無(wú)特定人群

無(wú)傳染性

醛固酮缺乏癥病的常見(jiàn)癥狀？
不同分型的醛固酮缺乏癥的臨床表現(xiàn)其實(shí)并不相同。例如獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥多表現(xiàn)為不能解釋的、慢性無(wú)癥狀高鉀血癥的表現(xiàn)，而先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥患者則可能是嚴(yán)重的失水、嘔吐、代謝性酸中毒等。
總的來(lái)講，醛固酮缺乏癥最主要和有代表性的表現(xiàn)是由高鉀血癥和低鈉血癥引起的這些情況的嚴(yán)重危害是引發(fā)休克及多器官功能障礙，甚至?xí)＜吧?br/>高鉀血癥引起的主要表現(xiàn)

心跳變慢或者缺乏節(jié)律；
全身極度乏力；
肌肉絞痛；
皮膚蒼白濕冷；
說(shuō)話(huà)費(fèi)力、聲音嘶啞及呼吸困難；
少數(shù)病人可出現(xiàn)惡心、腹瀉和腸絞痛。

低鈉血癥引起的主要表現(xiàn)

疲乏無(wú)力；
口渴；
體位性眩暈（由躺到坐，由坐到站等體位變化發(fā)生的眩暈）；
感覺(jué)遲鈍；
部分患可因血鈉急劇下降出現(xiàn)惡心、劇烈嘔吐、頭痛，甚至抽搐、昏迷等。

代謝性酸中毒引起主要表現(xiàn)

呼吸加深變慢，甚至呼吸停止。

醛固酮缺乏癥病可能會(huì)引起哪些并發(fā)癥？

糖皮質(zhì)激素缺乏
低血壓
男性乳房發(fā)育
陽(yáng)痿

醛固酮缺乏癥主要包括腎功能檢查和血液檢查?？梢?jiàn)腎功能常有中到重度的異常，血漿尿素氮和肌酐增高，肌酐清除率降低，高氯性代謝性酸中毒；血腎素活性、24h尿醛固酮濃度均下降(假性醛固酮缺乏癥除外);二氧化碳結(jié)合力和pH值降低，血鉀升高、血鈉降低或正常以及原發(fā)疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查異常。此外還有腹部B超、心電圖、肌電圖等。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.醛固酮缺乏癥診斷要點(diǎn)有
(1)血鉀升高超過(guò)5.5mmol/l.
(2)高氯性代謝性酸中毒。
(3)血鈉降低或正常低限。
(4)血，尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏癥除外).
(5)繼發(fā)性醛固酮缺乏癥者腎素水平降低，原發(fā)性醛固酮缺乏癥的腎素水平升高。
2.診斷時(shí)應(yīng)特別注意以下幾點(diǎn)
(1)任何臨床上長(zhǎng)期不能解釋的高鉀血癥都要考慮醛固酮缺乏癥的可能。
(2)腎功能衰竭的病人其高血鉀的程度與腎功能衰竭的程度不相符合時(shí)應(yīng)考慮本癥的可能。
(3)糖尿病患者尤其是病程超過(guò)10年者合并本癥的幾率較大，要引起特別的注意。
(4)在判斷是否出現(xiàn)高鉀血癥時(shí)必須注意不能僅靠心電圖，因?yàn)檠洕舛瘸^(guò)5.5mmol/l即可做出診斷，而心電圖出現(xiàn)典型表現(xiàn)時(shí)血鉀一般已超過(guò)7mmol/l.
(5)由于本癥存在低血鈉及代謝性酸中毒，故在使用呋塞米或進(jìn)行低鈉反應(yīng)試驗(yàn)時(shí)一定要注意避免引起嚴(yán)重的低鈉血癥和加重酸堿平衡失調(diào)。
(6)注意與其他引起高鉀血癥的疾病鑒別，臨床上引起高血鉀的疾病很多，如急，慢性腎功能衰竭，血小板增多癥，白細(xì)胞增多癥以及醫(yī)源性高鉀血癥，糖尿病等，本癥與這些疾病最明顯的區(qū)別就在于血漿腎素及血，尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏癥除外).
(7)腎素水平是區(qū)分繼發(fā)性醛固酮缺乏癥或原發(fā)性醛固酮缺乏癥的關(guān)鍵；選擇性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥的診斷除了要有醛固酮減少的表現(xiàn)以外，還必須證明腎上腺分泌的其他類(lèi)固醇激素的基礎(chǔ)分泌和acth興奮試驗(yàn)都在正常的水平。
(8)假性醛固酮缺乏癥和其他類(lèi)型的醛固酮缺乏癥癥狀相似，故易引起誤診，24h尿醛固酮濃度升高是與其他類(lèi)型醛固酮缺乏癥區(qū)別的關(guān)鍵，同時(shí)應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素替代治療無(wú)效也可以作為鑒別的要點(diǎn)。
鑒別診斷
1.其他疾病或原因引起的高鉀血癥 臨床上必須排除體外溶血，血小板增多癥，白細(xì)胞增多癥等引起的假性高血鉀和醫(yī)源性鉀攝入過(guò)多(如果腎功能正常并不引起持續(xù)性高血鉀),還應(yīng)排除腎臟功能和藥物對(duì)腎小管排鉀的影響，這些疾病和原因均無(wú)血漿腎素活性和醛固酮明顯降低。
2.獲得性原發(fā)性醛固酮缺乏癥和先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥 例如慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退，長(zhǎng)期應(yīng)用肝素，皮質(zhì)酮甲基氧化酶缺乏等，但引起該兩型醛固酮缺乏癥的疾病均無(wú)腎功能減退，血漿腎素活性增高或正常，且對(duì)前述刺激有反應(yīng)。
3.假性醛固酮缺乏癥 在臨床表現(xiàn)與本征有類(lèi)似之處，但此病由于鹽皮質(zhì)激素受體或受體后缺陷，靶細(xì)胞對(duì)醛固酮缺乏反應(yīng)或?qū)ζ渥饔卯a(chǎn)生抵抗，該病腎功能正常，pra和醛固酮水平升高可資鑒別。

