多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病
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多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病是一種少見的非遺傳性良性腫瘤,由多數(shù)不對(duì)稱分布在骨內(nèi)的軟骨病灶及骨膜下沉積所致。在機(jī)體的長短管狀骨中、在肢體的單側(cè)或雙側(cè)均可發(fā)病。因Ollier在1899年首次描述本病,故又稱Ollier病。臨床出現(xiàn)可觸及的無痛性腫塊,常侵及手或足,造成病殘。本病有惡變的可能。
臨床表現(xiàn)多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病發(fā)病年齡在10歲以內(nèi),男性多于女性,在兒童時(shí)期出現(xiàn)癥狀,青春期出現(xiàn)明顯畸形,以后逐漸穩(wěn)定。臨床表現(xiàn)為出現(xiàn)可觸及的無痛性腫塊,可侵及手或足,造成病殘。病變侵及長管狀骨,使內(nèi)生軟骨不能正常骨化,骨骺板不能正常生長,肢體出現(xiàn)短縮彎曲而畸形。如前臂向尺側(cè)彎曲畸形、下肢膝外翻等?;颊叱赡旰?a class="s-link" href="/pc/disease/257291/">腫瘤可停止生長。本病在成人可發(fā)生惡性變,惡變率為5%~25%。
多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病的X線表現(xiàn)與單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤相似,因?yàn)槎喟l(fā),伴有骨骼畸形或短縮,其干骺端可以增寬。
根據(jù)病史、臨床癥狀及體征、X線檢查,通常診斷不難。本病應(yīng)與滑囊腫,纖維性骨皮質(zhì)缺損,干骺端發(fā)育不良等疾病相鑒別。
病變?yōu)槎喟l(fā),難以治療每個(gè)內(nèi)生軟骨瘤,對(duì)無癥狀者可不治療,僅隨診觀察。對(duì)有癥狀的具體部位,可刮除病灶并植骨,有明顯的肢體畸形者可做截骨糾正。也有一些病例,特別是手指,會(huì)繼續(xù)發(fā)展,成為奇形怪狀的異常形態(tài)。若這些畸形手指有功能障礙,可切除最嚴(yán)重的病變的手指,但切除拇指,要非常慎重。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病人隨著生長,病變可縮小甚至完全消失,被正常組織代替。另一方面,這種病變潛伏著惡性改變的可能性,可變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?,惡變一旦發(fā)生,或己形成明顯的軟骨肉瘤,應(yīng)采取較徹底的手術(shù)方法予以切除,甚至截肢。預(yù)后多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤病具有潛在惡性變的可能,惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?,?yīng)引起注意。
調(diào)整日常生活與工作量,有規(guī)律地進(jìn)行活動(dòng)和鍛煉,避免勞累。
腫瘤組織為白色,略有光澤,質(zhì)脆呈半透明狀。摻雜黃色鈣化或骨化區(qū),或有黏液樣退變區(qū)。顯微鏡下見分葉狀透明軟骨軟骨細(xì)胞成堆,有雙核者,單核大小均勻,染色 不深。多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤具有潛在惡性變化的可能,惡變?yōu)檐浌侨饬龌蚬侨饬?,?yīng)引起注意。
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