中老年人居多

無傳染性

臨床表現(xiàn)（一）慢性粒細(xì)胞白血病各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見，男性多于女性。1.一般癥狀早期可有倦怠乏力、低熱、腹部不適等。2.肝脾大脾腫見于90%患者，脾大的程度與病情、病程、特別是白細(xì)胞數(shù)密切相關(guān)。肝大見于40%～50%患者。3.加速期/急變期表現(xiàn)如出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、虛弱、骨痛、脾臟進(jìn)行性腫大、其他髓外器官浸潤(rùn)表現(xiàn)、貧血加重或出血，以及對(duì)原來有效的藥物失效，則提示進(jìn)入加速期或急變期。急變期為CML終末期，多數(shù)為急粒變，其次為急淋變。（二）慢性淋巴細(xì)胞白血病多見于老年患者，起病緩慢，早期多無自覺癥狀，往往因血常規(guī)檢查異常或體檢發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)或脾大才就診。1.一般表現(xiàn)早期癥狀常見疲倦、乏力、不適感，隨病情進(jìn)展而出現(xiàn)消瘦、發(fā)熱、盜汗等。晚期因骨髓造血功能受損，出現(xiàn)貧血和血小板減少。由于免疫功能減退，易并發(fā)感染。終末期可發(fā)生Richter轉(zhuǎn)化，即轉(zhuǎn)化為其他類型的淋巴系統(tǒng)腫瘤。2.淋巴結(jié)大、肝脾大60%～80%患者淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上部位常見。腫大淋巴結(jié)較硬，無黏連、壓痛，可移動(dòng)，疾病進(jìn)展時(shí)可融合，形成大而固定的團(tuán)塊。CT掃描可發(fā)現(xiàn)肺門、腹膜后、腸系膜淋巴結(jié)大，50%～70%患者有輕至中度脾大，輕度肝大。脾梗死少見。3.自身免疫表現(xiàn)部分晚期或化療后患者中4%～25%并發(fā)自身免疫性溶血性貧血、2%出現(xiàn)特發(fā)性血小板減少性紫癜、＜1%的患者合并純紅細(xì)胞再生障礙性貧血。

