腦干腫瘤占顱內(nèi)腫瘤的1.4%~2.4%，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤10%~15%。

好發(fā)人群：腦干腫瘤可發(fā)生于各年齡段，性別無(wú)明顯差異，不同類(lèi)型的腦干腫瘤好發(fā)人群有所區(qū)別，大體而言兒童和青少年要比成年人多見(jiàn)。國(guó)內(nèi)有報(bào)道稱兒童腦干腫瘤占同期兒童腦腫瘤的2.7%。

各種腦干腫瘤中，腦干膠質(zhì)瘤發(fā)生率成人較兒童少得多，占所有成人腫瘤不到2%。

具體來(lái)看，腦干膠質(zhì)瘤發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，第1個(gè)高峰在5~10歲，第2個(gè)高峰在40~50歲，多見(jiàn)于青少年；室管膜瘤多見(jiàn)于中年人；海綿狀血管瘤多見(jiàn)于青壯年，反復(fù)發(fā)病，并逐漸加重；血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤多發(fā)生于成年人，發(fā)病年齡為30~40歲，男女比例為2∶1。

腦干的解剖位置十分特殊，它上接大腦，下連脊髓，后背小腦，嗅神經(jīng)、視神經(jīng)以外的所有腦神經(jīng)都從此經(jīng)過(guò)。故而，腦干的病變往往涉及面廣，且直接威脅到最基本的生命體征，輕則吞咽困難，重則四肢癱瘓，有發(fā)生誤吸的風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重者可能呼吸停止甚至根本來(lái)不及搶救。

腦干腫瘤有哪些典型癥狀？

腦干腫瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)生部位、類(lèi)型及良惡性等有密切關(guān)系。最常見(jiàn)的癥狀及體征為多發(fā)性腦神經(jīng)損害、錐體束征及小腦體征，這些癥狀往往可為定位提供線索。病程晚期患者可表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高。

腦干腫瘤大多緩慢起病，呈進(jìn)行性加重，但也有急性、亞急性起病者。

顱神經(jīng)損害癥狀

腦干是顱神經(jīng)核團(tuán)以及出入腦的部位，受腫瘤侵犯后可出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)支配的肌肉、腺體的功能障礙。面神經(jīng)損害出現(xiàn)顏面麻木、面癱；外展神經(jīng)損害時(shí)表現(xiàn)為眼球的運(yùn)動(dòng)障礙、外展不能、復(fù)視、眩暈；舌咽神經(jīng)損害出現(xiàn)聲音嘶啞、嗆咳、嘔吐等吞咽功能障礙。

錐體束征

主要為交叉性偏癱和偏身感覺(jué)障礙。早期可出現(xiàn)一側(cè)肢體肌力下降，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性。

小腦體征

常見(jiàn)體征有共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、走路不穩(wěn)等。

顱內(nèi)壓升高

腫瘤發(fā)生于第四腦室時(shí)易堵塞中腦導(dǎo)水管，導(dǎo)致幕上腦積水，顱壓增高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。

因腫瘤在腦干內(nèi)生長(zhǎng)部位不同，臨床上可出現(xiàn)不同的神經(jīng)損傷癥狀，多為單側(cè)局灶性改變，但發(fā)展過(guò)程中也可出現(xiàn)兩側(cè)癥狀。

中腦內(nèi)腫瘤

較少見(jiàn)，腫瘤壓迫動(dòng)眼神經(jīng)者可出現(xiàn)上瞼下垂等癥狀。腫瘤向中腦背側(cè)發(fā)展可造成第四腦室或中腦導(dǎo)水管的狹窄或閉鎖，故早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)增高癥狀，患者常有頭痛、眩暈、躁動(dòng)不安和伴有惡心嘔吐等。隨著腫瘤的壓迫和發(fā)生占位效應(yīng)，可表現(xiàn)出典型的中腦損害臨床綜合征。

腦橋腫瘤

可累及展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)，此時(shí)常出現(xiàn)眼球內(nèi)斜、復(fù)視、嘴歪、面部麻木等展神經(jīng)、面神經(jīng)或三叉神經(jīng)受累癥狀，并有運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和小腦癥狀等表現(xiàn)。該部位腫瘤多呈浸潤(rùn)性增長(zhǎng)，顱內(nèi)壓增高出現(xiàn)較晚，癥狀和體征表現(xiàn)較為復(fù)雜。

