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視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),是一種主要影響視神經(jīng)和脊髓的自身免疫性疾病。

臨床表現(xiàn)為視力下降、眼痛、肢體無(wú)力、大小便障礙、頭暈、頭痛、惡心嘔吐等。該病以女性患者居多,若不及時(shí)規(guī)律的治療,復(fù)發(fā)率及致殘率很高,并可能導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙、終身癱瘓等嚴(yán)重后遺癥。

女性明顯高發(fā),女男患病比例高達(dá)(5~10):1。
多在5~50歲發(fā)病,以青壯年多見(jiàn),平均年齡為39歲。

患者主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎急性脊髓炎,初期可為單純的視神經(jīng)炎脊髓炎,也可兩者同時(shí)出現(xiàn),但多數(shù)先后出現(xiàn),間隔時(shí)間不定。

癥狀輕時(shí),可有視力下降、視物模糊、肢體麻木無(wú)力等癥狀。
癥狀重時(shí),可有失明、癱瘓、大小便障礙、意識(shí)模糊、頭暈頭痛、甚至呼吸衰竭危及生命。

視神經(jīng)脊髓炎有哪些典型癥狀?

視神經(jīng)炎

視神經(jīng)炎可為單眼、雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病,多起病急、進(jìn)展快?;颊呖沙霈F(xiàn)視力下降,甚至失明,同時(shí)多伴有眼眶痛,眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)疼痛明顯,患者大多會(huì)遺留有明顯的視力障礙。

急性脊髓炎

急性脊髓炎多起病急,癥狀重?;颊呖杀憩F(xiàn)為嚴(yán)重的雙下肢癱瘓或四肢癱、大小便障礙、疼痛,頸段脊髓病變嚴(yán)重時(shí)可致呼吸衰竭,危及生命。疾病恢復(fù)期可發(fā)生肢體痙攣、長(zhǎng)期瘙癢、頑固性疼痛。

延髓最后區(qū)綜合征

延髓最后區(qū)綜合征可表現(xiàn)為不能用其他原因解釋的頑固性打嗝、惡心、嘔吐。

急性腦干綜合征

急性腦干綜合征可表現(xiàn)為頭暈、視覺(jué)重影、打嗝、喝水嗆咳、吞咽困難、站立不穩(wěn)。

急性間腦綜合征

急性間腦綜合征可表現(xiàn)為嗜睡、體溫異常。

大腦綜合征

大腦綜合征可表現(xiàn)為意識(shí)模糊、認(rèn)知語(yǔ)言功能減退、頭痛等。

就診時(shí)醫(yī)生可能會(huì)問(wèn)如下問(wèn)題:

癥狀何時(shí)出現(xiàn)?

視力下降到什么程度了?

肢體感覺(jué)怎么樣,能否活動(dòng)?

大小便是否異常?

有沒(méi)有反復(fù)治療不好的打嗝、惡心嘔吐?

有無(wú)其他自身免疫疾病嗎?

醫(yī)生查體

醫(yī)生會(huì)對(duì)患者進(jìn)行相關(guān)的視力檢查、肢體運(yùn)動(dòng)功能檢查、肌肉力量檢查、肢體協(xié)調(diào)能力等體格檢查。

實(shí)驗(yàn)室檢查

視神經(jīng)脊髓炎的治療主要分為急性期治療、緩解期治療、對(duì)癥治療及康復(fù)治療。

視神經(jīng)脊髓炎急性期如何治療?

本病急性期可進(jìn)行大劑量的激素沖擊治療,以減輕神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、促進(jìn)患者神經(jīng)功能恢復(fù)、預(yù)防遺留嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙。如果激素沖擊治療效果不好,可考慮血漿置換,部分患者可以考慮靜脈注射大劑量免疫球蛋白。

糖皮質(zhì)激素

首選靜脈輸注大劑量甲潑尼龍沖擊治療,以盡快緩解病情,之后可逐漸減量至口服。注意部分患者對(duì)激素治療有一定依賴(lài)性,激素停藥可能導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā),對(duì)這類(lèi)患者醫(yī)生會(huì)酌情減慢藥物減量的速度。

血漿置換

部分重癥患者,尤其是視神經(jīng)炎或老年患者用激素治療可能效果不佳,這時(shí)醫(yī)生會(huì)考慮
血漿置換治療
,一個(gè)療程需5~7次置換。

靜脈注射大劑量免疫球蛋白

若激素治療效果不佳,部分患者也可考慮靜脈注射大劑量免疫球蛋白治療,一般連續(xù)5天為一個(gè)療程。

視神經(jīng)脊髓炎有哪些藥物治療?

由于個(gè)體差異大,用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效,除常用非處方藥外,應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

緩解期治療

緩解期治療主要為免疫抑制劑治療。在急性期治療后,一般需繼續(xù)使用免疫抑制劑以穩(wěn)定病情、減少疾病復(fù)發(fā),一般需長(zhǎng)期用藥。

急性期如使用大劑量激素治療,避免過(guò)度活動(dòng),以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重;當(dāng)激素減量到小劑量口服時(shí),可鼓勵(lì)活動(dòng)、適量運(yùn)動(dòng),如下肢無(wú)力增加下肢鍛煉,手部無(wú)力增加手部活動(dòng)等,具體活動(dòng)需在專(zhuān)業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行;應(yīng)注意避免感染、接種疫苗、避免強(qiáng)烈陽(yáng)光下高溫暴曬;家屬應(yīng)支持并關(guān)心患者的精神心理狀況,為患者營(yíng)造溫馨、舒適的家庭氛圍,幫助舒緩患者焦慮、抑郁的情緒。

本病目前還沒(méi)有明確的預(yù)防辦法。

患病后保持積極樂(lè)觀的心態(tài),注重精神情緒管理,盡量避免能誘發(fā)復(fù)發(fā)的因素,遵醫(yī)囑規(guī)律用藥、定期監(jiān)測(cè)AQP4抗體,對(duì)于預(yù)防疾病復(fù)發(fā)有一定效果。

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