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春雨醫(yī)生

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史蒂文斯-約翰遜綜合征

1922年Stevens-Johnson首先報道該病,作為重癥型多形紅斑列入多形紅斑病,皮膚出現(xiàn)大皰,有典型或不典型靶形損害和廣泛的黏膜損害,伴有發(fā)熱、內(nèi)臟損害等全身癥狀。好發(fā)于早春和冬季,以20~40歲人群居多。

臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀為非特異性上呼吸道感染,伴發(fā)熱、咽痛、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛、嘔吐、腹瀉和無力。皮膚黏膜損害突然出現(xiàn),皮疹多形性,有紅斑、丘疹、風(fēng)團(tuán)、水皰、大皰和紫癜。皮損分布于身體任何部位,除發(fā)生在掌、跖、手背、四肢伸側(cè)外,常累及軀干和面部。黏膜損害廣泛而嚴(yán)重,除累及口腔、眼、肛周和外陰部外,還可累及鼻、咽喉部黏膜及呼吸道、消化道、泌尿生殖道黏膜。該病是一系統(tǒng)性疾病,可累及內(nèi)臟,引起相應(yīng)癥狀。腎損害時可有血尿、蛋白尿,嚴(yán)重者發(fā)生腎小管壞死腎衰竭;肝損害者氨基轉(zhuǎn)移酶升高,也可有淋巴結(jié)增大、心動過速、低血壓癲癇發(fā)作意識障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查:可出現(xiàn)淋巴細(xì)胞減少,嗜中性粒細(xì)胞減少、血小板減少、貧血、血沉增快、氨基轉(zhuǎn)移酶升高、血非蛋白氮升高等。

本病有多形性皮疹和典型或不典型靶形損害,有廣泛、嚴(yán)重的黏膜損害,以及發(fā)熱、內(nèi)臟損害等全身癥狀,診斷一般不難。

1.一般處理診斷后立即進(jìn)行治療,室內(nèi)溫度保持恒定,按燙傷病人護(hù)理。2.病因治療針對病因及時治療,如為藥物過敏,應(yīng)立即停用可疑致敏藥物等。3.支持療法十分重要,及時補(bǔ)充水分、營養(yǎng)和多種維生素,補(bǔ)充足夠的熱量和蛋白質(zhì),保持水、電解質(zhì)平衡,保持血流動力學(xué)穩(wěn)定和呼吸道通暢。4.免疫球蛋白治療病情嚴(yán)重者靜脈輸注免疫球蛋白治療,可取得良好效果。5.系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療尚有爭議。主張應(yīng)用者認(rèn)為早期及時應(yīng)用激素可以控制病情發(fā)展和緩解癥狀,病情一旦控制后即可撤減激素,推薦短程治療。反對者認(rèn)為系統(tǒng)應(yīng)用激素可增加繼發(fā)感染機(jī)會,延緩表皮愈合,且可能出現(xiàn)高血壓、糖尿病等副作用,故認(rèn)為有害。6.抗感染治療有繼發(fā)感染者根據(jù)藥敏情況,選擇敏感抗生素治療。7.其他治療應(yīng)用環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、沙利度胺等治療及血漿置換等。8.局部治療(1)皮損局部應(yīng)用保護(hù)劑、緩和消炎劑,如爐甘石洗劑、氧化鋅油劑、硅油霜、糖皮質(zhì)激素軟膏等,腫脹、糜爛、滲出液時用生理鹽水冷濕敷。(2)口腔黏膜用含漱液漱口,糜爛、潰瘍疼痛妨礙進(jìn)食時,外涂黏膜麻醉劑,緩解疼痛。眼部損害及時請眼科專家會診,積極采取措施,防止產(chǎn)生眼部后遺癥。肛門、外生殖器病變要保持局部清潔,可外用0.05%氯己定液清潔,繼發(fā)感染時及時外用抗生素。對咽、喉、呼吸道黏膜病變和消化道黏膜病變,及時請相關(guān)科室會診,共同治療。預(yù)后輕癥者2~3周痊愈,一般無后遺癥,但眼癥狀嚴(yán)重者可有后遺癥,甚至失明。嚴(yán)重的黏膜損害愈后留下瘢痕,可引起狹窄。重癥病例若有嚴(yán)重并發(fā)癥,如呼吸衰竭、腎衰竭、敗血癥等預(yù)后差。

應(yīng)避免各種誘發(fā)因素,如不隨意服用藥物,尤其是有過同類藥物過敏者,應(yīng)避免再次使用。預(yù)防和治療各種感染等。

好評醫(yī)生-史蒂文斯-約翰遜綜合征
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...檢查來明確綜合征,不能等到年后手術(shù),建議盡快在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。減緩病程需要避免久坐久站,盡量臥床休息,不要彎腰負(fù)重,可適當(dāng)進(jìn)行局部熱敷緩解疼痛。好的椎間孔鏡術(shù)后仍有出現(xiàn)馬尾神經(jīng)綜合征診斷。好的目前癥狀有沒有緩解?排尿困難可以適當(dāng)多喝水,觀察癥狀變化可以的不客氣
王駿華 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院貴州醫(yī)院
2026-02-13
你身體哪些部位浮腫比較明顯?您需要解決什么問題目前這個建議考慮腎活檢穿刺只有病理結(jié)果才能更好的用藥治療保守治療效果因人而異,目前你的尿蛋白3+、白蛋白低、膽固醇高,僅靠降壓降脂藥難以控制病情,可能導(dǎo)致水腫加重、感染等風(fēng)險。腎活檢能明確病理類型,指導(dǎo)精準(zhǔn)用藥,幫助更好控制病情。腎穿刺是一項(xiàng)成熟的檢查技術(shù),總體風(fēng)險較低。常見風(fēng)險有穿刺部位輕微疼痛、少量出血,一般可自行緩解;極少數(shù)情況可能出現(xiàn)血腫、感染等,但通過術(shù)前評估(如凝血功能、血壓控制)和規(guī)范操作,這些風(fēng)險可有效降低。
陳文龍 河南大學(xué)第一附屬醫(yī)院
2025-11-07
...綜合征癥狀綜合征、腸系膜上動脈壓迫綜合征與情緒、腸道功能紊亂關(guān)系大,有時可能掩蓋或混淆其他問題。
黃敬恩 百色市中醫(yī)醫(yī)院
2025-10-31

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