診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)臨床表現(xiàn)：
①可有疲乏，體力下降，消瘦、低熱，貧血或出血表現(xiàn)。
②可有淋巴結(jié)(包括頭頸部，腋窩，腹股溝)、肝、脾腫大。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：
①外周血wbc>10×109/l,淋巴細(xì)胞比例≥50%,絕對(duì)值≥5×109/l,形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋巴細(xì)胞。
②骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍，淋巴細(xì)胞≥40%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。
(3)免疫分型：
①b-cll:小鼠玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性：sig弱陽(yáng)性，呈k或λ單克隆輕鏈型；cd5,cd19、cd20陽(yáng)性；cd10、cd22陰性。
②t—cll:綿羊玫瑰花結(jié)試驗(yàn)陽(yáng)性：cd2、cd3、cd8(或cd4)陽(yáng)性，cd5陰性。
(4)形態(tài)學(xué)分型：b—cll分為3種亞型：
①典型cll:90%以上為類似成熟的小淋巴細(xì)胞。
②cll伴有幼淋巴細(xì)胞增多(cll/pl):幼稚淋巴細(xì)胞>10%,但<50%.③混合細(xì)胞型：有不同比例的不典型淋巴細(xì)胞，細(xì)胞體積大，核/漿比例減低，胞漿呈不同程度嗜堿性染色，有或無嗜天青顆粒。t-cll細(xì)胞形態(tài)分為以下4種：
①大淋巴細(xì)胞型：細(xì)胞體積較大，胞漿為淡藍(lán)色，內(nèi)有細(xì)或粗的嗜天青顆粒，胞核圓形或卵圓形，常偏向一側(cè)，染色質(zhì)聚集成塊，核仁罕見。
②幼稚t細(xì)胞型：胞核嗜堿性增強(qiáng)，無顆粒，核仁明顯。
③呈腦回樣細(xì)胞核的小或大淋巴細(xì)胞。
④細(xì)胞形態(tài)多樣，胞核多有分葉。
(5)臨床分期標(biāo)準(zhǔn)：
①i期：淋巴細(xì)胞增多，可伴有淋巴結(jié)腫大。
②Ⅱ期：Ⅰ期加肝或脾大、血小板減少<100×109/l.③Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期加貧血(hb<100g/l).除外淋巴瘤合并白血病和幼淋巴細(xì)胞白血病，外周血淋巴細(xì)胞持續(xù)增高≥3個(gè)月，并可排除病毒感染、結(jié)核、傷寒、傳染性單核細(xì)胞增多癥等引起淋巴細(xì)胞增多的疾病，應(yīng)高度懷疑本病。在較長(zhǎng)期連續(xù)觀察下，淋巴細(xì)胞仍無下降，結(jié)合臨床、血象、骨髓象和免疫表型，可診斷為本病。鑒別診斷就淋巴結(jié)腫大，白細(xì)胞增多和肝脾腫大的特征，臨床上需要與下列疾病相鑒別。
(1)慢性粒細(xì)胞白血?。喊准?xì)胞升高明顯(100×109~500×109/l),骨髓中以中晚幼粒細(xì)胞增生為主，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶減少或消失，有ph’染色體陽(yáng)性，脾腫大顯著。
(2)慢性單核細(xì)胞白血病：白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕、中度增高，肝、脾、淋巴結(jié)腫大不顯著，血象和骨髓象以成熟單核細(xì)胞為主，偶見幼單核細(xì)胞。
(3)淋巴瘤：淋巴結(jié)呈進(jìn)行性的無痛性腫大，深部淋巴結(jié)腫大可壓迫鄰近器官，血象無特殊變化，骨髓涂片和活檢找到reed—sternbery細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。淋巴結(jié)活檢可見：正常濾泡性結(jié)構(gòu)為大量異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞所破壞；被膜周圍組織同樣有異常淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞浸潤(rùn)；被膜及被膜下竇也被破壞。
(4)淋巴結(jié)結(jié)核：常為頸部局限性淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)質(zhì)地較軟，有壓痛及粘連，甚至壞死或破潰。淋巴結(jié)活檢：有結(jié)核桿菌或干酪樣壞死?？菇Y(jié)核治療有效。
(5) 病毒感染：淋巴細(xì)胞增多為多克隆性的，增多是暫時(shí)性的，隨著感染的控制，淋巴細(xì)胞數(shù)量恢復(fù)正常。

（一）慢性粒細(xì)胞白血病1.靶向治療新診斷的CML慢性期患者首先的一線治療方案為伊馬替尼，并定期進(jìn)行療效評(píng)價(jià)。2.化學(xué)治療羥基脲可降低白細(xì)胞數(shù)，其他白消安、高三尖杉酯堿、阿糖胞苷應(yīng)用較少。3. 干擾素α起效慢，用于因各種原因不能應(yīng)用伊馬替尼治療的患者。4.異基因造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是唯一有望治愈CML的方法。高危CML患者可選擇造血干細(xì)胞移植。（二）慢性淋巴細(xì)胞性白血病大部分CLL呈慢性、惰性過程，早期不需治療，定期觀察。出現(xiàn)治療指征后進(jìn)行治療。1.化學(xué)治療化學(xué)治療常用藥物有苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、苯達(dá)莫司汀、環(huán)磷酰胺等。2.免疫治療包括利妥昔單抗和阿倫單抗。3.針對(duì)B細(xì)胞受體信號(hào)通路的靶向藥物包括依魯替尼，一種新型的口服酪氨酸激酶抑制劑，可改善老年患者的生存，顯著提高17p-患者無疾病進(jìn)展生存。Idelaisib是磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）抑制劑。4.放射治療僅用于緩解因淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀、痛性骨病、不能行脾切的痛性脾腫大患者，需與其他治療連用。5.異基因造血干細(xì)胞移植對(duì)年輕、能耐受強(qiáng)烈治療、具有高危因素的患者可考慮造血干細(xì)胞移植。預(yù)后慢性粒細(xì)胞白血病自然病程3～5年。伊馬替尼等酪氨酸激酶抑制劑明顯改善了CML患者的生存，慢性期患者在伊馬替尼治療后預(yù)計(jì)中位生存延長(zhǎng)至20年。慢性淋巴細(xì)胞白血病雖發(fā)展緩慢，但難以治愈，病程長(zhǎng)短不一，6個(gè)月至10余年不等。