國(guó)內(nèi)資料尚無(wú)明確統(tǒng)計(jì)，TTP在美國(guó)的年發(fā)病率為2~6/100萬(wàn)；在英國(guó)約為2.2/100萬(wàn)。

發(fā)病情況通常與種族差異無(wú)關(guān)，女性多于男性，二者比例為3:2，發(fā)病的高峰年齡是20-60歲。

血栓性血小板減少性紫癜起病急驟，進(jìn)展迅速，患者以出血和神經(jīng)精神癥狀為最常見(jiàn)表現(xiàn)；出血以皮膚黏膜和視網(wǎng)膜出血為主，神經(jīng)精神癥狀可表現(xiàn)為頭痛、意識(shí)紊亂、淡漠等，嚴(yán)重者有生命危險(xiǎn)。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些典型癥狀？

血液學(xué)改變

幾乎見(jiàn)于所有患者，以血小板減少最為常見(jiàn)，包括一系列出血表現(xiàn)，如皮膚、黏膜、內(nèi)臟廣泛出血，嚴(yán)重者有顱內(nèi)出血。

微血管病性溶血

95%患者出現(xiàn)不同程度的貧血，部分伴有黃疸或脾大。

神經(jīng)精神癥狀

表現(xiàn)變化不定，初期多為一過(guò)性，但可反復(fù)發(fā)作。整個(gè)病程中92%患者可能出現(xiàn)包括頭痛、意識(shí)紊亂、淡漠、失語(yǔ)、驚厥、視力障礙、障礙、偏癱、嗜睡甚至昏迷等癥狀。

腎臟損害

約有88%患者可以累及腎臟。常見(jiàn)蛋白尿、血尿和不同程度的腎功能損害，嚴(yán)重者可以發(fā)生急性腎衰。

發(fā)熱

約半數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱，可見(jiàn)于不同病期。

血栓性血小板減少性紫癜可能有哪些伴隨癥狀？

心臟系統(tǒng)癥狀

大多數(shù)患者心臟方面癥狀并不很嚴(yán)重，部分患者可出現(xiàn)心慌、胸悶、氣短等心律失常表現(xiàn)，部分患者可出現(xiàn)呼吸困難、乏力和水腫、心慌、發(fā)紺等心衰臨床表現(xiàn)。

呼吸系統(tǒng)癥狀

部分患者可出現(xiàn)呼吸急促、口唇及指（趾）端發(fā)紺、以及不能用常規(guī)氧療方式緩解的呼吸窘迫、胸悶、咳嗽、血痰等急性呼吸窘迫綜合征癥狀。

其他癥狀

繼發(fā)于其他疾病的TTP患者同時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)疾病的特征。

實(shí)驗(yàn)室檢查

目前TTP的診斷需具備以下各點(diǎn)：

具備TTP臨床表現(xiàn)。如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀“三聯(lián)征”,或具備“五聯(lián)征”（腎臟損害、發(fā)熱以及“三聯(lián)征”）。臨床上需仔細(xì)分析病情，力爭(zhēng)早期發(fā)現(xiàn)與治療。
典型的血細(xì)胞計(jì)數(shù)變化和血生化改變。貧血、血小板計(jì)數(shù)顯著降低，尤其是外周血涂片中紅細(xì)胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。
血漿ADAMTS13活性顯著降低，在特發(fā)性TTP患者中常檢出ADAMTS13抑制物。部分患者此項(xiàng)檢查正常。
排除溶血尿毒綜合征（HUS）、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。

本病病情兇險(xiǎn)，病死率高。在診斷明確或高度懷疑本病時(shí)，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開(kāi)始積極治療。血漿置換為首要治療手段，其次可選用新鮮（冰凍）血漿輸注和藥物治療。應(yīng)避免血小板輸注。在治療前，應(yīng)盡快完善血漿ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物檢查，以對(duì)病原進(jìn)行針對(duì)性治療。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些一般治療措施？

急性發(fā)作期應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。出血傾向嚴(yán)重者或已有內(nèi)臟出血，及合并高熱的患者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

糖皮質(zhì)激素

發(fā)作期患者輔助使用甲潑尼龍或地塞米松，后過(guò)渡至潑尼松，病情緩解后減量至停用。

免疫抑制治療

復(fù)發(fā)和難治性（或高滴度抑制物）特發(fā)性TTP患者可加用抗CD20單克隆抗體。

發(fā)作伴抑制物的特發(fā)性TTP患者，也可加用長(zhǎng)春新堿或其他免疫抑制劑，減少自身抗體產(chǎn)生。

靜脈滴注免疫球蛋白：適用于血漿置換無(wú)效或多次復(fù)發(fā)的病例。
抗血小板藥物：病情穩(wěn)定后可選用潘生丁和（或）阿司匹林，對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)有一定作用。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些手術(shù)治療？

脾切除

適用于血漿置換效果欠佳或者復(fù)發(fā)的病例，作用原理可能是脾切除后紅細(xì)胞和血小板扣留和破壞的處所消失，以達(dá)到治療的目的。

血栓性血小板減少性紫癜如何進(jìn)行中醫(yī)治療？

該疾病的中醫(yī)治療暫無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，在醫(yī)師指導(dǎo)下治療。

血栓性血小板減少性紫癜有哪些其他治療措施？

血液透析

當(dāng)TTP患者伴有嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)，可與血液透析聯(lián)合應(yīng)用。

原發(fā)性TTP患者經(jīng)過(guò)血漿置后的存活率高達(dá)85%~90%甚至更高。在接受血漿置換術(shù)前，應(yīng)給與患者及其家庭足夠的心理疏導(dǎo)，避免其焦慮、恐懼心理，交談中要重點(diǎn)告訴患者及其家庭此治療方式的安全程度，以及在治療過(guò)程中如何配合醫(yī)務(wù)人員，使患者及其家屬建立面對(duì)疾病的信心，并以積極的態(tài)度接受治療。在接受血漿置換術(shù)后，應(yīng)密切關(guān)注患者的心理狀態(tài)，指導(dǎo)患者多飲水，多吃新鮮水果，嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，不要自行減量或停藥。養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，按時(shí)休息，保證充足睡眠，避免過(guò)度勞累。注意保暖，避免受涼，預(yù)防感冒。定期門診復(fù)診，以了解疾病恢復(fù)情況。若再次出現(xiàn)精神紊亂、皮膚出現(xiàn)青紫或出血等，應(yīng)立即檢查是否疾病復(fù)發(fā)。

該病目前尚無(wú)有效預(yù)防手段，日常注意飲食、運(yùn)動(dòng)、休息等，對(duì)該病的預(yù)防有積極意義。