甲狀腺髓樣癌臨床上較少見，國內(nèi)統(tǒng)計約占甲狀腺癌的1%~2%。
散發(fā)性甲狀腺髓樣癌發(fā)病率較高，占發(fā)病總數(shù)的75%~80%，40~60歲多見； 遺傳性甲狀腺髓樣癌則多以多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤綜合征2型（MEN2）中的一部分發(fā)病，分為MEN2A（約占95%）和MEN2B（約占5%），發(fā)病年齡多＜20歲。
甲狀腺髓樣癌的發(fā)病率以每年約4%的速率增加。

甲狀腺髓樣癌的主要癥狀包括聲音嘶啞和吞咽困難等癥狀和頸部腫塊等體征。

甲狀腺髓樣癌有哪些典型癥狀？

甲狀腺髓樣癌早期缺乏明顯的表現(xiàn)，典型癥狀包括頸部無痛性腫塊，常在早期被發(fā)現(xiàn)。隨著病情發(fā)展，腫塊可能增大，導(dǎo)致吞咽困難和聲音嘶啞。晚期可能出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移癥狀、全身癥狀以及高鈣血癥癥狀。

早期癥狀

大多數(shù)MTC早期缺乏明顯的癥狀和表現(xiàn)，頸部可能出現(xiàn)無痛性腫塊，常在常規(guī)體檢中發(fā)現(xiàn)。其中，MEN2A伴先天性巨結(jié)腸（HD）型，先天性巨結(jié)腸往往出生后不久就出現(xiàn)

頸部腫塊：頸部無痛性腫塊是MTC最常見的表現(xiàn)，散發(fā)性MTC多表現(xiàn)為孤立性甲狀腺結(jié)節(jié)，多分布于腺葉上部；遺傳性MTC常為雙側(cè)受累，且病灶呈多中心性。

中期癥狀

腫塊增大可能導(dǎo)致吞咽困難和聲音嘶啞。

腫塊增大：頸部腫塊可能增大，并可能伴隨壓迫癥狀。臨床上能觀察到明顯結(jié)節(jié)的散發(fā)性MTC患者中，70%已經(jīng)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，10%已發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。
吞咽困難：腫塊壓迫食道或氣管，導(dǎo)致吞咽或呼吸困難。
聲音嘶?。嚎赡苡捎谀[塊影響喉返神經(jīng)，導(dǎo)致聲音變化。

晚期癥狀

可能出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移、全身不適及高鈣血癥等癥狀。

廣泛轉(zhuǎn)移癥狀：可能出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大或遠處轉(zhuǎn)移（如肺、肝等）。
全身癥狀：可能出現(xiàn)體重下降、食欲減退和乏力等全身不適。
高鈣血癥：多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病MEN2A表現(xiàn)為甲狀旁腺功能亢進時，血鈣升高，血磷降低。表現(xiàn)為惡心、嘔吐、脫水等。

甲狀腺髓樣癌可能有哪些伴隨癥狀？

伴隨癥狀主要是指頸部腫塊壓迫和侵犯鄰近組織的癥狀以及轉(zhuǎn)移癥狀、類癌癥狀。

壓迫和侵犯鄰近組織的癥狀

腫塊增大?？蓧浩葰夤埽?a class="s-link" href="/pc/disease/306431/">氣管移位，當(dāng)腫瘤侵犯氣管時，可產(chǎn)生呼吸困難或咯血 ;
腫瘤壓迫或浸潤食管，可引起吞咽障礙;
當(dāng)腫瘤侵犯喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲音斷啞;
交感神經(jīng)受壓引起霍納（Horner）綜合征
侵犯頸叢出現(xiàn)耳、枕、肩等處疼痛

轉(zhuǎn)移癥狀

體格檢查

就診時醫(yī)生可能會問如下問題：

患者年齡是多少？
腫塊出現(xiàn)的時間癥，以及有無其他癥狀？
既往病史都有什么？
家庭有無甲狀腺癌病史？

手術(shù)是目前首選且唯一被證明可以治愈MTC的方法，傳統(tǒng)放化療對MTC療效不佳；可輔助外放射治療、術(shù)后激素替代治療、放射性碘治療或靶向治療。