替代治療補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，同時(shí)注意監(jiān)測(cè)血鉀水平，積極處理高血鉀；治療原發(fā)疾病也是同樣作用的[4][5]。
替代治療
也就是從體外補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素，這種做法可以使臨床表現(xiàn)緩解或消失，水鹽代謝和酸堿平衡紊亂也可望得到糾正。補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素必須足量，如鹽皮質(zhì)激素補(bǔ)充不足有可能使血鉀進(jìn)一步升高。
主要藥物有：

α-氟氫可的松，一般清晨 8 點(diǎn)口服。需要在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥劑量；
酸去氧皮質(zhì)酮（DOCA）油劑，肌內(nèi)注射，適用于不能口服的患者；
去氧皮質(zhì)酮三甲基酸，肌內(nèi)注射，作用可持續(xù) 3~4 周。

血鉀的監(jiān)測(cè)與高血鉀的處理
無(wú)明顯癥狀的輕度高鉀血癥患者不需要特別的治療。主要通過(guò)停用可能升高血鉀的藥物，如肝素、β-受體阻斷劑、前列腺素合成酶抑制劑、保鉀利尿劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等；限制鉀鹽的攝入，可以使血鉀恢復(fù)正常水平。
當(dāng)血鉀濃度在 6.0～6.5 毫摩爾/升以上時(shí)，可引起嚴(yán)重的高鉀危象，要緊急處理！降低血鉀包括以下方式：

鈣劑：靜脈推注。
促使鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移的方法：靜脈推注，用后 5~10 分鐘起效；胰島素放入 10% 葡萄糖 500 毫升中，1 小時(shí)之內(nèi)滴完。
促進(jìn)鉀的排出：呋塞米，靜脈推注，但對(duì)腎功能不全的患者效果不好。
對(duì)于嚴(yán)重腎功能不全的患者，血鉀高（大于 7.0 毫摩爾/升）可以通過(guò)透析來(lái)降低血鉀的水平。

目前對(duì)于假性醛固酮缺乏癥尚無(wú)特別有效的治療方法，主要的就是大量補(bǔ)充鈉和糾正高血鉀。鹽皮質(zhì)激素替代治療無(wú)效。
治療原發(fā)疾病
治療糖尿病、腎臟病等基礎(chǔ)疾病。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
經(jīng)早期診斷和治療，原發(fā)性醛固酮缺乏癥預(yù)后良好。繼發(fā)性醛固酮缺乏癥預(yù)后結(jié)果取決于原發(fā)疾病的治療情況。然而，假性醛固酮缺乏癥尚無(wú)特別有效的治療方法，預(yù)后較差。

專(zhuān)業(yè)護(hù)理
預(yù)后：目前對(duì)于醛固酮缺乏癥尚無(wú)特別有效的治療方法，主要的就是大量補(bǔ)充 cd 6. 先天性原發(fā)性醛固酮缺乏癥失水、失鈉嚴(yán)重者可發(fā)生腎上腺危象，補(bǔ)充鈉鹽是擴(kuò) d 5.補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素必須足量，如鹽皮質(zhì)激素補(bǔ)充不足有可能使血鉀進(jìn)一步升高。 cd 列腺素合成酶抑制劑、保鉀利尿劑和acei.

獲得性繼發(fā)性醛固酮缺乏癥是本癥最常見(jiàn)的類(lèi)型，因此，具有相關(guān)基礎(chǔ)疾病的患者應(yīng)該積極治療原發(fā)病，注重健康的生活方式，可以有助于預(yù)防醛固酮發(fā)病。