肝母細(xì)胞瘤占兒童肝臟原發(fā)惡性腫瘤的90%，發(fā)病率約為0.7～1/100萬，80%～90%發(fā)生在5歲以內(nèi)。男女比例為（1.5～2）：1。

肝母細(xì)胞瘤的癥狀取決于腫瘤大小及是否轉(zhuǎn)移。

早期多無癥狀，患兒常因偶然發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊就診。

肝母細(xì)胞瘤有哪些典型癥狀？

肝母細(xì)胞瘤的早期癥狀不明顯?；純和ǔ？瓷先顩r良好，可能存在輕度貧血，但通常無其他癥狀。

此后，腫瘤迅速生長，可出現(xiàn)腹部腫塊。這是肝母細(xì)胞瘤最常見的癥狀，也是多數(shù)患兒就診的原因。

其他臨床表現(xiàn)有腹部鼓脹、腹痛、食欲減退、頭暈、嘔吐等。

疾病晚期可能出現(xiàn)黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降，腹壁可能出現(xiàn)靜脈怒張。

肝母細(xì)胞瘤可能有哪些伴隨癥狀？

少數(shù)患兒可出現(xiàn)由人絨毛膜促性腺激素分泌導(dǎo)致的青春期性早熟表現(xiàn)。

如果腫瘤壓迫神經(jīng)可能會(huì)引起背痛。

晚期，如果腹腔腫瘤巨大可能會(huì)造成呼吸困難。

實(shí)驗(yàn)室檢查

肝母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)結(jié)合化療。

若可直接手術(shù)則可先手術(shù)后根據(jù)需要化療，不可直接手術(shù)的可先進(jìn)行化療后進(jìn)行延期手術(shù)。少數(shù)情況需要肝移植或介入等手段干預(yù)。

肝母細(xì)胞瘤在治療前，一定要綜合評(píng)估。如果患兒有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需要先給予化療。

肝母細(xì)胞瘤有哪些手術(shù)治療？

如果患兒病情滿足初診手術(shù)切除指征，則可先手術(shù)，再根據(jù)需要進(jìn)行化療。如果不滿足初診手術(shù)切除指征，則先進(jìn)行新輔助化療，待腫瘤滿足延期手術(shù)指征后，再進(jìn)行手術(shù)。

初診手術(shù)切除治療

肝母細(xì)胞瘤初診手術(shù)切除指征如下：

美國麻醉師協(xié)會(huì)評(píng)分1～2級(jí)。
經(jīng)影像學(xué)評(píng)估，殘存肝臟組織大于原體積的35%，功能能夠滿足代謝需要。
PRETEXTⅠ、Ⅱ期的單發(fā)腫瘤病灶，距離重要血管有足夠間隙（≥1cm）。
預(yù)計(jì)鏡下殘留( COGⅡ期) 無需二次手術(shù)。

延期手術(shù)治療

肝母細(xì)胞瘤延期手術(shù)指征如下：

PRETEXTⅢ期、Ⅳ期患兒，在活組織檢查明確診斷先行新輔助化療后，再行延期手術(shù)。
化療后評(píng)估為POST－TEXTⅠ期、Ⅱ期，或沒有重要血管（門靜脈或下腔靜脈）累及的POST－TEXTⅢ期患兒，可行肝葉切除或分段切除。
對(duì)PRETEXTⅣ期和化療后評(píng)估為POST－TEXTⅢ期并伴有下腔靜脈（V+）或門靜脈（P+）累及的患兒，應(yīng)該盡早轉(zhuǎn)入具有復(fù)雜肝段切除或肝移植能力的醫(yī)院治療。
化療后仍殘留肺或腦單發(fā)轉(zhuǎn)移病灶者，可行殘留病灶手術(shù)切除。

化療

按照不同危險(xiǎn)度給予分組治療，定期進(jìn)行療效評(píng)估，必要時(shí)調(diào)整治療方案。

極低危組化療方案

患兒術(shù)后不化療，密切隨訪。

低危組化療方案

C5V方案（順鉑+5-氟脲嘧啶+長春新堿）。每21天1個(gè)化療周期，總療程為4～6個(gè)周期。

中危組化療方案

C5VD方案（順鉑+5-氟脲嘧啶+長春新堿+阿霉素）。每21天1個(gè)化療周期，化療2～4個(gè)周期后擇期手術(shù)，總療程為6～8個(gè)周期。

高危組化療方案

每21天1個(gè)化療周期，順鉑+阿霉素化療3個(gè)周期后評(píng)估，可行手術(shù)切除者，術(shù)后應(yīng)用卡鉑+阿霉素方案繼續(xù)化療，總療程為6～10個(gè)周期。

上述化療方案治療后進(jìn)行評(píng)估，未能手術(shù)切除者改為異環(huán)磷酰胺+卡鉑+依托泊苷方案，化療2個(gè)周期后繼續(xù)評(píng)估手術(shù)，總療程為8～10個(gè)周期。

移植治療

如果患兒新輔助化療后評(píng)估為POST－TEXTⅣ期或POST－TEXTⅢ期，且伴有肝靜脈或下腔靜脈等重要血管受累，無法手術(shù)，則可考慮進(jìn)行肝移植。

肝母細(xì)胞瘤有哪些其他治療措施？

對(duì)于規(guī)范治療后仍無法達(dá)到完全緩解的患兒可試用以下治療手段。

介入治療

介入治療（TACE）是通過動(dòng)脈將化療藥物注射到肝部，使腫瘤局部藥物濃度更高、殺傷效果更強(qiáng)。

以下情況的患兒，可以考慮介入治療。

最適于介入治療的患兒，是PRETEXT分期Ⅲ期及以上和/或肺部轉(zhuǎn)移，經(jīng)規(guī)范治療后仍無法手術(shù)切除的患兒。
等待肝移植的患兒。介入治療可控制等待期間腫瘤的進(jìn)展。
經(jīng)3個(gè)周期的全身化療，影像學(xué)出現(xiàn)新發(fā)病灶，腫瘤縮小不明顯或縮小程度<50％。

需要注意的是，如果患兒有以下情況，則不能進(jìn)行介入治療。

碘過敏試驗(yàn)陽性或明顯過敏體質(zhì)；
全身狀況差，合并嚴(yán)重心、肝、腎功能衰竭；
Child－Pugh，C級(jí)，合并門脈主干癌栓（PVTT）；
重度全身性感染或穿刺部位炎癥；
肝內(nèi)動(dòng)靜脈瘺；
凝血功能異常。

射頻消融治療

射頻消融治療（RFA），對(duì)于多發(fā)、且化療后仍無法手術(shù)的肝母細(xì)胞瘤患兒可試用。

高強(qiáng)度超聲聚焦刀治療

難治性的多灶性、未能進(jìn)行肝移植、手術(shù)后殘留的患兒，也可選擇高強(qiáng)度超聲聚焦刀治療。