成年人

常見(jiàn)癥狀：腹痛、出現(xiàn)紫斑
高血壓、腎臟受累、血尿、血尿伴蛋白尿、眼底出血和滲出、心臟增大。
診斷基于存在持續(xù)性舒張血壓>120mmHg,神經(jīng)視網(wǎng)膜病變和其他心臟與腎臟受累的臨床表現(xiàn)。
腎臟受累。過(guò)敏性紫癜也稱(chēng)為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床上將過(guò)敏性紫癜所引起的腎臟受累稱(chēng)為過(guò)敏性紫癜腎炎。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。

惡性腎小動(dòng)脈硬化的主要檢查方法有：
血壓
血壓顯著升高，通常舒張壓在130mmHg(16.9kpa)以上，但血壓變動(dòng)范圍大，大多既往存在良性高血壓數(shù)年。
眼底檢查
眼底視網(wǎng)膜改變包括眼底條紋狀、火焰狀出血，棉絮狀滲出和視乳頭水腫等，為惡性高血壓的特征性表現(xiàn)。35％~60％患者出現(xiàn)視力受損。
尿液檢查
表現(xiàn)為突發(fā)性蛋白尿，1/3以上患者甚至出現(xiàn)大量蛋白尿，20％患者出現(xiàn)肉眼血尿，50％表現(xiàn)為鏡下血尿，75％有無(wú)菌性白細(xì)胞尿，可出現(xiàn)紅細(xì)胞管型和顆粒管型。
腎功能檢查
31％左右患者有腎功能受損，血清肌酐水平>260μmol/l,尿蛋白排泄量高的患者往往血清肌酐水平也高。
腎臟病理檢查
輕度受累的腎小球則表現(xiàn)為基底膜皺縮和毛細(xì)血管襻塌陷，腎間質(zhì)可表現(xiàn)為出血和灶性炎癥伴纖維化，腎小管逐漸萎縮。此外可見(jiàn)腎小球旁器肥大，分泌腎素的顆粒細(xì)胞增生。

應(yīng)除外各種繼發(fā)高血壓尤其是慢性腎炎高血壓型惡性腎小動(dòng)脈硬化癥應(yīng)與急進(jìn)性腎炎系統(tǒng)性血管炎等病相鑒別。

1.慢性腎小球腎炎(chronic glomerulonephritis)系指各種病因引起的不同病理類(lèi)型的雙側(cè)腎小球彌漫性或局灶性炎癥改變，臨床起病隱匿，病程冗長(zhǎng)，病情多發(fā)展緩慢的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱(chēng)，故嚴(yán)格說(shuō)來(lái)它不是一獨(dú)立性疾病。

2.動(dòng)脈硬化是動(dòng)脈的一種非炎癥性病變，是動(dòng)脈管壁增厚、變硬，失去彈性和管腔狹小的退行性和增生性病變的總稱(chēng)，常見(jiàn)的有：動(dòng)脈粥樣硬化，動(dòng)脈中層鈣化，小動(dòng)脈硬化3種。

