脊髓血管畸形為罕見病，約占所有脊髓病變的10%，年發(fā)病率為1/10萬。

脊柱脊髓血管畸形的臨床表現(xiàn)各不相同，患者可以表現(xiàn)是突然急性發(fā)作，也可以是逐漸緩慢起病，這主要取決于病變的部位、類型和嚴重程度，常見癥狀包括腰痛、神經(jīng)根痛、肢體肌力減弱、感覺異常、二便障礙等，部分患者可沒有任何臨床癥狀。

目前認為，急性起病多是由新發(fā)出血導致，而慢性進展性的癥狀可能是由于病變對周圍脊髓的壓迫或小的反復出血，也可能是由于透明樣變性、囊壁增厚、神經(jīng)膠質(zhì)增多、微循環(huán)改變和血栓形成。

脊髓血管畸形有哪些典型癥狀？

脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進展兩種方式，突然表現(xiàn)出癥狀往往是由于畸形團急性出血所致。這種急癥需要引起高度重視，盡快行核磁檢查，明確診斷，并轉(zhuǎn)往具有治療能力的醫(yī)院。突然或緩慢出現(xiàn)的癥狀可包括一下某種或同時出現(xiàn)幾種。

疼痛

可表現(xiàn)為頭痛（往往預示著出血），或神經(jīng)根性痛——在病變所在神經(jīng)根分布區(qū)域可有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時可誘發(fā)疼痛，休息后自行緩解。

運動障礙

一側(cè)或雙側(cè)的肢體無力，跛行。

感覺異常

如刺痛、麻木、對冷熱感覺減退或消失。

大小便異常

患者可以出現(xiàn)括約肌功能障礙，表現(xiàn)為便秘、排尿困難和大小便失禁。

脊髓血管畸形可能有哪些伴隨癥狀？

隨著病情的進展，患者還可以出現(xiàn)以下癥狀：

脊柱側(cè)彎和脊柱后凸畸形。
對光敏感。
肢體協(xié)調(diào)能力下降；步態(tài)不穩(wěn)；眩暈。
性功能障礙。

當我們根據(jù)患者的臨床癥狀綜合考慮診斷為脊髓血管畸形時，建議患者依次進行以下檢查。

影像學檢查

全面的體格檢查（以神經(jīng)系統(tǒng)查體為主）和癥狀評估（如突發(fā)感覺、運動功能障礙；大小便失禁；劇烈腰背部疼痛等），結(jié)合個人史、家庭史、實驗室和影像學檢查結(jié)果即可確診，其中影像學檢查最重要的是核磁共振和脊髓血管造影。

有文獻報道，脊髓血管畸形的治療并發(fā)癥發(fā)生率可高達25%，是目前神經(jīng)外科最富有挑戰(zhàn)的疾病之一。脊髓血管畸形的治療目的是最大限度的清除畸形血管團，同時盡量保證患者的脊髓功能不受損傷或少受損傷，以期降低出血風險，減輕癥狀，預防殘疾和其他癥狀的惡化。

目前脊髓血管畸形的治療方法包括手術(shù)切除畸形團和血管內(nèi)介入栓塞治療，具體的治療方案應綜合考慮畸形血管團的大小、位置、血流情況、患者的身體健康狀況和神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果，制定個性化的診療方案。因為脊髓血管畸形是一類非常復雜的疾病，大多數(shù)患者需要以上兩種方法的綜合應用，并分階段多次進行治療。

因此，你的醫(yī)生可能會建議術(shù)前進行血管內(nèi)栓塞治療，以減少血管畸形的大小，從而降低出血風險，使手術(shù)更加安全。

脊髓血管畸形急性期如何治療？

對于急性出血的患者，根據(jù)出血多少、部位、時間，會選擇保守治療或手術(shù)治療。

脊髓血管畸形有哪些一般治療措施？

臥床休息。

脊髓血管畸形有哪些藥物治療？

由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。

本病目前沒有特效藥物。

止痛藥物可以用來緩解背部疼痛，但是徹底的治愈需要依賴手術(shù)治療。

放療

立體定向放射外科治療脊髓血管畸形整體相對較為少見，部分原因可能是放療會引起不可逆轉(zhuǎn)的輻射性脊髓炎。一篇納入了8個研究共計64名脊髓動靜脈畸形患者的系統(tǒng)評價指出，（大多數(shù)患者接受了CyberKnife technology），在平均46.8個月的隨訪時間內(nèi)，有92.2%的患者預后良好，沒有出現(xiàn)治療后出血。

