無特定的人群

無傳染性

患者在疾病早期的癥狀不典型，常有低熱、乏力、肌肉或關(guān)節(jié)疼痛、病變血管相應(yīng)部位疼痛等癥狀。當(dāng)病變動脈形成狹窄或阻塞時，就會出現(xiàn)特殊的臨床表現(xiàn)：一過性黑矇、頭昏、視力模糊、偏盲、眩暈、耳鳴、患肢無力麻木、間接性跛行、無脈癥等。
多發(fā)大動脈炎臨床分型及其相應(yīng)臨床表現(xiàn)

多發(fā)大動脈炎根據(jù)病變的部位不同，可分為下列 4 種類型，其常見癥狀包括：

頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）

腦部缺血：一過性黑蒙、頭昏，嚴重時出現(xiàn)失語、抽搐甚至偏癱。
眼部缺血: 視力模糊、偏盲。
基底動脈缺血：眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟失調(diào)和昏睡、意識障礙等。
上肢缺血：患肢無力、麻木，橈動脈和肱動脈搏動微弱或不能捫及，患側(cè)上肢血壓下降或者不能測出。


胸-腹主動脈型

上半身出現(xiàn)高血壓：頭暈、頭脹、頭疼和心悸等癥狀，
下半身低血壓：下肢發(fā)涼、無力、間接性跛行。
當(dāng)腎動脈受累時，主要癥狀是持續(xù)性高血壓。


混合型（廣泛型）?

兼有頭臂型和胸腹主動脈型的臨床癥狀。


肺動脈型

僅出現(xiàn)于部分患者，輕者無癥狀，重者有活動后氣急、陣發(fā)性干咳及咯血。


多發(fā)大動脈炎會引起哪些并發(fā)癥？
多發(fā)大動脈炎的并發(fā)癥主要是心血管系統(tǒng)病變，包括:

血管狹窄或閉塞引起的內(nèi)臟缺血壞死。
動脈擴張、假性動脈瘤或夾層動脈瘤，嚴重時動脈瘤破裂危及生命。

1.實驗室檢查
血沉增快，抗鏈“o”滴度增加，α和γ球蛋白增高。
2.影像學(xué)檢查
(1)血管造影可確定病變部位、范圍，為介入性治療前必需的檢查。
(2)血管超聲多普勒檢查：可見病變部血管變窄，血流減少。

多發(fā)性大動脈炎，需要做哪些檢查？

體格檢查：包括觸及全身的動脈搏動、停診動脈雜音、測量四肢血壓等。

血液檢查：包括血常規(guī)、血沉、C 反應(yīng)蛋白、凝血功能、免疫指標(biāo)、主動脈抗體、抗鏈球菌抗體「O」、類風(fēng)濕因子等。

超聲檢查：血管超聲可用于診斷大動脈炎，了解動脈狹窄和阻塞程度；眼部超聲對診斷頸內(nèi)動脈嚴重狹窄或閉塞有一定價值。超聲檢查無痛苦、無輻射，因此應(yīng)用很廣泛。

血管造影：血管造影是診斷多發(fā)性大動脈炎的主要依據(jù)，比超聲檢查更精確。

其他：根據(jù)病情，有選擇性的進行 X 線片、CT 、MRI、血管內(nèi)超聲圖像、核素血管造影等檢查。

什么是血管造影？
血管造影是一種介入檢測方法，首先把顯影劑注入血管，然后在 X 光下顯影。血管造影可以準(zhǔn)確地反映血管病變的部位和程度。
多發(fā)性大動脈炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？
目前較為通用的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：符合以下 6 項中至少 3 項，即可診斷為多發(fā)性大動脈炎；

