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周期性癱瘓

周期性癱瘓是一組反復(fù)發(fā)作的肌肉疾病,多在飽餐、運(yùn)動(dòng)后、清晨起床時(shí)出現(xiàn)肌肉的弛緩性癱瘓或無(wú)力,低鉀型最為常見(jiàn),發(fā)作時(shí)血清鉀降低、補(bǔ)鉀后能迅速緩解為其主要特征,預(yù)后多良好,隨年齡增長(zhǎng)發(fā)作次數(shù)逐漸減少。

低鉀型周期性癱瘓好發(fā)于20~40歲男性,高鉀型和正常鉀型周期性癱瘓好發(fā)于10歲以內(nèi)兒童。

周期性癱瘓主要癥狀為肌肉對(duì)稱性的、不同程度的無(wú)力或完全癱瘓,多在飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時(shí)候出現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、心律失常等表現(xiàn)。

周期性癱瘓有哪些典型癥狀?

前兆

低鉀型周期性癱瘓發(fā)病前可出現(xiàn)肢體的疼痛和感覺(jué)異常,以及口渴、少尿、心悸、多汗、嗜睡、惡心、腹瀉、疲勞感等全身癥狀。

肢體癱瘓

飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時(shí)候,發(fā)現(xiàn)肢體肌肉呈對(duì)稱性的、不同程度的無(wú)力或完全癱瘓,下肢比上肢嚴(yán)重、近端肢體比遠(yuǎn)端嚴(yán)重,可能會(huì)從下肢逐漸累及上肢、甚至頸部肌肉。

發(fā)作后經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸恢復(fù),發(fā)作頻率不等可數(shù)周、數(shù)月甚至幾年發(fā)作一次,發(fā)作的間期一切正常,沒(méi)有肌肉無(wú)力、癱瘓表現(xiàn)。

周期性癱瘓可能有哪些伴隨癥狀?

可能伴有受累肢體酸脹感、針刺感,肌肉疼痛及僵硬。

如果為原發(fā)疾病引起的周期性癱瘓,可伴有原發(fā)病的癥狀如伴甲亢時(shí)吃東西多但消瘦、心悸、發(fā)熱、緊張、出汗等。

血清電解質(zhì)檢查

根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平,輔助周期性癱瘓的診斷以及分型。

低鉀型低于3.5mmol/L;
高鉀型高于4.5mmol/L;
正常鉀型在正常范圍內(nèi)。

心電圖檢查

根據(jù)心電圖的改變,來(lái)區(qū)分類型。

低鉀型心電圖改變,如U波出現(xiàn)、T波低平或倒置,P-R間期與Q-T間期延長(zhǎng),QRS波增寬,ST段下降;
高鉀型心電圖改變,如T波高尖,Q-T間期縮短,P-R間期延長(zhǎng);
正常鉀型即為正常心電圖。

肌電圖檢查

根據(jù)肌電圖的神經(jīng)傳導(dǎo)改變,來(lái)診斷分型,低鉀型可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)電位時(shí)限短且波幅低,膜靜息電位低于正常;高鉀型可出現(xiàn)纖顫電位、強(qiáng)直放電。

完全癱瘓時(shí),運(yùn)動(dòng)單位電位消失,電刺激無(wú)反應(yīng)。

誘發(fā)試驗(yàn)

檢查目的在于癥狀不明顯時(shí),輔助診斷高鉀型周期性癱瘓。包括鉀負(fù)荷試驗(yàn)、冷水誘發(fā)試驗(yàn),陽(yáng)性表現(xiàn)提示高鉀型周期性癱瘓的可能。

鉀負(fù)荷試驗(yàn):口服4~5g氯化鉀,血清鉀濃度達(dá)7mmol/L時(shí),服用后30~90分鐘內(nèi)出現(xiàn)肌無(wú)力癥狀,且數(shù)分鐘至1小時(shí)達(dá)高峰,持續(xù)20分鐘到1天,為陽(yáng)性表現(xiàn);
冷水誘發(fā)試驗(yàn):將前臂放入11℃~13℃的水中,如果20~30分鐘誘發(fā)肌無(wú)力癥狀,將前臂從水中拿出10分鐘后恢復(fù),為陽(yáng)性表現(xiàn)。

低鉀型周期性癱瘓

常染色體顯性遺傳或散發(fā);
為突然發(fā)作的四肢弛緩性癱瘓,且以近端肢體為主;
沒(méi)有腦神經(jīng)支配肌肉損害、意識(shí)障礙和感覺(jué)障礙;
發(fā)病數(shù)小時(shí)到一天內(nèi)達(dá)到高峰;
檢查結(jié)果提示血鉀降低、心電圖呈低鉀性改變;
補(bǔ)鉀治療肌無(wú)力癥狀迅速緩解。

高鉀型周期性癱瘓

常染色體顯性遺傳家族史;
兒童會(huì)出現(xiàn)發(fā)作性的無(wú)力伴有肌肉強(qiáng)直;
無(wú)感覺(jué)障礙和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)異常;
檢查結(jié)果提示血鉀升高;
癥狀不明顯時(shí),鉀負(fù)荷試驗(yàn)和冷水誘發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性。

正常鉀型周期性癱瘓

常染色體顯性遺傳家族史;
多10歲前發(fā)病,出現(xiàn)發(fā)作性的肌肉無(wú)力;
沒(méi)有感覺(jué)障礙和高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)異常;
檢查結(jié)果提示血鉀水平正常;
靜脈點(diǎn)滴葡萄糖酸鈣或生理鹽水后癥狀好轉(zhuǎn)。

該病治療以急性期治療、藥物治療為主,包括急性發(fā)作時(shí)、間歇期預(yù)防發(fā)作兩個(gè)時(shí)期的用藥。

周期性癱瘓急性期如何治療?

出現(xiàn)呼吸肌麻痹時(shí),需要進(jìn)行輔助呼吸或氣管切開(kāi)進(jìn)行機(jī)械通氣。

周期性癱瘓有哪些藥物治療?

由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

低鉀型周期性癱瘓

注意控制患者的飲食,低鉀型需低鈉低鹽飲食,高鉀型則可適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充高碳水化合物的食物,正常鉀型則需避免攝入含鉀過(guò)多的食物。 避免參與較劇烈的活動(dòng),選擇一些輕松的運(yùn)動(dòng)如散步等,同時(shí)注意防寒保暖。適當(dāng)?shù)呐c患者進(jìn)行溝通交流,緩解精神的壓力,若酗酒需從旁干預(yù)、帶動(dòng)其戒酒或控制飲酒量。

避免參加激烈活動(dòng)、過(guò)度疲勞以及受涼等刺激。

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李雅坤 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院保定醫(yī)院
2016-07-30

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