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春雨醫(yī)生

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汗孔角化癥

汗孔角化癥是一種常染色體顯性遺傳的慢性進行性角化不全皮膚病。通常表現(xiàn)為邊緣堤壩樣的不規(guī)則皮損,好發(fā)于四肢、頭面部等部位,多發(fā)于男性,常在幼年時期出現(xiàn),也可成年發(fā)病。通常持續(xù)存在,逐漸擴大而不消失,患者沒有自覺癥狀。

臨床表現(xiàn)起初皮損為角質(zhì)小丘疹,之后逐漸擴展成為環(huán)形或不規(guī)則形狀的斑片。斑片邊緣清楚,溝槽角質(zhì)的邊緣呈堤壩樣凸起,為灰黃或淡褐色。皮損中央輕度萎縮,干燥平滑,毳毛脫落,毛囊口處常有針頭大的角質(zhì)小點。 如果發(fā)生于面部,邊緣常為線狀,隆起不明顯,發(fā)生于腋窩等較為柔嫩的部位時角化萎縮現(xiàn)象往往不顯著。踝部等處皮損有很厚的角質(zhì),與疣狀痣相似。臀部皮損往往表現(xiàn)為疣狀增生性斑塊。有時皮損排列成線狀??陴つづ既话l(fā)生損害,邊緣浸漬,呈乳白色。皮損的大小和數(shù)目不定,少則1~2個,多則成十成百。并發(fā)癥部分免疫力較低的患者,皮損處會繼發(fā)感染;一些老年患者有可能會發(fā)生癌變,引起基底細(xì)胞癌鱗狀細(xì)胞癌等疾病。

組織病理學(xué)檢查是汗孔角化癥診斷的重要檢查,可以發(fā)現(xiàn)角化不全十分顯著,棘細(xì)胞層肥厚。汗腺口附近和損害邊緣的角質(zhì)厚壁處,角化過度和棘層肥厚現(xiàn)象尤其明顯。

怎么確定自己得了汗孔角化癥?
醫(yī)生在診斷汗孔角化癥時,主要參考的是家族史、皮損特點和病理表現(xiàn)。
懷疑汗孔角化癥,需要做哪些檢查?
一般會讓患者做皮膚組織病理學(xué)檢查,取角化隆起的部位做檢查,可見特征性的改變:表皮角化不全灶,呈「雞眼樣板」。
汗孔角化癥容易和哪些疾病混淆?
因為皮損缺乏特異性,汗孔角化病可能和尋常疣、扁平苔蘚等疾病混淆。醫(yī)生需要通過皮膚組織病理學(xué)來區(qū)別。

1.藥物治療 外用0.1%維A酸軟膏、10%過氧化苯甲酰凝膠及脲嘧啶,對單個皮損是有效。還可口服阿維A、阿維A酯或異維A酸,1~2mg/(kg·d),治療2周后開始出現(xiàn)療效,2~3個月療效最明顯(總劑量4.5g左右),但是療效往往在服藥期間有效,停藥后復(fù)發(fā),故推薦小劑量維持治療。 2.物理治療 必要時,對較小的損害可施行電干燥法、冷凍療法等。 3.手術(shù)治療 皮損嚴(yán)重者,可以采用手術(shù)治療,切除皮損。

汗孔角化癥為常染色體顯性遺傳病,日光可使皮疹發(fā)癢,夏季時皮損往往顯著擴展,應(yīng)注意防曬。

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您好,您這個診斷比較明確,它是一種遺傳病很難痊愈您平時可以用維A酸乳膏涂抹這個分顯性遺傳、隱性遺傳的激光或冷凍治療后也會反復(fù)的您可以藥物保守治療看看嗯,是的
秦玉英 鄭州市中醫(yī)院
2016-10-08
有的 ??梢酝庥镁SA酸霜,或打點陣激光去掉治療問題不大可以的。一般不會的不客氣
李強 日照市中心醫(yī)院
2015-06-02
你好,是否已做病理確診?目前在用什么藥物治療?厚皮處局部外用0.025%維A酸乳膏:金霉素眼膏1:1混合后使用,每晚一次,初次使用注意有無刺激過敏癥狀。平時多用潤膚霜保濕,建議使用尿囊素乳膏或者維生素E乳膏等醫(yī)用潤膚霜維胺脂乳膏:呋喃西林軟膏1:1混合后局部外用平時尿囊素乳膏或者硅油乳膏保濕
佘曉東 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院
2022-05-03
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