位）、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。
2.數(shù)字減影血管造影（DSA）
最具有特征性：動(dòng)脈期攝片可見(jiàn)一團(tuán)不規(guī)則扭曲的血管團(tuán)，有一根或數(shù)根粗大、顯影較深的供血?jiǎng)用}，引流靜脈早期出現(xiàn)于動(dòng)脈期攝片上、扭曲擴(kuò)張、導(dǎo)入靜脈竇，病變遠(yuǎn)側(cè)的腦動(dòng)脈充盈不良或不充盈。
3.MRI（磁共振成像）
血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}和引流靜脈均因“流空效應(yīng)”而顯示為黑色。

怎么確定得了腦動(dòng)靜脈畸形？
腦動(dòng)靜脈畸形的診斷主要依賴于臨床病史及影像學(xué)，頭顱 CT/MRI 可發(fā)現(xiàn)異常病灶，頭顱 CT 血管成像或核磁血管成像可提示腦血管異常，大多數(shù)情況下依賴腦血管造影（DSA）確診。特殊與遺傳相關(guān)的疾病還需依靠遺傳學(xué)檢測(cè)。
腦動(dòng)靜脈畸形的患者需要做哪些檢查？為何要做這些檢查？
腦動(dòng)靜脈畸形的診斷主要依賴影像學(xué)。

頭顱 CT/MRI 等影像學(xué)檢查:明確是否存在異常病灶；

頭顱 CT/MR 血管成像：提示是否存在腦血管異常；

全腦血管造影（DSA）：腦血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形尤其有價(jià)值，可明確供血?jiǎng)用}與引流靜脈，對(duì)手術(shù)治療有指導(dǎo)意義。

全腦血管造影檢查有什么注意事項(xiàng)？
全腦血管造影是一項(xiàng)有創(chuàng)性的侵入性操作，為腦血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)。操作前患者需充分知情該項(xiàng)檢查的目的及潛在風(fēng)險(xiǎn)。
一般情況下，操作在局麻下進(jìn)行，術(shù)前禁食 6～8 小時(shí)，操作過(guò)程中配合醫(yī)師，切忌亂動(dòng)，操作后有動(dòng)脈壓迫器輔助止血，需保持術(shù)側(cè)下肢不動(dòng)，平躺休息 8～10 小時(shí)。

