無特殊人群

無傳染性

肥厚型心肌病是以左心室為中心非對(duì)稱性肥厚、左心室順應(yīng)性降低為特征，病因不明的遺傳性心肌疾病[1]。
肥厚型心肌病可能出現(xiàn)哪些癥狀？[4]

暈厥
胸悶
呼吸困難
胸痛
心悸
猝死

肥厚型心肌病會(huì)引起哪些并發(fā)癥？[6]

房顫；
心力衰竭；
猝死；

1.超聲心動(dòng)圖
對(duì)HCM診斷有重要意義：①室間隔肥厚與左室游離壁厚度之比＞1.5cm；②二尖瓣前葉收縮期向前移動(dòng)及主動(dòng)脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象；③心室腔?。虎茏笫伊鞒龅廓M窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息時(shí)收縮期左室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg，則認(rèn)為存在左室流出道梗阻。對(duì)稱性左室肥厚時(shí)室間隔與左室游離壁一致。
2.心電圖
左心室或雙室肥厚及ST-T改變，深而倒置的T波、有時(shí)有異常Q波。房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯。還可以發(fā)現(xiàn)其他心律失常如房顫、早博等。
3.X線檢查
X線檢查沒有明顯的特點(diǎn)，可能見到左房、左心室增大，也可能在正常范圍。晚期可見右室增大和肺淤血表現(xiàn)。
4.心臟磁共振（MRI）
其敏感性高于超聲心動(dòng)圖，但費(fèi)用較高，對(duì)于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。
5.心內(nèi)膜下心肌活檢
免疫性熒光可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高，組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細(xì)胞。

懷疑急性心力衰竭，需要做哪些檢查？
心電圖、胸部 X 線（胸片）、超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）、心臟磁共振、心導(dǎo)管檢查、心內(nèi)膜心肌活檢。
為什么要做這些檢查？這些檢查有什么用？

心電圖：肥厚型心肌主要表現(xiàn)為 QRS 波左心室高電壓、倒置 T 波和異常 q 波。肥厚型心肌病的患者同時(shí)可伴有室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和其他各類心律失常。

胸片：可顯示有沒有心臟增大。

超聲心動(dòng)圖：是肥厚型心肌病的最主要診斷手段，心室不對(duì)稱肥厚而無心室腔增大為其特征。可評(píng)估有無流出道梗阻以及心室順應(yīng)性及舒張功能等。

心臟磁共振：進(jìn)一步顯示心室壁和（或）室間隔局限性或普遍性增厚，梗阻性 HCM 可見左心室流出道狹窄、SAM 征、二尖瓣關(guān)閉不全等。

心導(dǎo)管檢查：心導(dǎo)管檢查可顯示左心室舒張末期壓力增高。有左心室流出道狹窄者在心室腔與流出道之間存在收縮期壓力階差。

心內(nèi)膜心肌活檢：心肌活檢對(duì)除外浸潤性心肌病有重大價(jià)值，用于除外淀粉樣變、糖原貯積癥等。

肥厚型心肌病易與哪些疾病相混淆？
需要鑒別其他原因?qū)е碌男氖曳屎?，包括高血壓心臟病、主動(dòng)脈瓣狹窄、先天性心臟病、運(yùn)動(dòng)員心臟肥厚、淀粉樣變、糖原貯積癥等。具體的鑒別應(yīng)有專業(yè)醫(yī)師進(jìn)行。

肥厚型心肌病的治療以緩解癥狀和防治并發(fā)癥為主，主要包括藥物治療和非藥物治療。
如何治療肥厚型心肌??？[3][4][5]
藥物治療
藥物治療是肥厚型心肌病的首選治療手段，但需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行，避免出現(xiàn)嚴(yán)重不良后果。
主要的治療藥物包括：

抗心律失常的藥物：

β 受體阻滯劑：是治療肥厚型心肌病的一線藥物，能夠有效心絞痛、呼吸困難、暈厥等癥狀，具有抗心律失常作用，醫(yī)生常用的藥物有美托洛爾、比索洛爾等。
胺碘酮：不僅擁有輕度抗心律失常的作用，還能夠改善心肌缺血的狀態(tài)。有研究結(jié)果顯示，胺碘酮聯(lián)合美托洛爾，治療肥厚型心肌病伴惡性心律失常的患者，可有效改善心功能，降低再住院率及猝死率，且安全性較高。


抗凝劑：

華法林：醫(yī)生會(huì)推薦肥厚型心肌病伴有心房顫動(dòng)的患者，接受抗凝治療，服用華法林，可以降低患者缺血性卒中的風(fēng)險(xiǎn)。


利尿劑：對(duì)使用 β 受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑治療后，心力衰竭癥狀仍未明顯緩解的患者，加用利尿劑有望改善患者癥狀，但可能加重梗阻和電解質(zhì)紊亂，甚至導(dǎo)致心律失常，所以請(qǐng)?jiān)卺t(yī)生的指導(dǎo)下使用，醫(yī)生會(huì)根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷。

非藥物治療

經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)

經(jīng)皮間隔心肌化學(xué)消融術(shù)是使患病區(qū)域的心肌選擇性壞死，消除心室間隔的心肌肥厚，明顯改善患者的臨床癥狀。
醫(yī)生可能推薦老年患者，或其他器官功能不全、無法耐受外科手術(shù)的患者，接受消融術(shù)治療。

室間隔心肌部分切除術(shù)

可以解除左室流出道梗阻，減輕患者癥狀，提高患者生存質(zhì)量。若患者同時(shí)合并瓣膜疾病、冠脈病變或心房顫動(dòng)時(shí)，醫(yī)生可以同時(shí)對(duì)合并的疾病，進(jìn)行治療。

?經(jīng)皮室間隔射頻消融術(shù)

不適合進(jìn)行化學(xué)消融、及不適合行外科手術(shù)的患者，醫(yī)生可應(yīng)用射頻消融術(shù)治療。

?起搏器治療

單純肥厚型梗阻性心肌病，合并房室阻滯時(shí)，醫(yī)生可能為患者植入雙腔起搏器進(jìn)行治療。

埋藏式心臟復(fù)律除顫器

是目前唯一可靠的、預(yù)防肥厚型心肌病患者發(fā)生猝死的手段。植入除顫器，防止或者終止發(fā)生致命性心律失常和嚴(yán)重心動(dòng)過緩，從而預(yù)防猝死。

心臟移植

肥厚型心肌病終末期，出現(xiàn)心力衰竭，藥物治療和手術(shù)治療無法改善癥狀、延長生命時(shí)，醫(yī)生會(huì)對(duì)患者的情況進(jìn)行全面考慮，建議是否進(jìn)行心臟移植。

保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動(dòng)和緊張。

肥厚型心肌病的致病基因突變只發(fā)現(xiàn)了 50~70%，還有 30~50% 的患者病因不明，所以，在注意肥厚型心肌病遺傳影響的同時(shí)，平日也應(yīng)注意心臟功能方面，可能出現(xiàn)的疾病表現(xiàn)。

具有肥厚型心肌病家族病史的人群，需要進(jìn)行基因突變的定期篩查。
妊娠初期的肥厚型心肌病女性患者，醫(yī)生會(huì)建議進(jìn)行產(chǎn)前遺傳診斷，有助于發(fā)現(xiàn)胎兒是否攜帶致病基因。
運(yùn)動(dòng)員等高危職業(yè)人群，需要定期進(jìn)行心臟的功能性檢查。
平時(shí)適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，健康生活，避免劇烈的運(yùn)動(dòng)和勞作。