無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.經(jīng)典的Mibelli型汗孔角化癥該型罕見，常起病于嬰兒或兒童，經(jīng)過數(shù)年后緩慢擴大，常為局限性、單側(cè)分布。損害開始為小的、棕色、角化性丘疹，逐漸擴大形成規(guī)則和環(huán)形斑塊伴有界清、高起的角化性疣狀邊界。邊界常高于1mm，包含線狀溝。中心多呈萎縮性、無毛發(fā)且無汗，伴有色素沉著或脫失。直徑從幾毫米到數(shù)厘米的數(shù)個損害。以四肢肢端、臀部和外生殖器常見。也見于面部和口腔，可累及至掌跖。一般無自覺癥狀。2.淺表播散型（DSP）和播散性淺表性光線性汗孔角化癥（DSAP）較多見，較其他型皮損泛發(fā)，主要累及四肢，對稱性分布，少見于掌跖、黏膜等。皮疹常于30～40歲出現(xiàn)，表現(xiàn)為無癥狀或輕度瘙癢的角化性小丘疹，直徑2～7mm不等。顏色為膚色至粉紅色或紅色。隨病情進展，皮損呈放射性擴展，中央陳舊性萎縮，外圍形成邊界清楚、略隆起、有溝槽的角化邊緣。DSAP僅見于曝光部位，最常累及膝關(guān)節(jié)以下的腿部，面部罕見。夏季誘發(fā)加重。皮損邊緣較小，不包含裂隙。3.掌跖播散型汗孔角化癥（PPPD）不常見，皮損與Mibelli型汗孔角化癥相似，但皮損更小，且邊緣角化較輕。常于兒童期或青春期發(fā)生，損害首先見于掌跖，隨后向四肢、軀干及黏膜在內(nèi)的任何部位擴散。無癥狀或輕度瘙癢。4.單側(cè)線狀型汗孔角化癥通常出現(xiàn)于嬰幼兒。皮損外觀同經(jīng)典的Mibelli汗孔角化癥的一個或多個斑塊，但皮損常沿Blaschko線排列，肢端最常見。需鑒別疣狀線狀表皮痣。5.斑點型汗孔角化癥因皮損小，臨床上最難識別。通常表現(xiàn)為青春期或成年后掌跖出現(xiàn)的種子樣邊緣隆起的角化小丘疹。需注意與點狀角皮病、毛囊角化病、多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征及砷角化病鑒別，但病理活檢可見本病特征性的圓錐形板層有助于確診。6.顯著角化過度型皮損發(fā)紅，中心區(qū)增厚及邊緣角化過度明顯，其他同經(jīng)典斑塊型。7.炎癥角化型皮損類似老年角化病，并可發(fā)生破潰、結(jié)痂的增生性炎癥反應(yīng)而使外觀似鱗癌。8.丘疹型為2～4mm大褐紅色形態(tài)不規(guī)則的丘疹，可有融合現(xiàn)象，部分區(qū)域見汗孔角化癥的典型損害。9.疣狀斑塊型多見于青壯年臀部等易受壓或摩擦部位，表現(xiàn)為疣狀增生性丘疹或斑塊，皮損面積大，遺傳史可不明確，但有特征性組織病理——角質(zhì)層內(nèi)可見由角化不全細胞組成的“雞眼樣板”。10.混合型同一病人除有經(jīng)典斑塊和淺表播散性皮損外，還存在結(jié)節(jié)等缺乏本病特征的皮損。

各類型的汗孔角化病的臨床表現(xiàn)既有一定的共同點，亦有某些細小差異，但在組織學(xué)上有著共同的病理改變，這也是汗孔角化病的惟一診斷指標(biāo)。皮膚活檢標(biāo)本作普通病理顯示：光鏡下可見位于表皮內(nèi)并向真皮側(cè)突出的角化不全細胞柱。角樣板層下顆粒層減少或消失，棘層細胞角化不良或核周空泡化；真皮內(nèi)毛細血管可見沿擴張的血管周的慢性炎細胞浸潤，免疫組織化學(xué)證實這些淋巴細胞是輔助T淋巴細胞。組織病理上的角化不全細胞柱與皮損邊緣的線性環(huán)堤狀脊樣隆起相對應(yīng)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)一般可診斷，必要時予病理活檢以證實。

1.全身療法泛發(fā)者口服維A酸類藥物調(diào)節(jié)上皮角化，如阿維A、異維A酸。也可口服羥氯喹或氯喹。2.局部治療數(shù)目少而范圍小的皮損可用冷凍、二氧化碳和激光、刮除術(shù)、磨削術(shù)、線性切除，及外用維A酸類、5-氟尿嘧啶、咪喹莫特軟膏。

應(yīng)積極尋找病因，避免食用辛辣刺激性食物，不要搔抓、熱水燙洗，不宜使用刺激性外用藥物。

本病較難清除，可復(fù)發(fā)。避免日曬，戶外活動時外用遮光劑。