因此，對于不適合進行血管內(nèi)介入栓塞和顯微外科手術(shù)治療的患者，可以考慮是否通過立體定向放射外科治療，立體定向放射外科技術(shù)包括直線加速器系統(tǒng)和CyberKnife。

脊髓血管畸形有哪些手術(shù)治療？

外科手術(shù)切除

脊髓血管畸形不同亞型，采取的手術(shù)策略不同，手術(shù)難度也不同。

對于脊髓海綿狀血管畸形，手術(shù)切除是治療的金標準，隨著臨床輔助技術(shù)的不斷更新，目前可在術(shù)中監(jiān)測體感誘發(fā)電位，超聲輔助定位，通過顯微外科操作來完整切除海綿狀血管畸形，并減少對周圍正常神經(jīng)組織的損害；硬脊膜動靜脈瘺也可以通過手術(shù)完全治愈；脊髓動靜脈畸形一直是外科手術(shù)的挑戰(zhàn)，但是越來越多的病例在有經(jīng)驗的醫(yī)生手中得以治愈。

介入栓塞

血管內(nèi)栓塞治療是脊髓動靜脈瘺的首選治療方法。

通過微導管和微導絲，在X線的透視下，沿體內(nèi)血管到達病變處，將異常血管用栓塞材料進行致密填塞，可以閉塞遠端的供血動脈、動靜脈交通處和引流靜脈的近側(cè)部分，從而改善脊髓供血，創(chuàng)傷小，術(shù)后可不同程度地恢復脊髓功能；介入栓塞也可用于配合外科手術(shù)，進行術(shù)前栓塞；介入栓塞還是許多脊髓動靜脈畸形、體節(jié)性血管畸形的主要治療方法，通過目標性栓塞減少出血風險。

脊髓血管畸形如何進行中醫(yī)治療？

該疾病的中醫(yī)治療暫無循證醫(yī)學證據(jù)支持，但一些中醫(yī)治療方法或藥物可緩解癥狀，建議到正規(guī)醫(yī)療機構(gòu)，在醫(yī)師指導下治療。

脊髓血管畸形有哪些其他治療措施？

保守觀察

對于某些體積較大的復雜的脊髓血管畸形、無癥狀脊髓血管畸形或位于脊髓關(guān)鍵部位的畸形團，手術(shù)風險高，目前建議可以考慮保守觀察治療。

2019年一項研究，回顧性分析了466例入院治療的脊髓動靜脈畸形患者的病例資料，發(fā)現(xiàn)出血起病的患者中，有超過70%的患者可以在發(fā)病2個月內(nèi)出現(xiàn)顯著的自行緩解，而慢性起病患者極少自行緩解。

脊髓血管畸形的治療有什么新進展？

脊髓血管畸形的復合手術(shù)

高科技的復合手術(shù)間是一個既能進行手術(shù)、又能術(shù)中實時進行血管造影的手術(shù)間。

脊髓血管畸形的復合手術(shù)就是利用復合手術(shù)間，通過術(shù)中實時的脊髓血管造影來區(qū)分正常與異常血管，指導手術(shù)并確保切除完全，從而提高手術(shù)切除的準確度和完全切除率。

對患者及家屬進行脊髓血管畸形的知識普及，使其充分了解疾病的嚴重程度和后期隨訪的必要性。

脊髓血管畸形目前病因不明，因此還沒有有效的預防措施，目前認為，脊髓血管畸形屬于先天性的疾病，可以通過以下方式來預防血管畸形的發(fā)生。

懷孕期間應禁煙禁酒，同時，應預防感染，避免接觸射線和化學有害毒物。
懷孕期間一方面要好定期檢查工作，另一方面注意飲食均衡，適當運動，提高機體免疫力。