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春雨醫(yī)生

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周期性癱瘓

癱瘓(paralysis)是指個(gè)體隨意運(yùn)動(dòng)功能的減低或喪失。根據(jù)癱瘓的分布部位可分為單癱、偏癱、交叉癱、截癱及四肢癱。
周期性癱瘓(periodic paralysis)與鉀代謝有關(guān)、呈反復(fù)反作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特點(diǎn)的一組代謝性疾病。

可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類。其中,低鉀型多見于 20~40 歲男性,高鉀型多見于 10 歲以下男性。
一般認(rèn)為發(fā)病原因是在編碼離子通道的基因突變而導(dǎo)致細(xì)胞鉀離子轉(zhuǎn)運(yùn)機(jī)制異常的基礎(chǔ)上,因劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)等因素誘發(fā)下細(xì)胞內(nèi)外鉀離子分布失調(diào)、神經(jīng)電活動(dòng)傳播障礙而形成的(因甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥等基礎(chǔ)疾病所致癱瘓稱為繼發(fā)性周期性癱瘓)。
患者發(fā)病前可有肢體疼痛、感覺異常等前驅(qū)癥狀。
常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的對(duì)稱性肌無力,常累及四肢肌肉。
肌無力可持續(xù)數(shù)小時(shí)或數(shù)周,發(fā)作間歇期完全正常。
治療包括避免發(fā)病誘因和藥物治療等。

無特定人群

無傳染性

周期性癱瘓有哪些發(fā)病癥狀?
如果出現(xiàn)以下癥狀時(shí),應(yīng)考慮周期性癱瘓的可能性:

常在疲勞、飽餐、酗酒、精神刺激后發(fā)病
主要表現(xiàn)為肢體肌肉對(duì)稱性不同程度的力或完全癱瘓,下肢重于上肢,近端重于遠(yuǎn)端
可引起呼吸肌麻痹、尿便潴留、心動(dòng)過速或過緩、心律失常、血壓下降等。
發(fā)作持續(xù)時(shí)間不等,可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周,發(fā)作間期肢體力或癱瘓。
如為繼發(fā)型周期性癱瘓,還可合并原發(fā)病的癥狀

周期性癱瘓有哪些危害?
輕度周期性癱瘓可由于引起四肢對(duì)稱性力而導(dǎo)致患者生活自理能力下降,嚴(yán)重者可累及呼吸肌,導(dǎo)致呼吸暫停;累及心血管系統(tǒng)則可導(dǎo)致心律失常、血壓下降等,均可危及生命。

周期性癱瘓的診斷:
1、 周期性發(fā)作的短時(shí)間內(nèi)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元麻痹病史和體征并參考血清鉀、心電圖改變及肌肉電刺激反應(yīng),可作出診斷。
2、患者對(duì)典型發(fā)作的描述是診斷的重要線索。通常要作甲狀腺功能及其他檢查以確定血鉀異常不是由其他原因所致。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
發(fā)作性弛緩性癱瘓,腱反射消失和電興奮性喪失,發(fā)作間期如常人,誘發(fā)試驗(yàn)更有助于其確診。
一、病史及癥狀:
青壯年男性多見,可有家族史,常因受涼、飽餐、疲勞而誘發(fā);常于半夜、清晨或午睡后急性發(fā)病,并可反復(fù)發(fā)作以四肢軟癱為主要表現(xiàn)。
二、體檢發(fā)現(xiàn):
1.四肢程度不一弛緩性癱瘓,常始自下肢、近端較重,嚴(yán)重時(shí)呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,無感覺障礙,多數(shù)數(shù)小時(shí)至一兩天恢復(fù),個(gè)別可達(dá)一周左右。
2.累及心肌時(shí)可有心動(dòng)過緩、室性早搏、血壓升高等。
3.應(yīng)排除癔病、格林-巴利綜合征及甲亢、醛固酮增多癥、棉酚中毒、腎小管酸中毒等原因所致的低血鉀癥。
三、輔助檢查:
發(fā)作期血鉀降低,心電圖呈低鉀改變。癱瘓肌肉對(duì)直流電刺激的反應(yīng)減弱消失。
鑒別診斷

