發(fā)病率為1/4500~1/3500。

食管閉鎖的產(chǎn)前表現(xiàn)包括羊水過(guò)多，羊水過(guò)多發(fā)生在大約三分之二的孕婦中。但是，許多病例在產(chǎn)前并未發(fā)現(xiàn)?；加?a class="s-link" href="/pc/disease/322233/">食管閉鎖的嬰兒在出生后立即有癥狀，唾液分泌過(guò)多會(huì)導(dǎo)致流口水，窒息，呼吸窘迫和無(wú)法進(jìn)食。

氣管和食道遠(yuǎn)端之間的瘺管導(dǎo)致胃擴(kuò)張。胃內(nèi)容物通過(guò)食管氣管瘺（TEF）回流會(huì)導(dǎo)致吸入性肺炎并導(dǎo)致發(fā)病。

食管閉鎖有哪些典型癥狀？

出生前表現(xiàn)：食管縱隔盲袋征、胃不可見(jiàn)或胃塌陷、羊水過(guò)多。
出生后表現(xiàn)：口吐泡沫、無(wú)法進(jìn)食、窒息、呼吸窘迫，放置胃管受阻。

胸腹X線平片：食管近端可見(jiàn)擴(kuò)張，放置胃管可見(jiàn)胃管在食管囊袋卷曲、反折；III、IV型食管閉鎖可見(jiàn)胃腸道充滿(mǎn)氣體，可有胃擴(kuò)張表現(xiàn)。
食管造影：通過(guò)口服或胃管向食管注入水溶性造影劑，可見(jiàn)近端食管盲端顯影。對(duì)于V型食管閉鎖可顯示氣管食管瘺。
CT檢查：CT可以提供矢狀面、冠狀面的和三維重建的圖像，而有助于發(fā)現(xiàn)食道閉鎖及伴發(fā)的瘺管。三維CT可以提供瘺的位置及盲端距離等信息。
食道內(nèi)窺鏡檢查和支氣管鏡檢查，可以用來(lái)檢測(cè)氣管食管瘺。

產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)頸部/縱隔近端食管擴(kuò)張、胃不可見(jiàn)或胃塌陷、羊水過(guò)多；
生后患兒出現(xiàn)口吐泡沫、青紫、窒息，喂養(yǎng)后嘔吐、嗆咳；
放置胃管受阻，導(dǎo)致胃管從口腔折返。

單純氣管食管瘺不伴有食管閉鎖，且瘺管較細(xì)的患兒在新生兒期可無(wú)明顯臨床癥狀，以后因反復(fù)嗆咳、吸入性肺炎等并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)氣管食管瘺而需手術(shù)治療，其他類(lèi)型的食管閉鎖患兒因不能進(jìn)食，均需要在新生兒早期接受手術(shù)治療。

患兒需要在具有豐富的食管閉鎖和氣管食管瘺診療經(jīng)驗(yàn)的新生兒外科中心進(jìn)行手術(shù)及相關(guān)治療。

食管閉鎖急性期如何治療？

患兒出生后應(yīng)早期手術(shù)治療。

食管閉鎖有哪些一般治療措施？

保暖；
吸氧，必要時(shí)呼吸機(jī)輔助通氣；
食道近端持續(xù)負(fù)壓吸引/頻繁吸痰，避免誤吸；
液體治療及腸外營(yíng)養(yǎng)支持；
抗感染治療。

食管閉鎖有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

抗生素抗感染治療。

食管閉鎖有哪些手術(shù)治療？

手術(shù)治療的原則一是修補(bǔ)氣管食管瘺，二是重建食管連續(xù)性。

對(duì)于不同分型的食管閉鎖，手術(shù)方法不盡相同。大部分型食管閉鎖，胸腔鏡下氣管食管瘺結(jié)扎/修補(bǔ)和一期食管吻合術(shù)已經(jīng)成熟應(yīng)用，并取得良好的手術(shù)效果。Ⅳ型食管閉鎖，遠(yuǎn)端氣管食管瘺處理及食管吻合方法同Ⅲ型食管閉鎖，近端氣管食管瘺因瘺管位置高低不同，需要胸腔內(nèi)修補(bǔ)或經(jīng)頸部切口修補(bǔ)。

對(duì)于大部分Ⅰ型及Ⅱ型食管閉鎖，由于食管盲端間隙距離過(guò)大，無(wú)法一期行食管吻合術(shù)，需要行氣管食管瘺修補(bǔ)及胃造瘺后延期行食管一期吻合術(shù)，此手術(shù)可在8~12周后進(jìn)行，此時(shí)食管盲端間隙可能縮小，為食管一期吻合提供可能性。

極少數(shù)病人需要食管替代手術(shù)。

食管閉鎖有哪些其他治療措施？

食管閉鎖患兒術(shù)后需綜合治療，包括呼吸道管理，營(yíng)養(yǎng)支持，抗感染治療，臟器支持治療等。食管狹窄為食管閉鎖術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥，需要食管擴(kuò)張治療。氣管食管瘺復(fù)發(fā)較為少見(jiàn)，如確診，需再次手術(shù)修補(bǔ)。

食管閉鎖的治療有什么新進(jìn)展？

胸腔鏡微創(chuàng)治療目前可以在絕大多數(shù)食管閉鎖患兒中應(yīng)用，與傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)相比，具有視野暴露充分，操作更加精準(zhǔn)；對(duì)肺臟打擊小，利于術(shù)后肺功能恢復(fù)；手術(shù)切口小，術(shù)后瘢痕小、美觀，避免胸廓畸形等優(yōu)勢(shì)。既往傳統(tǒng)上無(wú)法行一期食管端端吻合術(shù)的食管閉鎖患者，在胸腔鏡手術(shù)中對(duì)于食管遠(yuǎn)近端的游離更充分，為一期食管端端吻合提供了可能性。

同時(shí)，術(shù)者需要具備熟練的腔鏡操作技術(shù)及豐富的腔鏡手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，方能達(dá)到良好的腔鏡手術(shù)的效果。

食管閉鎖患兒術(shù)后需要精心喂養(yǎng)和呼吸道護(hù)理。如患兒出現(xiàn)吞咽困難，這可能是吻合口狹窄的一個(gè)信號(hào)。食管狹窄通暢需要數(shù)次甚至更多頻次的食管擴(kuò)張。當(dāng)患兒出現(xiàn)反復(fù)嗆咳、呼吸困難、反復(fù)肺炎，這可能是食管食管瘺復(fù)發(fā)的表現(xiàn)，應(yīng)積極就診。警惕氣管軟化癥的可能，此癥可發(fā)生危及生命的呼吸暫停，甚至造成嬰兒猝死。在患兒開(kāi)始嘗試輔食的時(shí)候，可以通過(guò)練習(xí)吞咽略稠厚的事物并且逐漸增加食物濃稠度達(dá)到食道擴(kuò)張的作用，同時(shí)可以減輕胃食管返流。同時(shí)應(yīng)避免食物團(tuán)塊過(guò)大而造成食管梗阻。

產(chǎn)前檢查懷疑食管閉鎖時(shí)，應(yīng)進(jìn)行連續(xù)重復(fù)檢查，提高產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確度。
注意存在其他嚴(yán)重合并畸形及染色體異?？赡堋?br/>生后出現(xiàn)口吐泡沫、喂養(yǎng)后嘔吐或不明原因青紫，應(yīng)警惕食管閉鎖可能，積極進(jìn)一步檢查明確診斷，避免誤吸形成肺炎，影響治療效果。