延髓腫瘤

多有明顯的癥狀和體征，如延髓兩側(cè)性損害，可表現(xiàn)為雙側(cè)后組腦神經(jīng)麻痹，患者有吞咽嗆咳、聲音嘶啞、舌肌麻痹和萎縮等。隨著腫瘤的發(fā)展，累及腦干腹側(cè)面的錐體束時(shí)，則出現(xiàn)交叉性癱瘓（同側(cè)腦神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)肢體肌力下降、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)及病理征陽(yáng)性）。

肢體的癱瘓常先從一側(cè)下肢開(kāi)始，再到該側(cè)上肢。但有些生長(zhǎng)緩慢的腫瘤早期表現(xiàn)不明顯。延髓腫瘤早期一般無(wú)顱內(nèi)壓增高癥狀，但腫瘤內(nèi)出血或囊性變、影響腦脊液循環(huán)時(shí)，則可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

此外，小腦體征亦不少見(jiàn)，表現(xiàn)為步態(tài)不穩(wěn)，閉目難立征陽(yáng)性，眼球震顫及共濟(jì)失調(diào)。晚期可出現(xiàn)雙側(cè)腦神經(jīng)受累和錐體束征。部分患者還可因腫瘤侵及延髓及上頸髓而出現(xiàn)強(qiáng)迫頭位等。

腦干腫瘤可能有哪些伴隨癥狀？

腦功能下降、記憶力喪失、人格改變、易激怒、尿失禁、說(shuō)話困難、視力障礙等。

腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位

腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位結(jié)合其他聽(tīng)覺(jué)功能檢查，對(duì)準(zhǔn)確地診斷腫瘤部位多有所幫助。

MRI檢查

腦干腫瘤的影像學(xué)檢查首選MRI，MRI既能直觀的確定腫瘤的位置、形態(tài)、大小以及和周?chē)＝M織的關(guān)系，提供腫瘤診斷的依據(jù)，也可同時(shí)為是否適合手術(shù)切除以及最佳的手術(shù)入路提供依據(jù)。

MRI是一種無(wú)創(chuàng)的檢查方式，可行多層次、不同斷面、不同序列的掃描，不受骨偽影影響，能準(zhǔn)確清晰地顯示腫瘤與腦干及周?chē)M織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系，可以理想地觀察到第四腦室、導(dǎo)水管、中腦頂蓋、基底池、小腦、扁桃體部位及腦干的長(zhǎng)軸，對(duì)延頸交界腫瘤可在同一掃描影像上觀察，并可顯示腦干受壓和移位情況，區(qū)分軸內(nèi)、外病變，在顯示腦組織解剖結(jié)構(gòu)方面比以往的任何設(shè)備都要優(yōu)越，可作為診斷腦干膠質(zhì)瘤的首選手段。

MRI檢查是診斷腦干膠質(zhì)瘤的重要手段，其特殊序列如磁共振波譜（MRS）、灌注加權(quán)成像（PWI）、彌散加權(quán)成像（DWI）、彌散張量成像（DTI）等相關(guān)技術(shù)的應(yīng)用，提高診斷的準(zhǔn)確率，并可提示腫瘤與上下行纖維的關(guān)系。

MRS反應(yīng)腫瘤代謝情況，可用于鑒別腫瘤與其他病變，已成為診斷腦干膠質(zhì)瘤的重要工具。PWI、DWI可反映血流情況，DTI可了解腦干內(nèi)傳導(dǎo)束與腫瘤的關(guān)系，有助于正確選擇手術(shù)入路，預(yù)測(cè)術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)。

CT掃描

CT是除MRI之外的又一選擇。CT缺乏特異性表現(xiàn)，但在發(fā)現(xiàn)是否有腫瘤出血以及鈣化方面比磁共振要好。瘤卒中發(fā)生的出血，在CT上表現(xiàn)為高信號(hào)，提示腫瘤的惡性程度較高。CT檢查具有一定的輻射，孕婦及備孕人群需要控制檢查次數(shù)。

全腦血管造影（DSA）

DSA不但能為確診血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤提供重要依據(jù)，而且還能顯示腫瘤血供的具體細(xì)節(jié)，包括腫瘤血管和腫瘤染色的具體范圍、供血?jiǎng)用}來(lái)源和引流靜脈途徑，為制定手術(shù)計(jì)劃提供詳細(xì)依據(jù)。