1.原則腦動(dòng)靜脈畸形的主要危害為出血和“盜血”，均可引起嚴(yán)重的后果，最合理的治療手術(shù)全切除；對(duì)低級(jí)別的動(dòng)靜脈畸形只要患者有決心便可考慮全切術(shù)；但級(jí)別較高者因病變范圍過(guò)于廣泛或部位險(xiǎn)要而必須權(quán)衡手術(shù)利弊、慎重對(duì)待，抽搐或輕度的局灶性神經(jīng)功能障礙均不是手術(shù)指征，病變反復(fù)出血才為手術(shù)指征。2.非手術(shù)治療①適用于3級(jí)以上的動(dòng)靜脈畸形、未出血的其他病例和因故暫不適合手術(shù)的病例；②內(nèi)容包括調(diào)節(jié)日常生活（避免情緒激動(dòng)、禁煙酒、疏通大便、改善睡眠、降低血壓、臥床4～6周）、控制癲癇、對(duì)癥治療和防止在出血。3.手術(shù)治療（1）動(dòng)靜脈畸形全切除 為最合理的首選治療方案，術(shù)前應(yīng)明確主要的供血?jiǎng)用}和引流靜脈的數(shù)目、部位、來(lái)源、大小和對(duì)側(cè)參與供血的情況；術(shù)前腰穿置管以便術(shù)中控制顱壓；足夠大的手術(shù)切口以便顯露主要的供血?jiǎng)用}；必要時(shí)術(shù)中臨時(shí)阻斷供血?jiǎng)用}并靜點(diǎn)腦保護(hù)劑；充分利用動(dòng)靜脈畸形周圍的腦軟化灶和膠質(zhì)增生帶；遵循先切斷動(dòng)脈、再小靜脈、最后是大的主要引流靜脈的程序；每切斷一根血管后必須用雙極電凝牢固焊封，步步為營(yíng)（2）供血?jiǎng)用}結(jié)扎術(shù) 適用于3～4級(jí)和4級(jí)以上、不能手術(shù)切除又常有出血的動(dòng)靜脈畸形的姑息性手術(shù)，或作為巨大動(dòng)靜脈畸形切除術(shù)中的前驅(qū)性手術(shù)；結(jié)扎后可明顯縮小，但仍有其他腦動(dòng)脈再供血而導(dǎo)致出血的可能。4.介入治療人工栓塞術(shù)和血管內(nèi)手術(shù)（脫離球囊導(dǎo)管、電解可脫彈簧圈）適用于不能手術(shù)切除者，以及巨大動(dòng)靜脈畸形切除前的準(zhǔn)備。5.放射及放射外科治療（1）適應(yīng)證 手術(shù)切除困難或風(fēng)險(xiǎn)較大者，患者年齡較大或伴有其他系統(tǒng)疾病而難以耐受手術(shù)者，手術(shù)未成功或術(shù)后有較大殘留者，以及患者拒絕手術(shù)者（2）放療方法 立體定向回旋加速器氦離子放射外科、立體定向回旋加速器Bragg峰質(zhì)子束（光子）放射外科、立體定向回旋加速器中子束放射外科和立體定向聚焦伽馬射線放射外科（伽馬刀治療）（3）治療效果 可減少出血的風(fēng)險(xiǎn)并維持正常生活，可作為腦深部和不能手術(shù)者的選擇。（4）并發(fā)癥 出血、短暫的腦放射反應(yīng)（腦水腫、放射性腦部、腦功能障礙）、永久性腦功能障礙和放射性腦壞死等。預(yù)后1.出血率兒童動(dòng)靜脈畸形趨向于發(fā)展增大，出血率也增高；動(dòng)靜脈畸形初次出血后第1年有6%的再出血率，以后每年有2%的再出血率。2.癲癇發(fā)生率以癲癇為首發(fā)癥狀者占17%～40%；發(fā)作以局限性者為多，一般與動(dòng)靜脈畸形的部位和類型密切相關(guān)，位于顳葉和額葉的癲癇發(fā)生率高于幕上的其他部位，額葉以全身性為多，頂葉以局限性為多；手術(shù)是患者術(shù)后發(fā)生癲癇的最重要危險(xiǎn)因素。3.自發(fā)血栓形成極為罕見(jiàn)，單根回流靜脈阻塞為動(dòng)靜脈畸形閉塞的主要原因；需注意動(dòng)靜脈畸形雖已閉塞，但仍有可能發(fā)生出血，故仍有手術(shù)的必要。4.神經(jīng)精神障礙多數(shù)動(dòng)靜脈畸形患者在40歲之前出現(xiàn)癥狀，以出血、癲癇最為常見(jiàn)，可見(jiàn)短暫進(jìn)行性或永久性神經(jīng)功能障礙，心力衰竭、腦積水和智力減退甚至癡呆。5.手術(shù)預(yù)后死亡率在2%以下，致殘率低于10%。

保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂(lè)觀、豁達(dá)的精神、堅(jiān)強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心。不要恐懼，只有這樣，才能調(diào)動(dòng)人的主觀能動(dòng)性，提高機(jī)體的免疫功能。

腦動(dòng)靜脈畸形可以預(yù)防嗎？
腦動(dòng)靜脈畸形為先天發(fā)育性疾病，無(wú)有效預(yù)防方法。
腦動(dòng)靜脈畸形患者怎么防止出現(xiàn)并發(fā)癥？
腦動(dòng)靜脈畸形患者常因情緒激動(dòng)、用力大便、劇烈運(yùn)動(dòng)或血壓未良好控制等可一過(guò)性升高血壓的事件誘因下出現(xiàn)腦出血，應(yīng)盡量避免上述誘因。