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進行性多灶性腦白質病

進行性多灶性白質腦病(progressive multifocal leucoencephalop-athy,pml)是一種少見神經(jīng)系統(tǒng)疾病,是一種由乳頭瘤空泡病毒引起的罕見的亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒。常發(fā)生于細胞免疫功能低下的患者,如原發(fā)性免疫缺陷的兒童及老年人亦多發(fā)病。是艾滋病、霍奇金病、淋巴瘤白血病及其他癌癥。..

進行性多灶性腦白質病的臨床表現(xiàn):
1、起病隱襲,亞急性或慢性起病,臨床表現(xiàn)多樣化,與病變的部位和數(shù)量有關。
①臨床大腦半球彌散性病變的癥狀,表現(xiàn)為精神癥狀、意識障礙及智能減退或癡呆。晚期以意識障礙為主,可發(fā)展為昏迷
②神經(jīng)局灶癥狀表現(xiàn)為偏癱、感覺異常、視野缺損及其他損傷的局灶體征;
③小腦、腦干及基底節(jié)受損出現(xiàn)延髓麻痹、共濟失調和眩暈。發(fā)病過程中一般少見發(fā)熱及頭痛。
2、多數(shù)多瘤病毒感染明顯癥狀,像皰疹病毒一樣,多瘤病毒亦呈潛伏狀態(tài),直到有時(如損傷了免疫系統(tǒng))引起它的激活。因此,本病常在初次感染后多年才發(fā)病。
3、起病可漸起或突發(fā),一旦發(fā)病則癥狀迅速惡化。其臨床表現(xiàn)隨感染腦組織的部位而變化。偏癱很常見,頭痛及癲癇則罕有發(fā)生。2/3以上的病人表現(xiàn)進行性的智力障礙(癡呆).也可出現(xiàn)部分失明和發(fā)音困難。在癥狀開始后1~6個月內,死亡十分常見。但仍有部分病人存活。

進行性多灶性腦白質病的診斷要點:
1.病史。
2.主要根據(jù)患者進行性彌散性腦損害的典型臨床表現(xiàn)。
3.輔助檢查(1)csf檢查正常,部分患者蛋白稍高。
(2)eeg顯示非常特異的彌散性或局灶性慢波。
(3)ct可發(fā)現(xiàn)白質內多灶性低密度區(qū),無增強效應;MRI可見t2均質高信號,下低信號或等信號。醫(yī)生可根據(jù)進行性惡化的癥狀而作出診斷。無創(chuàng)性診斷技術如計算機斷層掃描和磁共振成像均有助于診斷。然而,患者生前很難作出確定診斷,直到死后才能獲得腦組織進行確診檢查。

進行性多灶性腦白質病的治療:
1、本病缺乏有效的治療方法。病程通常持續(xù)數(shù)月,80%的患者于9個月內死亡。(據(jù)報道阿糖胞苷有一定的療效,對病毒或對病毒產(chǎn)物有一定的抑制作用。但也有報道治療期間出現(xiàn)病情惡化死亡者).2、干擾素α及阿拉伯糖胞嘧啶靜點或鞘內注射,5-碘-α-脫氧脲嘧啶核苷(iudr)及齊多夫定可改善臨床癥狀,已在臨床試用,可延緩病情進展。

好評醫(yī)生-進行性多灶性腦白質病
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胡新星 婁底市中心醫(yī)院
2019-01-13
你好!請問有什么癥狀嗎?做檢查的原因是?只是體檢嗎?您是否有高血壓、糖尿病或其他心腦血管疾病的病史?好的,是否有什么癥狀,或者不適?平時血壓是否服藥控制良好?這個核磁結果我認為沒太大關系,沒有啥嚴重問題,只是提示:1,可能存在輕度的腦白質缺血,可能和長期的高血壓導致的小動脈硬化有一定關系。2,也有可能只是一個年齡老化的反映。因此,這個影像的結果,不需要做特殊的處理,主要就是控制好血壓就可以了。這個并不需要呢,沒有必要為這個擔心早晨的高血壓高是高血壓的常見現(xiàn)象,,也不用過于擔心。目前高血壓藥物是用的啥呢,怎么用的呢?這個可以考慮適當?shù)脑黾觿┝恳匝獕旱臏y量情況來調整本身就高血壓的問題可以就診或者咨詢心內科專家您別客氣
謝逸群 中南大學湘雅二醫(yī)院
2024-10-19

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