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春雨醫(yī)生

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橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤是一種少見的癌癥,主要發(fā)生在兒童身上,成人亦可出現(xiàn)。目前還未有能有效預防橫紋肌肉瘤的方法,但存在有效的治療方法[1]。
橫紋肌即我們身上的肌肉,大多數(shù)附著于骨骼上,協(xié)助軀體的各種運動。而橫紋肌肉瘤,顧名思義,是發(fā)生自橫紋肌細胞或人胚胎間葉組織的惡性腫瘤。橫紋肌成肌細胞在人胚胎發(fā)育數(shù)周齡的時候即開始形成,隨后發(fā)育成骨骼肌等協(xié)助人身體活動的肌肉組織。由于橫紋肌成肌細胞主要存在胚胎發(fā)育中,所以橫紋肌肉瘤在兒童中多見。

在美國每年約有350 人被診斷為橫紋肌肉瘤,其中一半以上是10 歲以下的兒童。
橫紋肌肉瘤在成年人中較罕見,但成人也可患此病。
發(fā)病原因還不清楚,可能與遺傳因素相關。
手術切除、化學療法、放射療法等是橫紋肌肉瘤的主要治療手段,可明顯提高患者生存率[2]。

無特定人群

無傳染性

橫紋肌肉瘤多發(fā)于兒童,在成人身上罕見。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于全身各處,其癥狀取決于腫瘤在體內的位置。
發(fā)生于兒童身上的橫紋肌肉瘤

發(fā)生于眼睛后面的橫紋肌肉瘤,會導致眼球膨脹突出,眼瞼下垂,出現(xiàn)視力減退、閉眼不全等。
耳部內的腫瘤可引起耳鳴,耳痛,頭痛,耳膜充血等。
出現(xiàn)在鼻腔中可引起鼻流濁涕,鼻出血等。
在尿道中形成腫瘤,會使尿液難以排出、尿頻,甚至導致兒童血尿。
位于女童子宮、陰道內的腫瘤,會導致陰道出現(xiàn)血性分泌物。
腹部腫瘤可引起患者嘔吐,腹痛,便秘。
頸部,軀干,四肢或腹股溝等部位的腫瘤可出現(xiàn)腫塊或肢體腫脹。短短幾周內,這些腫塊可以從蚊蟲叮咬的大小增長到柚子的大小。

發(fā)生于成人身上的多形性橫紋肌肉瘤

主要發(fā)生于40 至70 歲成年人身上。
發(fā)生于四肢及軀干處,可出現(xiàn)痛性或無痛性腫塊。腫塊與肌肉邊界不清。
腫瘤影響皮膚表面時可出現(xiàn)皮膚紅腫,甚至破潰出血。
多形性橫紋肌肉瘤可出現(xiàn)淋巴結轉移。

HE染色在光學顯微鏡下觀察橫紋肌肉瘤細胞,有時可因細胞分化低及橫紋未形成等原因而難以確診,免疫組織化學染色方法是確診橫紋肌肉癥狀瘤的可靠方法。本病例在光學顯微鏡下觀察腫瘤細胞呈束狀排列,為梭形,類似纖維肉瘤,可見少數(shù)腫瘤細胞胞漿內有明顯的嗜酸性細胞,即橫紋肌母細胞,免疫組織化學檢查中Myoglobin呈陽性。
一般無典型的放射學特征,無鈣化現(xiàn)象。腫瘤可侵襲并破壞鄰近骨質,尤以顱骨、前臂、手部和足部多見。應用加造影劑的CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關系。靜脈腎盂造影可發(fā)現(xiàn)膀胱內不規(guī)則充盈缺損、腎盂積水等。其他的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉移)和淋巴管造影(疑有淋巴結轉移)。