PET-CT

是顱內(nèi)腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，并對(duì)腦干轉(zhuǎn)移瘤提供原發(fā)腫瘤信息。據(jù)研究，其參數(shù)與腫瘤級(jí)別有明顯的相關(guān)性。

醫(yī)生詢問(wèn)患者病史后，對(duì)患者進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，并行適宜影像學(xué)檢查等輔助檢查。

腦干腫瘤的多數(shù)患者起病緩慢，頭痛不甚明顯，逐漸出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹，其中以展神經(jīng)麻痹較為常見(jiàn)。此后相繼出現(xiàn)面癱、吞咽困難、發(fā)音障礙、錐體束損害、步態(tài)不穩(wěn)和共濟(jì)失調(diào)等癥狀。

典型病例常表現(xiàn)為交叉性麻痹。患者尤其是兒童及青年人，出現(xiàn)亞急性、進(jìn)行性發(fā)展的顱神經(jīng)損害，交叉性或雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙，錐體束征和（或）合并顱內(nèi)壓增高癥狀，要考慮腦干腫瘤的可能，應(yīng)進(jìn)一步檢查以確定診斷。

CT掃描和磁共振成像檢查（MRI）可幫助醫(yī)師判斷腫瘤的生長(zhǎng)類(lèi)型。

MRI是首選的輔助檢查，能夠直觀顯示腫瘤部位、形態(tài)、體積等重要特征，必要時(shí)需行增強(qiáng)MRI以觀察是否存在腫瘤相關(guān)血腦屏障的破壞，以此評(píng)估腫瘤的侵襲性。

PET-CT是顱內(nèi)腫瘤重要的輔助檢查手段，可以反映腫瘤的代謝情況，據(jù)研究，其參數(shù)與腫瘤級(jí)別有明顯的相關(guān)性。

腦干轉(zhuǎn)移瘤者需針對(duì)原發(fā)病灶進(jìn)行相關(guān)檢查。必要時(shí)，需行活檢。

腦干腫瘤的治療需要神經(jīng)外科、神經(jīng)影像科、放射治療科、神經(jīng)腫瘤科、病理科和神經(jīng)康復(fù)科等多學(xué)科合作，遵循循證醫(yī)學(xué)原則，采取個(gè)體化綜合治療，優(yōu)化和規(guī)范治療方案，以期達(dá)到最大治療效益，盡可能延長(zhǎng)患者的無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期，提高生存質(zhì)量。

目前對(duì)腦干腫瘤的治療以綜合治療為主，包括手術(shù)、放療、化療、基因靶向治療以及免疫治療等新療法。應(yīng)爭(zhēng)取早期明確診斷，及時(shí)治療，以提高治療效果。

腦干腫瘤有哪些一般治療措施？

加強(qiáng)支持和對(duì)癥治療，控制感染，維持營(yíng)養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡。對(duì)有延髓性麻痹和呼吸衰竭者，應(yīng)采用鼻飼，氣管切開(kāi)，人工輔助呼吸等以維持生命體征。有顱內(nèi)壓增高者，應(yīng)給予相應(yīng)脫水劑。

腦干腫瘤有哪些手術(shù)治療？

腦干腫瘤在以往被認(rèn)為是手術(shù)“禁區(qū)”，在過(guò)去腦干腫瘤的手術(shù)曾經(jīng)被認(rèn)為是不可能實(shí)現(xiàn)的——這是因?yàn)槟X干在很小的范圍內(nèi)集中有許多神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，并且腦干腫瘤多為浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的膠質(zhì)細(xì)胞瘤，因而手術(shù)困難較大，易造成腦干內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)損傷，手術(shù)致殘及手術(shù)死亡率較高，預(yù)后不良。

近年來(lái)隨著顯微神經(jīng)外科手術(shù)設(shè)備和技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)治療的安全性得到提高，腦干手術(shù)的成功病例報(bào)道也逐漸增多。術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和MRI，可以了解神經(jīng)核團(tuán)及傳導(dǎo)束的功能，避免不必要的神經(jīng)功能損傷。