甲狀腺髓樣癌急性期如何治療？

本病沒有明確的急性期表現(xiàn)，因此不需要進行針對性的急性期治療，而是應(yīng)采取持續(xù)、穩(wěn)定的管理和治療策略，以控制病情并緩解癥狀。

甲狀腺髓樣癌有哪些一般治療措施？

一般治療包括監(jiān)測骨密度、甲狀腺功能及心臟功能。

骨密度監(jiān)測：長期使用甲狀腺激素可能影響骨密度，應(yīng)定期檢查骨密度以預(yù)防骨質(zhì)疏松。
定期監(jiān)測甲狀腺功能、血鈣水平。
注意心悸、心率加快等癥狀，定期檢查心臟功能。

甲狀腺髓樣癌有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。

在初次就診時原發(fā)灶或區(qū)域淋巴結(jié)即已進展至局部晚期，手術(shù)R0切除的機會極低，且需要付出多種器官功能喪失的代價對于此類患者可考慮進行靶向治療。目前凡德他尼和卡博替尼已被歐美批準用于局部晚期或遠處轉(zhuǎn)移性MTC的臨床治療。

凡得他尼

主要治療作用：抑制腫瘤血管生成和腫瘤細胞的生長，主要用于晚期或轉(zhuǎn)移性甲狀腺髓樣癌。
用藥方式：口服，通常劑量為每日一次。
副作用/不良反應(yīng)：可能包括皮疹、腹瀉、高血壓、口腔炎、肝功能異常等。
用藥禁忌：對凡得他尼過敏者禁用，嚴重肝功能不全或心臟疾病患者需謹慎使用。
其他注意事項：定期

卡博替尼

主要治療作用：抑制腫瘤細胞的生長和血管生成，對晚期甲狀腺髓樣癌尤其有效。
用藥方式：口服，通常劑量為每日一次。
副作用/不良反應(yīng)：可能包括腹瀉、口腔炎、高血壓、食欲減退、肝功能異常等。
用藥禁忌：對卡博替尼過敏者禁用，嚴重肝功能不全患者需謹慎使用。
其他注意事項：監(jiān)測血壓和肝功能，避免與強CYP3A4抑制劑或誘導(dǎo)劑聯(lián)合使用，避免孕婦使用。

甲狀腺髓樣癌有哪些手術(shù)治療？

無論是否存在遠處轉(zhuǎn)移病灶，對于原發(fā)灶可手術(shù)的患者，甲狀腺全切除術(shù)都應(yīng)作為初始的手術(shù)方式。

適應(yīng)證

晚期或局部侵襲性甲狀腺髓樣癌：手術(shù)是治療局部侵襲性甲狀腺髓樣癌的主要方法，包括原發(fā)腫瘤較大有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的情況。
甲狀腺髓樣癌的早期階段：早期診斷且未發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移的病例，手術(shù)可以是治愈性手段。
遺傳性甲狀腺髓樣癌：如家族性甲狀腺髓樣癌（FMTC）患者，通常建議進行預(yù)防性甲狀腺切除。

禁忌證

遠程轉(zhuǎn)移：如存在遠處轉(zhuǎn)移（如肺部或肝臟轉(zhuǎn)移），手術(shù)可能無法徹底清除癌癥。
嚴重的全身性疾?。喝鐕乐氐男姆喂δ懿蝗蚱渌约膊。赡茉黾邮中g(shù)風(fēng)險。
局部感染：如甲狀腺區(qū)域存在嚴重感染或炎癥，可能需要先控制感染。
無法耐受全身麻醉：對全身麻醉有禁忌的患者需考慮其他治療方法。

術(shù)前準備

術(shù)前評估：進行全面的體檢和影像學(xué)檢查，包括頸部超聲、CT掃描或MRI，以評估腫瘤的范圍及轉(zhuǎn)移情況。
實驗室檢查：包括甲狀腺功能測試、血常規(guī)、肝腎功能測試及凝血功能測試。
預(yù)處理：如有甲狀腺功能亢進癥，術(shù)前可能需要藥物控制；必要時使用碘化鉀或其他藥物來縮小甲狀腺。
患者教育：向患者解釋手術(shù)過程、術(shù)后恢復(fù)以及可能的并發(fā)癥，幫助患者做好心理準備。