1.頭部
頭頸部橫紋肌肉瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。患兒都以腫塊就診,其癥狀有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神經,則發(fā)生返酸疼痛;腫瘤的膨脹及浸潤性生長,可使癥狀加重,出現(xiàn)腦癥狀。如發(fā)生轉移,則產生相應的癥狀。
2.眼眶
橫紋肌肉瘤可來自眼肌或淚腺,多見于7~8歲男孩,引起單側突眼。病情進展迅速,1/3患兒發(fā)生上瞼下垂,10%患兒伴頭疼,X線片可見骨質破壞。小兒如有單側突眼,須進行神經科檢查,包括頸動脈X線造影及腦掃描。鑒別診斷應包括白血病和神經母細胞瘤。白血病經末梢血象及骨髓涂片易于區(qū)別。神經母細胞瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。
3.耳
腫瘤可發(fā)生于外耳道、中耳、乳突或副鼻竇,常只侵犯一耳,對側正常,常有單側聽力喪失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉樣腫塊及耳內有血性分泌物而就診,易誤為炎性息肉,故幼兒有耳內炎癥對抗生素治療無效時,尤應考慮本病。較少見的是耳后外側腫塊,生長迅速,初診時報告可能是不明顯的隆起,質軟,復診時可增大至驚人程度,由于不痛,確診時常已屬晚期。偶有以面神經麻痹為主訴的,眩暈是相當晚期的癥狀,腫瘤從中耳擴散到乳突,并通過內板侵入后顱窩。
4、口、頸
橫紋肌肉瘤是兒童時期多見的惡性腫瘤,占全部兒童軟組織肉瘤的50%,其中45%發(fā)生在頭頸部,在頭頸部橫紋肌肉瘤中原發(fā)于眼眶者占25%~35%。橫紋肌肉瘤分為胚胎性、腺泡狀及多形性,發(fā)生在眼眶的橫紋肌肉癥狀瘤中80%為胚胎性。胚胎性橫紋肌肉瘤包括梭形細胞、葡萄狀及間變性橫紋肌肉瘤,易與非霍奇金氏淋巴瘤和纖維肉瘤等腫瘤相混淆。胚胎型橫紋肌肉瘤起源于口底、舌、懸雍垂、軟腭、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉、腮腺及頸部肌肉。表淺者表現(xiàn)為單純性無痛腫塊,早期可誤診為良性腫瘤。幼兒喉部腫瘤可引起聲音嘶啞及急性呼吸道梗阻。

對于橫紋肌肉瘤的治療方案選擇,具體取決于腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉移等。目前通過手術、化療、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率。
手術治療
如果被確診為橫紋肌肉瘤,可以選擇進行手術以除去全部或大部分腫瘤。手術的復雜程度取決于腫瘤在體內的位置。
化療
手術后醫(yī)生可能會讓患者接受化療,來殺死在手術過程中遺漏的癌細胞。
對于橫紋肌肉瘤,通常服用化療藥物的療程為6 個月至1 年。這些藥物可殺死特定的癌細胞,但同時也可能殺死體內健康細胞,可導致脫發(fā),惡心和嘔吐,疲勞以及其他不良反應。大多數(shù)副作用是暫時的,而且化療后兒童比成人更易恢復。
放療
如果檢查提示,部分腫瘤在手術和化療后,仍然存在于體內,可選擇放療,通過放射線來殺死癌細胞。放療的頻率通常為每周5 天。
放療的副作用可馬上出現(xiàn),或甚至到數(shù)年后才顯現(xiàn)。
應該選擇何種治療?
若腫瘤生長局限,無多發(fā)轉移等,可首選手術摘除。但如果腫瘤位于難以觸及的部位,或毗鄰重要器官,難以一次性取出所有癌細胞而不損傷臨近組織,則可先進行化療或放療以縮小腫瘤,之后再通過手術去除。
無論選擇何種療法,都應在治療開始前與醫(yī)生充分了解,討論這些風險。

專業(yè)護理
(一)心理護理
惡性腫瘤病人可有不同程度的否認期、憤怒期、妥協(xié)期、抑郁期和接受期等一系列心理變化,密切觀察,給予不同的疏導和心理支持。
(二)營養(yǎng)護理
鼓勵病人攝取足夠的營養(yǎng),進食高蛋白、高維生素、高熱量、易消化的飲食。對食欲較差、進食困難者宜少量多餐、少渣飲食,必要時給予靜脈高營養(yǎng)支持。放療期間忌服辛辣香燥等刺激性食物,如胡椒、蔥、蒜、韭菜、羊、雞等。
(三)疼痛護理
注意觀察病人疼痛的部位、性質、持續(xù)時間和強度,指導病人使用不同的方法控制疼痛,對疼痛難以控制者可根據(jù)三級階梯止痛方案遵醫(yī)囑給藥。
(四)術后護理
注意監(jiān)測生命體征及病情變化,做好引流管、切口和皮膚護理,預防感染。術后如無禁忌證,可在1~7天后離床活動,即早期離床活動??上仍诖采献鲋w運動和翻身動作。如果身體恢復良好,可逐步加大運動量,變換鍛煉內容。
(五)放療護理
指導家人在放療期間應減少病人活動,保證病人身心休息,放療前后病人應臥床休息30分鐘,放療期間注意黏膜保護,觀察局部器官的功能狀態(tài),預防繼發(fā)感染的發(fā)生。
(六)化療護理
耐心向病人解釋,取得有效的治療配合,注意觀察藥液對血管壁的刺激,發(fā)現(xiàn)有外滲現(xiàn)象,立即更換注射部位并對局部行普魯卡因封閉。化療期間應注意觀察有無皮膚瘀斑、齒齦出血及感染等反應。

目前尚無有效預防方法。如果能及早發(fā)現(xiàn)腫瘤,并且橫紋肌肉瘤沒有擴散到身體的其他部位的情況下,通常可以通過手術等方式徹底清除病灶,一般在1 至9 歲的兒童身上療效較為顯著。

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