MRI指導(dǎo)下神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中MRI應(yīng)用技術(shù)及超聲定位技術(shù)等，使腦干手術(shù)更精確，并可最大范圍地切除腫瘤，腦干腫瘤手術(shù)的效果遠(yuǎn)勝于前。據(jù)報(bào)道，神經(jīng)導(dǎo)航和黃熒光輔助成像技術(shù)有助于腦膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除，并有助于保留重要的功能區(qū)和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，改善患者的預(yù)后。

盡管腦干腫瘤手術(shù)仍有較大風(fēng)險(xiǎn)，但對(duì)于較局限、呈結(jié)節(jié)狀或囊性變、分化較好的腫瘤，應(yīng)積極采用手術(shù)切除，其預(yù)后較好。

對(duì)于良性型的腦干腫瘤，采取全切除手術(shù)方式是可以獲得根治效果的。如為海綿狀血管瘤，一旦診斷基本明確后應(yīng)盡早手術(shù)：海綿狀血管瘤急性期腦干水腫明顯、副損傷重，早期手術(shù)不僅能預(yù)防腦干出血這一災(zāi)難性后果，而且可徹底切除病灶。

然而，該手術(shù)的目的在于降低再出血的風(fēng)險(xiǎn)，并不能改善已有的神經(jīng)功能障礙，手術(shù)產(chǎn)生的輕微副損傷也會(huì)造成影響終生的嚴(yán)重后果。

腦干腫瘤手術(shù)的目的是在保存重要神經(jīng)功能的前提下盡可能多地切除腫瘤，并：

明確腫瘤性質(zhì)；
解除腫瘤對(duì)腦干的壓迫，恢復(fù)腦脊液循環(huán)，緩解增高的顱內(nèi)壓；
良性腫瘤應(yīng)爭(zhēng)取獲得全切除或次全切除，如星形細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí)、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤或結(jié)核球（瘤）等，可望全切而獲治愈效果；
惡性腫瘤亦應(yīng)力爭(zhēng)全切除，或行次全切除，部分切除，以達(dá)到充分的內(nèi)減壓效果；
為進(jìn)一步的綜合治療創(chuàng)造條件，如膠質(zhì)細(xì)胞瘤術(shù)后輔以放療和化療，可延長(zhǎng)患者的生存期。

彌漫性腦干腫瘤不適合行手術(shù)治療，而在腦干中的局限性、囊性、頸髓延髓交界處和背側(cè)外生性腫瘤，并嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量者均可考慮予以顯微手術(shù)治療。

對(duì)進(jìn)行性局灶性神經(jīng)功能障礙、引起臨床神經(jīng)功能障礙的瘤內(nèi)出血、病灶靠近腦干表面以及由于病變內(nèi)部出血引起顯著占位效應(yīng)的病例應(yīng)積極手術(shù)治療。腦干腫瘤的手術(shù)指征有：

外生型腫瘤，腫瘤突出腦干生長(zhǎng)；
內(nèi)生局限型腫瘤，腫瘤為實(shí)質(zhì)性或有囊變，位于腦干內(nèi)局限性生長(zhǎng)，分界清晰；
部分內(nèi)生彌漫型腫瘤；
延-頸髓型腫瘤。

外生型和內(nèi)生局限型腫瘤可完全切除，內(nèi)生彌漫型腫瘤可部分切除。

選擇合適的手術(shù)入路是腦干腫瘤手術(shù)成功的前提，根據(jù)MRI顯示的腫瘤部位及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系來(lái)決定腦干腫瘤的手術(shù)入路，PET-CT有助于指導(dǎo)活檢的位置。

因此，術(shù)前完善輔助檢查診斷極其重要，又因?yàn)樯窠?jīng)手術(shù)的精細(xì)性及復(fù)雜性，對(duì)術(shù)者的要求亦極高，尤其對(duì)于彌漫性內(nèi)生性的腦干腫瘤而言，治療前應(yīng)選取高度專(zhuān)業(yè)的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行處理。

化療

累及腦干的惡性腫瘤，手術(shù)往往難度高，有很大風(fēng)險(xiǎn)，且預(yù)后不佳，可能發(fā)生大量出血或廣泛的術(shù)后水腫。術(shù)后致殘率和致死率高?；熕幬镏委熌X干膠質(zhì)瘤的研究近年有長(zhǎng)足的進(jìn)展，故而化療成為不少患者的選擇。

