無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

一、發(fā)病緩慢可能在多年后才引起注意，偶有部分病例，因感染，外傷，手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。
二、色素沉著皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部，疤痕，乳暈，外生殖器，肛門(mén)周?chē)例l，口腔粘膜，結(jié)膜為明顯，色素沉著的原因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素減少時(shí)，對(duì)黑色素細(xì)胞刺激素(msh)和促腎上腺皮質(zhì)激素(acth)分泌的反饋抑制減弱所致，部分病人可有片狀色素脫失區(qū)，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的msh和acth水平明顯降低，故均無(wú)色素沉著現(xiàn)象。
三、乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動(dòng)耐量差，重者臥床不起，系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。
四、胃腸道癥狀如食欲不振，惡心，嘔吐，上腹，右下腹或無(wú)定位腹痛，有時(shí)有腹瀉或便秘，多喜高鈉飲食，經(jīng)常伴有消瘦，消化道癥狀多見(jiàn)于病程久，病情嚴(yán)重者。
五、心血管癥狀由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足，病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓，心臟較小，心率減慢，心音低鈍。
六、低血糖表現(xiàn)由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯，僅有饑餓感，出汗，頭痛，軟弱，不安，嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫，視力模糊，復(fù)視，精神失常，甚至抽搐，昏迷，本病對(duì)胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反應(yīng)。
七、精神癥狀精神不振，表情淡漠，記憶力減退，頭昏，嗜睡，部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。
八、腎上腺危象病人抵抗力低下，任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染，外傷，手術(shù)，麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。
九、其他對(duì)麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷，性腺功能減退，如陽(yáng)萎，月經(jīng)紊亂等。
十、原發(fā)病表現(xiàn)如結(jié)核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的診斷：
一、實(shí)驗(yàn)室檢查1、血液生化可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴(yán)重時(shí)低血鈉可不明顯。高血鉀一般不重，如不明顯需考慮腎功能不全或其他原因。少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用),如有低血鈣和高血磷則提示同時(shí)合并有甲狀旁腺功能減退癥。脫水明顯時(shí)有氮質(zhì)血癥，可有空腹低血糖，糖耐量試驗(yàn)示低平曲線。
2、血常規(guī)檢查 常有正細(xì)胞型正色素性貧血，少數(shù)患者合并有惡性貧血。白細(xì)胞分類(lèi)示中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。
3、影像學(xué)檢查 可示心臟縮小，呈垂直位，腎上腺區(qū)X線攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血，轉(zhuǎn)移性病變?cè)贑T掃描時(shí)也示腎上腺增大，而自身免疾病所致者腎上腺不增大。部分患者ct示垂體增大，此與acth細(xì)胞增生有關(guān)，激素替代治療后多恢復(fù)正常。
4、激素檢查①基礎(chǔ)血、尿皮質(zhì)醇、尿17一羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(簡(jiǎn)稱尿17一羥)測(cè)定常降低，但也可接近正常。
②acth試驗(yàn)探查 腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能，具診斷價(jià)值，并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全。有多種不同方法，常用者為靜脈滴注acth 25u,歷時(shí)8小時(shí)，觀察尿17-羥和(或)皮質(zhì)醇變化，正常人在興奮第一天較對(duì)照日增加1~2倍，第二天增加1.5~2.5倍?？焖俜ㄟm用于病情較危急，需立即確診，補(bǔ)充激素的患者。在靜注入工合成acth(1~24)前及后30分鐘測(cè)血漿皮質(zhì)醇，或在肌注acth(1~24)前及后60分鐘測(cè)血漿皮質(zhì)醇，acth用量為25u,注后正常人血漿皮質(zhì)醇增加276~552nmol/l.對(duì)于病情較嚴(yán)重，疑有腎上腺皮質(zhì)功能不全者，同時(shí)用靜注(或靜滴)地塞米松及acth,在注acth前、后測(cè)血漿皮質(zhì)醇，如此既可開(kāi)始治療，又可同時(shí)進(jìn)行診斷檢查。為鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，需連續(xù)靜脈滴注acth 3天，前者尿17一羥和(或)皮質(zhì)醇無(wú)明顯變化，后者逐日增加。
③血漿基礎(chǔ)acth測(cè)定，原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高，超過(guò)55pmol/l,常介于88~440pmol/l(正常人低于18pmoi/l),而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，在血漿皮質(zhì)醇降低的條件下，acth濃度也甚低。
二、診斷1.對(duì)于有乏力、食欲減退、體重減輕、血壓降低、皮膚粘膜色素增深者，需考慮慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。本病需與一些慢性消耗性疾病相鑒別，后者也可伴尿17-羥、17-酮降低，而addison病者尿17-羥也可接近正常。最具診斷價(jià)值者為acth興奮試驗(yàn)，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者示儲(chǔ)備功能低下，而非本病患者，經(jīng)acth興奮后，血、尿皮質(zhì)類(lèi)固醇明顯上升(有時(shí)需連續(xù)興奮2~3日).2.在慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥基礎(chǔ)上發(fā)生的危象，如已疑及或診斷為本病者，診斷較易，如原已患本病而未獲診斷者，則診斷甚為困難；對(duì)于急癥患者有下列情況應(yīng)考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重循環(huán)虛脫，脫水、休克、衰竭，不明原因的低血糖，難以解釋的嘔吐，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色素沉著，白斑病，體毛稀少，生殖器發(fā)育差，原有體質(zhì)衰弱，慢性消耗。對(duì)這類(lèi)患者應(yīng)補(bǔ)充葡萄糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)，再作檢查，或同時(shí)治療，并作acth興奮試驗(yàn)。