降壓速度及目標(biāo)：除了合并高血壓腦病、嚴(yán)重充血性心力衰竭、急性心肌梗死等的惡性高血壓需要盡快降低血壓外，大多數(shù)無(wú)并發(fā)癥的惡性高血壓無(wú)需也應(yīng)避免在短期內(nèi)迅速將血壓降至正常，以防止腎臟及心腦缺血加重。通常血壓下降幅度在24h內(nèi)不超過(guò)20%,血壓在24~48h內(nèi)降至160~170/100~110mmHg(21.3~22.7/13.3~14.7kpa)為宜，對(duì)于有長(zhǎng)期高血壓史及老年患者，降壓過(guò)程更宜緩慢。
降壓藥物的選擇：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(acei)根據(jù)ras在惡性高血壓發(fā)生發(fā)展中所起的重要作用，不難理解acei作為首選藥物不僅具有良好的降壓作用，并能有效保護(hù)靶器官，改善血管損傷。口腔或舌下含服卡托普利10~50mg能有效治療惡性高血壓，其口服起效時(shí)間在15~30min內(nèi)，若30min后未能觀察到血壓下降則acei對(duì)該患者可能無(wú)顯著降壓作用。除具有良好的降低系統(tǒng)血壓作用外，acei具有卓越的保護(hù)腎臟，改善血管損傷作用，包括(1)減輕angⅡ介導(dǎo)的腎缺血，降低腎小動(dòng)脈管壁壓力和血管通透性；
(2)抑制血管平滑肌細(xì)胞肥大，減少細(xì)胞外基質(zhì)產(chǎn)生；
(3)影響腎血管加壓素受體的親合力；
(4)減少緩激肽的降解，而緩激肽具有抗增殖和改善血管張力的作用；
(5)升高血清鉀水平，已知高鉀飲食能降低血管內(nèi)皮的通透性，抑制巨噬細(xì)胞對(duì)血管內(nèi)皮的粘附，減少血管內(nèi)膜的損害。acei在使用中需注意的是腎血管性惡性高血壓應(yīng)禁用，繼發(fā)于腎實(shí)質(zhì)病變腎功能已發(fā)生損害，血肌酐水平在40~50mg/l以上者也應(yīng)禁用。對(duì)于低容量狀態(tài)的患者，acei會(huì)導(dǎo)致低血壓發(fā)生，故對(duì)此類(lèi)患者應(yīng)同時(shí)積極擴(kuò)容治療。
血管緊張素ⅡⅠ型受體拮抗劑(at1ra):通過(guò)阻斷angⅡ的作用抑制ras,因而適用于惡性高血壓。根據(jù)現(xiàn)有的研究資料，at1ra具有與acei相似的降低血壓、保護(hù)靶器官的作用，由于能更徹底地抑制ras,理論上比acei具有更強(qiáng)大的作用，但由于對(duì)緩激肽無(wú)明顯作用，其降壓作用受到一定影響。關(guān)于該類(lèi)藥物在惡性高血壓治療中的療效評(píng)判目前尚缺乏有關(guān)資料。
柳胺心定：能同時(shí)阻斷α、β受體，并有直接擴(kuò)血管作用，靜脈用藥往往效果顯著，并且具有作用迅速、持久，低毒性，無(wú)需進(jìn)行侵入性血壓監(jiān)測(cè)的優(yōu)點(diǎn)。首劑予20~40mg,以后每10min可重復(fù)給藥并可逐漸加大給藥劑量，但不提倡首劑大劑量給藥。柳胺心定還可以持續(xù)靜脈滴注，1~2mg/min的給藥速度可在15min內(nèi)降低血壓?？诜沸亩?00~400mg也可在1~3h內(nèi)奏效。該藥在降低外周阻力的同時(shí)不會(huì)反射性刺激心排量，但會(huì)導(dǎo)致已有的左心功能不全惡化。
β-受體阻滯劑：該類(lèi)藥物盡管在快速降低血壓方面作用不大，但由于能顯著減少腎素分泌，故而對(duì)具有高血漿腎素水平的惡性高血壓患者不失為理想的藥物。并且對(duì)于有心動(dòng)過(guò)速、冠狀動(dòng)脈病變的患者具有保護(hù)作用，與其他降壓藥物聯(lián)用能減輕藥物對(duì)心臟的反射性刺激。
血管擴(kuò)張劑：肼苯噠嗪靜脈注射已被用于許多高血壓急癥，長(zhǎng)壓定5~20mg口服給藥也能在4h內(nèi)發(fā)揮有效作用。但由于該類(lèi)藥物能反射性激活腎上腺素能系統(tǒng)導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)速和(或)引起水鈉潴留，故需要聯(lián)用β受體阻滯劑和(或)利尿劑，而冠狀動(dòng)脈供血不足的患者則不宜使用。
鈣離子拮抗劑：通過(guò)擴(kuò)張外周血管而產(chǎn)生降壓效應(yīng)。雖然對(duì)心肌具有負(fù)性肌力作用，但由于能顯著降低外周阻力故能改善血流動(dòng)力學(xué)，事實(shí)上該類(lèi)藥物中的二氫吡啶類(lèi)幾乎無(wú)負(fù)性肌力作用。在高血壓急癥中最為常用的是硝苯吡啶，無(wú)論是口服、舌下含服或嚼碎后吞服均能起效，通常一次給藥即能較快起效，且無(wú)需進(jìn)行侵入性血壓監(jiān)測(cè)。此類(lèi)藥物也會(huì)導(dǎo)致反射性交感神經(jīng)興奮，產(chǎn)生心動(dòng)過(guò)速，故在冠狀動(dòng)脈供血不足的患者中禁用。緩釋硝苯吡啶和第二代二氫吡啶類(lèi)藥物如尼卡地平引起反射性交感神經(jīng)興奮的副作用小，在惡性高血壓合并腎功能衰竭的治療中非常有效。
容量平衡的維持：前已述及惡性高血壓往往存在血容量不足現(xiàn)象，因而降壓治療不提倡使用利尿劑，而且利尿劑能激活ras進(jìn)一步加重病情。在惡性高血壓的治療中，隨著降壓藥物作用的發(fā)揮，往往會(huì)出現(xiàn)血壓急劇下降甚至發(fā)生低血壓，因而積極地靜脈補(bǔ)充晶體對(duì)避免低血壓發(fā)生，改善臟器的血流灌注具有重要意義。有趣的是有研究發(fā)現(xiàn)部分惡性高血壓可通過(guò)水及鈉鹽的補(bǔ)充得以緩解，腎素的合成和釋放也減少。
急性腎功能不全的治療：惡性高血壓對(duì)腎功能影響的程度取決于有無(wú)基礎(chǔ)腎臟疾患及發(fā)病時(shí)腎功能水平。對(duì)于惡性高血壓發(fā)生時(shí)腎臟受累并不十分嚴(yán)重，血壓得到迅速有效控制的患者，腎功能可能恢復(fù)。如果血清肌酐水平在300μmol/l以上，腎功能急劇惡化的發(fā)生率相當(dāng)高，恢復(fù)的可能性小。腎功能的恢復(fù)偶爾也會(huì)發(fā)生在接受透析后1周~2年以后。正因?yàn)槟I功能恢復(fù)有如此大的潛力，積極、嚴(yán)格的抗高血壓治療十分必要。與此同時(shí)，需小心維持足夠的血容量以避免伴隨降壓治療而來(lái)的腎血流量下降。降壓藥物可選擇口服或靜脈用柳胺心定、緩釋硝苯吡啶、長(zhǎng)壓定結(jié)合β-受體拮抗劑，acei也相當(dāng)有效。降壓治療會(huì)減少腎小球?yàn)V過(guò)率、一過(guò)性加重腎功能不全，尤其是在容量不足的患者，而靜脈補(bǔ)充晶體擴(kuò)容能改善腎臟灌注，故實(shí)屬必要，需引起重視。然而對(duì)于出現(xiàn)腎性水腫或終末期腎功能不全的患者，采用襻利尿劑或透析治療以排除過(guò)多體液能顯著降低血壓。在長(zhǎng)期治療方面，嚴(yán)格控制血壓、采用生物相容性透析膜、避免使用腎毒性藥物、避免透析過(guò)程中低血壓事件的發(fā)生等將能最大程度地提供腎功能恢復(fù)的機(jī)會(huì)。由于腎功能恢復(fù)可以發(fā)生在相當(dāng)后期，故腎移植主張延遲于發(fā)病12個(gè)月后進(jìn)行。