其他可引起相似麻痹的疾病均應(yīng)予以鑒別,臨床實(shí)踐中印象最深的,是應(yīng)與gbs和腦血管意外,尤為缺血性腦血管病、一過性腦供血不足等相鑒別
1.原發(fā)性醛固酮增多癥 常有反復(fù)發(fā)作的肢體無力和低血鉀表現(xiàn),但初次發(fā)病的年齡較大,每次發(fā)作的持續(xù)時(shí)間可長達(dá)數(shù)月,癥狀緩解較慢且常不易恢復(fù)到正常;此外尚有血壓增高,夜尿多等特點(diǎn)。
2.急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎 多數(shù)病人病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道或消化道感染史,起病后癥狀逐漸加重,在1~2周內(nèi)達(dá)到高峰,在病情穩(wěn)定后2~4周開始恢復(fù),腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象;而周期性癱瘓發(fā)作達(dá)高峰或恢復(fù)的時(shí)間較短,伴有血清鉀的降低或升高,一般不伴有明顯的感覺減退。
3.重癥肌無力 以全身部分或全部骨骼肌病態(tài)易疲勞為主要特征,活動(dòng)時(shí)加重,休息后好轉(zhuǎn),對(duì)膽堿酯酶抑制劑有效,90%病人血中achr—ab陽性。
4.急性鋇中毒 可有四肢癱瘓,眼瞼下垂,發(fā)音及吞咽困難,還有肌震顫,惡心和嘔吐,腹瀉等胃腸癥狀,以及進(jìn)食含鋇成分過多的食鹽或藥物史。
5.多發(fā)性肌炎 發(fā)病緩慢,伴發(fā)熱,肌肉疼痛,雷諾現(xiàn)象,血cpk增高,持續(xù)時(shí)間很少短于數(shù)周或數(shù)月。
6.低血鉀軟病 多發(fā)生于產(chǎn)棉區(qū)和進(jìn)食生棉籽油史的患者,除發(fā)作性四肢無力外,常伴胃腸癥狀,對(duì)氯化鉀治療有效。
7.甲亢合并低鉀型周期性癱瘓 具甲亢臨床表現(xiàn),t3,t4升高,甲狀腺功能正常后周期性癱瘓停止。
其他低鉀血癥
(1)腎小管性酸中毒:遠(yuǎn)曲小管遺傳缺陷不能泌酸而排鉀,低鉀高氯,尿ph增高。
(2)利尿劑,吐瀉等造成的低鉀血癥。
8.癔病性癱瘓 多在精神因素下激發(fā),白天發(fā)作較多,四肢遠(yuǎn)近端癱瘓程度無明顯特點(diǎn),腱反射不減弱,肌電刺激反應(yīng)正常。
9. 低血鉀性周期性麻痹要與格林-巴利綜合征進(jìn)行鑒別,本病起病較快,恢復(fù)亦較快,四肢呈遲緩性癱瘓,無呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)受損,無感覺障礙及神經(jīng)跟刺激癥,腦脊液檢查正常,查血鉀低,補(bǔ)鉀治療有效,既往有反復(fù)發(fā)作史;而格林-巴利綜合征多有病前感染史及自身免疫反應(yīng),急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過4周,可有不同程度的呼吸肌麻痹及腦神經(jīng)損傷,腦脊液檢查示蛋白-細(xì)胞分離,電生理檢查早期f波或h反射延遲,血鉀檢查結(jié)果正常,無既往反復(fù)發(fā)作病史。

周期性癱瘓的治療方法包括避免發(fā)病誘因和藥物治療等。[2]
避免發(fā)病誘因
對(duì)于低鉀、正常鉀或是高鉀型周期性癱瘓,均應(yīng)注意避免過度勞累、受涼及精神刺激。藥物治療
藥物治療

低鉀型周期性癱瘓:于癥狀發(fā)作時(shí)給予口服鉀鹽(氯化鉀、枸櫞酸鉀等);對(duì)于發(fā)作頻繁[2])患者可給予螺內(nèi)酯聯(lián)合口服鉀鹽治療。
高鉀型周期性癱瘓:于發(fā)作時(shí)給予 10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射,或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰島素 10~20 單位靜脈滴注以降低血鉀,還可以聯(lián)合應(yīng)用利尿劑呋塞米排鉀。
正常鉀型周期性癱瘓:于發(fā)作時(shí)給予大量生理鹽水靜脈滴入、10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射、每天口服食鹽 10~15 g。
如合并嚴(yán)重心律失常、呼吸肌麻痹等,應(yīng)給予積極糾正。
對(duì)于繼發(fā)性周期性癱瘓的患者,對(duì)癥治療周期性癱瘓的同時(shí)還應(yīng)該治療原發(fā)病(例如在甲狀腺毒癥周期性癱瘓的治療中,如患者合并低鉀血癥,快速補(bǔ)鉀可以防止嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥,而應(yīng)用β-受體阻滯劑控制心率則可以減少周期性癱瘓的復(fù)發(fā))。

宜多食:
1)高血鉀性周期性麻痹宜進(jìn)食低鉀食物,如雞蛋、鴨蛋、松花蛋、豬血、豬腸、海參、南瓜、菜瓜、涼粉、藕粉、雞頭米、甘蔗等。
2)正常血鉀性周期性麻痹,宜多進(jìn)食含鈣食物,如豆類、花生、奶類、海帶、蝦皮等。
3)低血鉀性周期性麻痹宜選用高鉀飲食,如瘦豬肉、豬肝、豬腰、豬肚、肉松、咸肉、羊肉、雞肉、魚、干貝、蝦米;黃豆、青豆、黑豆、赤豆、綠豆、豌豆、蠶豆、豆制品、花生、蓮子、百合、慈菇、竹筍、蘑菇、紫菜、榨菜、白菜、莧菜、菠菜以及各種水果。

1.平時(shí)應(yīng)避免過勞,過飽和受寒等誘因。
2.對(duì)腎上腺素,胰島素,激素類藥物應(yīng)慎用或禁用。
3.發(fā)作頻繁者,應(yīng)限制食鹽攝入量,并可服氯化鉀或螺旋內(nèi)脂以預(yù)防發(fā)作。

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李雅坤 中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院保定醫(yī)院
2016-07-30

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