對(duì)于高級(jí)別腦干膠質(zhì)瘤，由于其生長(zhǎng)及復(fù)發(fā)迅速，進(jìn)行積極有效的個(gè)體化化療會(huì)更有價(jià)值。對(duì)于兒童患者，化療有助于避免或推遲其接受放療，以此減少放療后的損傷，對(duì)生存質(zhì)量有較好的積極影響。就治療效應(yīng)而言，手術(shù)及放療屬于局部治療，而化療能產(chǎn)生全身效應(yīng)，化療除了能控制局部腫瘤發(fā)展外還能抑制腫瘤擴(kuò)散。

目前常用的化療藥物有替莫唑胺、尼莫司汀、卡莫司汀、環(huán)己亞硝脲等，依患者病情、年齡及體重等合理用藥。

放療

長(zhǎng)期以來(lái)，放射治療被認(rèn)為是治療腦干惡性腫瘤的主要手段，根據(jù)臨床和影像學(xué)檢查可以確診的腦干腫瘤，即可施行放射治療。對(duì)于手術(shù)路徑不可抵達(dá)的病灶，放療是重要的治療手段。

彌漫性腦干腫瘤首選放射治療。放射治療的目的在于最大程度地控制腫瘤生長(zhǎng)，緩解臨床癥狀，此外還可用于惡性腦干神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞瘤手術(shù)后的輔助治療，控制腫瘤復(fù)發(fā)。大量的研究資料表明，手術(shù)后的放射治療比單純的放射治療相比，效果要顯著，復(fù)發(fā)也控制的更好。

立體定向放射外科，目的是通過(guò)提高定位精確度和擺位精確度，對(duì)靶點(diǎn)實(shí)施單次大劑量照射，同時(shí)減少對(duì)周?chē)＝M織的受量，對(duì)腦干轉(zhuǎn)移瘤用立體定向放射外科治療能獲得良好的治療效果，還可用于多發(fā)的、小的血管母細(xì)胞瘤的治療，這種治療方法適用于較局限的的腦干腫瘤。

同時(shí)，還可以運(yùn)用立體定向分次放射治療，可使部分患者的臨床癥狀得到臨時(shí)的改善。

三維適形放射治療，使高劑量的放射分布形狀在三維方向上與病變的形狀一致，增加放療總劑量，觀察生存時(shí)間及放療不良反應(yīng)，可能是以后腦干腫瘤治療的研究方向之一。亦有應(yīng)用輻射增敏劑、聯(lián)合化療和低氧放療的治療方法，均處于研究階段。

腦干腫瘤的治療有什么新進(jìn)展？

腦干腫瘤的介入治療尚在臨床初步實(shí)踐中，免疫和基因治療效果尚在臨床研究中。值得一提的是，2016年H3K27M突變型彌漫性中線膠質(zhì)瘤在WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中被單獨(dú)列出，據(jù)研究，H3K27M突變與組織分級(jí)以及預(yù)后等有相關(guān)性，為靶向治療提供了線索，相關(guān)試驗(yàn)亦在進(jìn)行中。

患者應(yīng)保證充足的休息時(shí)間，不熬夜，使大腦得到充分的休息。避免情緒過(guò)度激動(dòng)和悲傷。避免過(guò)度飲酒、吸煙等癌癥風(fēng)險(xiǎn)因素，避免誘發(fā)腦干腫瘤復(fù)發(fā)?；颊咝g(shù)后通常需要保留氣管插管導(dǎo)致患者無(wú)法用語(yǔ)言進(jìn)行交流，部分患者出現(xiàn)肢體感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)功能障礙，這些變化均可導(dǎo)致患者出現(xiàn)恐慌，所以需要盡早建立暢通的交流渠道進(jìn)行動(dòng)態(tài)心理評(píng)估，早期給予心理干預(yù)，加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，完善健康宣教。臥床患者應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)，避免產(chǎn)生血栓風(fēng)險(xiǎn)。

腦干腫瘤的預(yù)防主要在日常生活習(xí)慣、控制情緒以及飲食三個(gè)方面展開(kāi)。日常戒煙限酒，加強(qiáng)體育鍛煉；生活勞逸結(jié)合，不要過(guò)度疲勞，保持良好的心態(tài)應(yīng)對(duì)壓力；避免食用被污染的食物，以及過(guò)多咸辣、過(guò)冷或過(guò)熱食物，不吃過(guò)期變質(zhì)食物。