農(nóng)民、長(zhǎng)期口服免疫抑制劑者

無(wú)傳染性

臨床表現(xiàn)好發(fā)于30～40歲的男性，面部、肩部、背部是常見(jiàn)部位。初起的皮損是丘疹、水皰、血皰、膿皰及結(jié)節(jié)、相互融合形成浸潤(rùn)性的紫紅色硬塊，短期內(nèi)出現(xiàn)壞死、潰瘍，邊緣仍然為紫紅色，潰瘍的形狀不規(guī)則，其上方附有惡臭的黃綠色的濃液和結(jié)痂，潰瘍中心結(jié)成瘢痕愈合的同時(shí)，邊緣紫紅色的斑塊仍然不斷地?cái)U(kuò)大，可以發(fā)展成面部的一側(cè)或背部的一側(cè)。皮損的數(shù)量可以多片，常以一片為重，出新皮損的同時(shí)有高熱。并發(fā)癥常伴發(fā)系統(tǒng)性疾病如潰瘍性結(jié)腸炎、克羅恩病（Crohn病）、急性粒細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎、糖尿病、結(jié)締組織病等，因此對(duì)本病應(yīng)仔細(xì)全面檢查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)全身的潛在性疾病。

壞疽性膿皮病無(wú)具有診斷價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查方法,但患者一般均有外周血中性粒細(xì)胞數(shù)增多和血沉增快。胞質(zhì)型抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(?c-?ANCA)?可呈陽(yáng)性。除此之外,還應(yīng)作血生化、蛋白電泳、胸部X線透視、結(jié)腸鏡、血抗磷脂抗體、血冷球蛋白、動(dòng)脈和靜脈功能檢查以及潰瘍分泌物的微生物培養(yǎng)等,以確定有無(wú)壞疽性膿皮病合并的疾病及排除與壞疽性膿皮病相似的疾病。

診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)。炎性丘疹、膿皰、結(jié)節(jié)，迅速形成潛行性潰瘍，劇烈疼痛，應(yīng)考慮本病。組織病理對(duì)本病無(wú)診斷意義。需與其他原因引起的潰瘍性疾病如皮膚結(jié)核、深部真菌病、晚期梅毒、非典型性分枝桿菌感染、增殖性膿皮病等鑒別。同時(shí)應(yīng)進(jìn)行全身性檢查，以明確是否伴有潛在性內(nèi)在疾病。

1.支持、對(duì)癥治療增強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，改善患者的全身狀況；積極治療原發(fā)性內(nèi)在疾??；避免皮膚損傷及創(chuàng)傷性操作；切忌攝入碘化鉀以防病情加重。2.藥物治療（1）糖皮質(zhì)激素 適用于病情較重的急性病例。潑尼松口服，多數(shù)患者有顯著療效。當(dāng)常規(guī)劑量治療無(wú)效時(shí)，可考慮甲潑尼龍沖擊療法，待病情控制后，改為潑尼松維持治療。（2）免疫抑制劑 適用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效、或出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)以及不能耐受者。（3）柳氮磺胺吡啶 適用于伴活動(dòng)性腸病的患者。（4）氨苯砜 適用于慢性、頑固性病例。（5）沙利度胺 晚間一次頓服，病情控制后，逐漸減至維持劑量。（6）抗生素 伴細(xì)菌感染者，可試用抗生素，如二甲胺四環(huán)素，具有抗炎及抗感染作用。3.其他雷公藤制劑、利福平、賽庚啶、轉(zhuǎn)移因子、胸腺肽等均有報(bào)道用于治療本病。4.特殊治療包括大劑量靜脈輸注丙種球蛋白、血漿置換、高壓氧療法等。適用于其他方法無(wú)效的患者。5.局部治療目的在于清潔創(chuàng)面、預(yù)防繼發(fā)感染、促進(jìn)潰瘍愈合。6.手術(shù)治療由于手術(shù)可誘發(fā)本病，原則上不適用于本病的治療。但如潰瘍底部有較多壞死組織，可行手術(shù)清除病灶壞死組織，以保持局部的清潔。當(dāng)皮損被有效控制后，可立即進(jìn)行植皮手術(shù)，修復(fù)創(chuàng)面。