一、繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 五色素沉著，且皮色變淺，甚至蒼白無(wú)華，水鹽代謝紊亂較輕，血糖波動(dòng)大，低血糖傾向明顯；兼有多腺體功能障礙；血漿acth明顯降低。
二、瑞爾黑變病 原因不明，可能與暴曬，化妝品，自主神經(jīng)功能紊亂及營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)，面部色素沉著，好發(fā)于額，顴，頸側(cè)等易外露部位，伴輕度毛細(xì)血管擴(kuò)張和毛囊角化，皮損面有粉狀鱗屑，腎上腺皮質(zhì)功能正常。
三、其他疾病 17-ks約有1／3來(lái)自男性睪丸，且肝硬化，營(yíng)養(yǎng)不良，腎功能不全及慢性消耗性疾病患者尿中排出量亦降低，而肥胖或尿量多者排出量又升高，故應(yīng)摒除上述疾病或影響因素，慢性肝病，血色病，黑棘皮病及慢性鉛，汞，砷中毒等，亦可致色素沉著，但不具本病特征，加之輔以有關(guān)檢測(cè)自可鑒別。

一、基礎(chǔ)治療? 平時(shí)進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20~30mg,或強(qiáng)地松5~7.5mg,應(yīng)清晨服總劑量的2/3,下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α－氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg .
二、急性皮質(zhì)功能危象的治療? 在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時(shí)搶救。
①補(bǔ)充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水，每天2~3l.②糖皮質(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg,使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg,第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50~60mg/d.可以加用9α－氟氫可的松。

三、病因治療 如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等。

①保持樂(lè)觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。
②生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
③合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

1.患者免疫力極低，易患呼吸道感染，胃腸功能紊亂，甚至引發(fā)腎上腺皮質(zhì)危象，而激素替代療法的長(zhǎng)期應(yīng)用，則副作用較大，故應(yīng)積極配合中醫(yī)藥治療，以取得最佳療效。
2.注意休息，避免精神及體力上的過(guò)勞，但應(yīng)動(dòng)靜結(jié)合，進(jìn)行適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，以增強(qiáng)體質(zhì)，減少并發(fā)癥。
3.避免感冒，受傷，手術(shù)刺激，吐瀉，大汗或過(guò)度冷熱刺激等情況的發(fā)生。
4.飲食宜富含蛋白質(zhì)，維生素及碳水化合物的食品，多鈉鹽，少鉀鹽，以維持電解質(zhì)的平衡。