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春雨醫(yī)生

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先天性肺發(fā)育不良

肺發(fā)育不良即肺實質發(fā)育障礙,是指肺組織雖有一定程度的發(fā)育,但不夠完善。

流行病學:其胚胎發(fā)育障礙約發(fā)生在孕期最后 2 個月的肺泡發(fā)育階段,在出生嬰兒的發(fā)病率為 14/10000,是新生兒死亡的常見原因。
肺發(fā)育不良主要分為原發(fā)性和繼發(fā)性,繼發(fā)性多見。常累及全肺,伴同側肺動脈畸形和異常肺靜脈引流,約有 1/2 以上同時合并其他系統(tǒng)的畸形,如先天性心臟病、食管-氣管瘺等。
原發(fā)性肺發(fā)育不良的原因不清。繼發(fā)性者多發(fā)生在妊娠后期的最后 2 個月。原因很多,包括:羊水過少、骨或關節(jié)肌肉異常導致的胎兒呼吸動度降低、膈肌上抬、胸內(nèi)占位病變、血管畸形早產(chǎn)伴發(fā)的新生兒肺透明膜病等。
癥狀與畸形程度有關,輕度畸形大多無癥狀,易患呼吸道感染,可有咳嗽、咳痰、咯血?;螄乐氐目沙霈F(xiàn)呼吸困難。
根據(jù)病史、體檢、影像學檢查結果可明確診斷,也可以做纖維支氣管鏡檢查、支氣管碘油造影和肺血管造影檢查。多見于小兒,并有不同程度的上述癥狀體征表現(xiàn)。
對于無癥狀者無需治療,并發(fā)呼吸道感染者給予抗感染治療。根據(jù)臨床癥狀不同,可能需要行病變部位的肺葉或肺段切除。同時積極治療伴發(fā)的其他臟器的畸形。
加強產(chǎn)前檢查、產(chǎn)前保護、預防新生兒畸形、預防早產(chǎn)來防止其發(fā)病。

發(fā)育不良有哪些癥狀?
多見于小兒,常于 X 線檢查時發(fā)現(xiàn),有癥狀者比較容易發(fā)現(xiàn)并確診。常見的癥狀包括間歇性氣短、胸痛、呼吸道感染引起的咳嗽、咳痰等。

一般僅有輕度間歇性氣短、胸痛,甚至無癥狀。
單一肺葉的發(fā)育不良可始終不出現(xiàn)任何癥狀。
單側肺發(fā)育不良多于生后數(shù)周出現(xiàn)各種呼吸功能障礙的表現(xiàn),且多數(shù)患兒自幼即易頻繁出現(xiàn)呼吸道感染的癥狀,反復呼吸道感染可導致患兒生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良。

發(fā)育不良并發(fā)癥有哪些?
發(fā)育不良合并呼吸道感染若控制不好,長期慢性發(fā)展可引起其他臟器功能障礙,患兒生長發(fā)育遲緩營養(yǎng)不良等。

感染肺炎:各種病原微生物感染引起的肺炎,常見的有細菌、病毒、支原體、衣原體和真菌感染,均可引起支氣管及肺組織的急慢性炎癥。
生長發(fā)育遲緩:在生長發(fā)育過程中出現(xiàn)速度放慢或是順序異常等現(xiàn)象,發(fā)病率在 6%~8% 之間。

治療原則
明確診斷后針對病因進行治療,當原發(fā)病得以積極治療后,可緩解癥狀;保守治療(基礎治療和藥物治療)無效者,考慮手術治療[2]。
基礎治療
主要是抗感染、限制液體、營養(yǎng)支持、一氧化氮吸入等治療。
藥物治療

外源性肺表面活性物質:對于缺乏肺表面活性物質的新生兒,出生后3天內(nèi)使用可迅速緩解其臨床癥狀、縮短機械通氣時間、降低支氣管肺發(fā)育不良發(fā)生率。
糖皮質激素:激素可有效抑制炎癥反應,快速緩解支氣管痙攣和肺水腫,改善肺功能。一般短期用藥。
利尿劑及支氣管擴張劑:使用利尿劑可在短時間內(nèi)減輕肺水腫,使得肺功能得以改善。支氣管擴張劑,如氨茶堿及 β-2 受體激動劑等藥物,可快速緩解氣道阻力,使得氣道得以適當擴張,從而改善患兒的通氣功能。
重組人促紅細胞生成素:對于治療肺發(fā)育受阻效果顯著。該藥還具有極佳的抗炎效果,改善肺組織損傷。
氧療:對于早產(chǎn)兒給予低流量鼻導管氧療,依據(jù)患兒情況及時調節(jié),確保臨床氧療合理,以期避免早產(chǎn)兒出現(xiàn)支氣管肺發(fā)育不良。

手術治療:
以下情況,醫(yī)生會考慮行手術治療

對于保守治療無效并有嚴重并發(fā)癥患者,可考慮手術治療。
若合并感染時應先給予抗生素治療,必要時考慮手術切除。
如患側余肺有支氣管或肺血管發(fā)育異常而引起的肺感染,一般需要手術切除。

手術并發(fā)癥包括:肺出血、肺不張、呼吸機相關性肺炎、肺動脈高壓等。
肺發(fā)育不良的發(fā)展?
肺發(fā)育不良合并呼吸道感染若控制不好,長期慢性發(fā)展可引起其他臟器功能障礙、患兒生長發(fā)育遲緩、營養(yǎng)不良等,甚至并發(fā)肺出血、肺不張、呼吸機相關性肺炎等癥狀。

加強產(chǎn)前檢查、產(chǎn)前保護、預防新生兒畸形、預防早產(chǎn),進而預防發(fā)病;
產(chǎn)期激素的應用及抗感染有利于避免早產(chǎn)的發(fā)生;
維生素A和咖啡因有助于預防和治療肺發(fā)育不良。

感謝廣東醫(yī)科大學附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科?陳保安醫(yī)生 參與本文撰寫

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...要定期復查功能也會影響生長發(fā)育定期復查
劉強 衡水市中醫(yī)醫(yī)院
2019-06-11
具有先天性支氣管發(fā)育不良的小朋友容易發(fā)生呼吸道感染,所以一般是建議打呼吸道感染相關的疫苗,比如說流感育苗會發(fā)育不良的小朋友,一旦出現(xiàn)肺部感染,治療是恢復很慢,同時我們本身肺部感染的療程需要10到14天一方面盡量減少感染的機會,避免去人多的地方,如果家人有感冒,盡量進行隔離減少接觸,同時可以補充鈣劑,促進我們支氣管軟骨發(fā)育,不能直接口服補鈣劑肺部感染,治療是恢復很慢,同時我們本身肺一般在1到3歲會恢復正常,只是平時容易感冒,在恢復之前是的不客氣
鐘軍 遂寧市中心醫(yī)院
2018-12-28
你好 根據(jù)你的片子 建議你做全髖關節(jié)置換術左腿也有事 估計以后也要換方便去北京嗎或者西安積水潭醫(yī)院左腿癥狀特別明顯的時候再做盛京醫(yī)院 紅會醫(yī)院 說錯了 西京醫(yī)院第四醫(yī)科大學附屬西京醫(yī)院 西安交大附屬第一醫(yī)院紅會醫(yī)院這幾個大的都可以
宗小銳 濰坊市人民醫(yī)院
2025-10-12
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