發(fā)病年齡小于 40 歲；

一個或多個肢體肌肉疲勞或疲勞加重，特別是手臂肌肉；

上肢動脈搏動減弱；

兩側(cè)上肢收縮血壓差大于 10 mmHg；

一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聽診雜音；

血管造影異常。

多發(fā)性大動脈炎應(yīng)與哪些疾病進行區(qū)別？
由于部分臨床表現(xiàn)近似，多發(fā)性大動脈炎須與以下疾病進行鑒別：動脈硬化性疾?。恍乩隹诰C合征；結(jié)節(jié)性多動脈炎；腎動脈纖維肌性結(jié)構(gòu)不良；先天性主動脈縮窄；血栓閉塞性脈管炎等相區(qū)別。
多發(fā)性大動脈炎與脈管炎是同一種疾病嗎？
不是。脈管炎是血栓閉塞性脈管炎的簡稱，它的常見癥狀為下肢的間歇性跛行，好發(fā)于嗜好吸煙的青年男性，其病變常常累及的是四肢的中小動靜脈，可有游走性靜脈炎（即一種反復(fù)地在身體各處此起彼伏地發(fā)作的沿淺靜脈走行的突然發(fā)生紅腫、灼熱、疼痛或壓痛并出現(xiàn)條索狀物或硬結(jié)的炎癥），并常常引起肢體的壞疽，與多發(fā)性大動脈炎為不同的兩種疾病。

多發(fā)大動脈炎的治療基本原則為早期診斷、綜合治療、聯(lián)合用藥、個體化治療。治療方法分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療包括抗感染，激素、免疫抑制劑治療，原則為控制活動性病變、緩解臟器缺血。當(dāng)血管狹窄造成腦缺血、嚴重高血壓等重要臟器缺血癥狀，嚴重影響到生活，需要采取手術(shù)治療。
如何治療多發(fā)大動脈炎?
非手術(shù)治療

抗感染治療

部分多發(fā)大動脈炎患者的發(fā)病可能與感染有關(guān)。如果證實患者體內(nèi)存在感染可給予相對應(yīng)的抗感染治療。


激素治療

糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療多發(fā)大動脈炎的首選藥物，可單獨應(yīng)用也可和細胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。疾病活動期一般使用大劑量強的松持續(xù) 1~3 個月；疾病活動控制后，緩慢減量至小劑量，維持 3~36 個月。病情復(fù)發(fā)時，可重新應(yīng)用。


免疫抑制劑

聯(lián)合糖皮質(zhì)激素可增強療效，并有利于激素減量，能阻止多發(fā)大動脈炎的血管壁慢性纖維化及狹窄和閉塞進程[3]。常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，用藥期間要密切監(jiān)測血尿常規(guī)和肝腎功能。


其他

伴有動脈缺血者，可服用妥拉蘇林等血管擴張藥物。
服用雙嘧達莫、腸溶阿司匹林，以降低血小板粘聚，防止繼發(fā)血栓形成。


生物制劑，包括腫瘤壞死因子拮抗劑以及白細胞介素 6 拮抗劑。

手術(shù)治療

旁路轉(zhuǎn)流術(shù)

采用自體靜脈或人造血管，于閉塞段近、遠端之間作搭橋轉(zhuǎn)流，是治療多發(fā)大動脈炎的主要手術(shù)方法。
當(dāng)病變已有明顯狹窄或閉塞，出現(xiàn)典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等癥狀時，應(yīng)作手術(shù)治療。
手術(shù)應(yīng)選在大動脈炎活動期已被控制，器官功能尚未喪失前施行。


腎動脈狹窄時，可行腎動脈狹窄段切除重建術(shù)，或旁路轉(zhuǎn)流術(shù)；動脈病變廣泛者，可行自體腎移植術(shù)。
球囊導(dǎo)管和（或）支架成形術(shù)。

由于多發(fā)大動脈炎的病因尚不十分明確，所以想要從根本上預(yù)防此病比較困難。如果能夠盡量避免一些可疑的致病因素，可在一定程度上降低此病的發(fā)病率。

注意避免感染，如結(jié)核桿菌、鏈球菌等。
長期應(yīng)用雌激素時，應(yīng)注意監(jiān)測，預(yù)防此病。
早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療。