惡性腎小動(dòng)脈硬化的預(yù)防措施主要有：

1、運(yùn)動(dòng) 加強(qiáng)體育鍛煉，增加機(jī)體的抵抗力，注意勞逸結(jié)合。每天可堅(jiān)持散步，以自我不感覺(jué)疲勞為度，也可進(jìn)行氣功鍛煉等，以增強(qiáng)體質(zhì)，提高機(jī)體抵抗力。要注意預(yù)防感冒，防止因呼吸道感染等誘因使病情加重。

2、保持小便通暢 小便通暢，說(shuō)明腎臟的排泄功能正常，如果發(fā)生尿道阻塞，小便不通暢，就會(huì)增加腎盂和腎實(shí)質(zhì)發(fā)炎的機(jī)會(huì)，加重腎臟負(fù)擔(dān)，甚至發(fā)生尿中毒。常見(jiàn)小便不暢的原因有尿路結(jié)石、前列腺肥大、腫瘤、結(jié)核等。

3、注意飲食 病人了解正確飲食的重要性和必要性，保護(hù)腎臟需要食用蛋白質(zhì)和糖類(lèi)，不宜吃含脂肪過(guò)高的食物。

4、休閑娛樂(lè)和工作 患者一旦確診為腎臟病，在開(kāi)始階段，應(yīng)以休息為主，積極治療，觀察病情變化，如果病情好轉(zhuǎn)，水腫消退，血壓正常則可開(kāi)始從事輕工作，要避免較強(qiáng)體力勞動(dòng)，預(yù)防呼吸道及尿路感染的發(fā)生。