術(shù)后護理

生命體征監(jiān)測：術(shù)后需要密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸和血壓，觀察是否有出血或感染跡象。
傷口護理：保持手術(shù)切口干燥和清潔，定期更換敷料，觀察傷口是否有異常，如紅腫或滲液。
甲狀腺功能監(jiān)測：術(shù)后需定期檢查甲狀腺激素水平，根據(jù)需要調(diào)整甲狀腺激素替代治療。
鈣離子水平監(jiān)測：監(jiān)測血鈣水平，及時補充鈣和維生素D以防低鈣血癥。
疼痛管理：根據(jù)需要給予疼痛管理，提供適當(dāng)?shù)闹雇此幬铩?br/>
術(shù)后可能出現(xiàn)的并發(fā)癥

出血：手術(shù)區(qū)域可能發(fā)生出血，嚴重時可能需要再次手術(shù)干預(yù)。
感染：手術(shù)部位可能出現(xiàn)感染，表現(xiàn)為局部紅腫、疼痛、發(fā)熱等癥狀。
喉返神經(jīng)損傷：可能導(dǎo)致聲音嘶啞、喉嚨痛或吞咽困難。
低鈣血癥：由于甲狀腺旁腺可能受到損害，需密切監(jiān)測血鈣水平。
甲狀腺功能低下：術(shù)后需長期進行甲狀腺激素替代治療。

恢復(fù)時間

術(shù)后恢復(fù)時間：通常，甲狀腺全切手術(shù)后的初步恢復(fù)需要約2到4周。完全恢復(fù)，包括傷口愈合和甲狀腺功能穩(wěn)定，可能需要數(shù)月時間。

甲狀腺髓樣癌如何進行放射治療？

MTC分化程度較低，不攝碘，近期研究顯示MTC 病人的術(shù)后131I治療并未降低其疾病特異性死亡風(fēng)險，不推薦MTC病人行術(shù)后131I治療。然而，對于MTC同時伴有分化型甲狀腺癌的患者，應(yīng)結(jié)合其DTC部分的臨床病理特征決定是否使用131I治療。

放射性碘-131（I-131）治療

主要用于治療分化型甲狀腺癌（differentiated thyroid carcinoma，DTC），如甲狀腺乳頭狀癌和濾泡癌，而對于MTC效果較為有限，對于MTC同時伴有DTC的病人，結(jié)合DTC部分的臨床病理特征決定是否使用。具體情況如下：

治療機制：I-131是通過口服或注射形式攝入體內(nèi)，靶向甲狀腺細胞，釋放放射線破壞癌細胞。髓樣癌不吸收碘，因此效果有限。
副作用/不良反應(yīng)：可能包括惡心、嘔吐、口腔干燥、乏力、長期可能有甲狀腺功能減退等。
禁忌：懷孕或哺乳期婦女禁用；對I-131過敏者需避免使用。
其他注意事項：治療后需隔離一定時間，以避免對他人造成輻射風(fēng)險，定期隨訪監(jiān)測甲狀腺功能和血液指標(biāo)。

甲狀腺髓樣癌有哪些其他治療措施？

TSH 抑制治療：甲狀腺癌作近全或全切除者應(yīng)終身服用甲狀腺素片或左甲狀腺素，以預(yù)防甲狀腺功能減退及抑制 TSH。

術(shù)后護理：術(shù)后需要密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸和血壓，觀察是否有出血或感染跡象。保持手術(shù)切口干燥和清潔，定期更換敷料，觀察傷口是否有異常，如紅腫或滲液。術(shù)后需定期檢查甲狀腺激素水平，根據(jù)需要調(diào)整甲狀腺激素替代治療。監(jiān)測血鈣水平，及時補充鈣和維生素D以防低鈣血癥。根據(jù)需要給予疼痛管理，提供適當(dāng)?shù)闹雇此幬铩?

該病目前尚無有效預(yù)防手段， 早期發(fā)現(xiàn)和診斷對該病的預(yù)防有積極意義。