根據(jù)美國的統(tǒng)計數(shù)據(jù)，每百萬人中約有1.55人患滑膜肉瘤。超過90%的滑膜肉瘤發(fā)生于四肢，約有一半病例會出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，多轉(zhuǎn)移至肺部。

滑膜肉瘤可發(fā)生于各年齡段，多發(fā)生于15~29歲，且男性多于女性，男女比為1.2 ：1。

滑膜肉瘤早期通常為無痛的腫塊，較難發(fā)現(xiàn)，其癥狀取決于腫瘤的大小和位置。有時，其癥狀與關(guān)節(jié)炎、滑囊炎或滑膜炎相似。

隨著病情進展，腫塊常常會影響身體功能。如腫塊出現(xiàn)于頭頸部，將影響吞咽、呼吸或改變發(fā)聲。同時，腫塊還可能影響神經(jīng)，從而產(chǎn)生疼痛。

滑膜肉瘤有哪些典型癥狀？

滑膜肉瘤最常發(fā)生于四肢和軀干，也有少數(shù)病例發(fā)生于頭頸部、心臟、肺部和胸膜、腹膜后腔和縱隔、胃部、腎臟。滑膜肉瘤早期通常表現(xiàn)無疼痛、慢速生長的腫塊，因而容易被忽略。

常見癥狀有：

腫脹或腫塊（通常位于深處）， 最常見發(fā)生部位是膝關(guān)節(jié)附近的大腿，也可發(fā)生于其他關(guān)節(jié)附近（主要在手臂、腿部），很少發(fā)生在關(guān)節(jié)內(nèi)；
腫塊可伴有或不伴有疼痛 ；
腿、手臂、手或腳的活動不便，甚至跛行。

影像學(xué)檢查

總的來說，醫(yī)生指定治療方案需根據(jù)疾病的程度和部位、患者對治療的耐受性以及疾病預(yù)后來決定。

原發(fā)性滑膜肉瘤的首選治療方案是手術(shù)切除。

滑膜肉瘤有哪些手術(shù)治療？

手術(shù)包括活檢和手術(shù)切除整個腫瘤、鄰近肌肉和淋巴結(jié)。 根據(jù)腫瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢體。

手術(shù)切除的原則是，保證安全外科邊界（腫瘤邊緣或反應(yīng)區(qū)外1cm處）基礎(chǔ)上完整切除腫瘤，同時盡可能地保留器官和肢體。若保證手術(shù)安全外科邊界與保留肢體發(fā)生矛盾，通常會犧牲肢體功能。

如果腫瘤生長在四肢上，可以視具體病情進行間室切除、廣泛切除，或截肢。
通常推薦優(yōu)先考慮間室切除和廣泛切除，因其可能保留肢體的全部或部分功能。該術(shù)式要求患者的重要血管神經(jīng)束未受累，軟組織覆蓋完好，且預(yù)計保留肢體功能要優(yōu)于義肢。
如果患者要求截肢，或患者有重要血管或神經(jīng)束受累，或缺乏保肢后骨或軟組織重建的條件，或者預(yù)計假肢功能優(yōu)于保肢，則可考慮進行截肢手術(shù)。截肢的優(yōu)點在于手術(shù)相對簡單，手術(shù)并發(fā)癥的機會小，并且對局部腫瘤切除徹底。
如果腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深，或侵犯周圍組織、神經(jīng)或大血管，切除比較困難，或者預(yù)期難以完整切除的，可以先進行新輔助化療，待腫瘤縮小后再進行手術(shù)。

放療

手術(shù)切除＋輔助放射治療（放療）是目前可手術(shù)切除的滑膜肉瘤的標準治療模式。

如果腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深，或侵犯周圍組織、神經(jīng)或大血管，切除比較困難，或者預(yù)期難以完整切除的，可以進行術(shù)前放療，以縮小腫瘤。
如果手術(shù)時腫瘤未能完整切除，或切除時腫瘤較大（最大直徑>5cm），術(shù)后需進行輔助放療，一般殺死殘留的腫瘤細胞。

化療

滑膜肉瘤對化療較為敏感，是重要的輔助治療手段?？煞譃樾螺o助化療、輔助化療和姑息性化療等。

新輔助化療

對于以下這些情況，可考慮手術(shù)前進行新輔助化療，幫助縮小腫瘤：

腫瘤較大（最大直徑>5cm）、較深；
侵犯周圍組織、神經(jīng)或大血管，切除比較困難；
預(yù)期難以完整切除；
局部復(fù)發(fā)需要二次切除；
有遠處轉(zhuǎn)移，進行姑息手術(shù)前。

新輔助化療可與術(shù)前輔助放療同步進行。兒童及青少年滑膜肉瘤的新輔助化療目前還不統(tǒng)一，推薦VAC（環(huán)磷酰胺+長春新堿+放線菌素D）方案、VDC（長春新堿+阿霉素+環(huán)磷酰胺）方案和IE（異環(huán)磷酰胺+依托泊苷）方案。

成人術(shù)前新輔助化療通常推薦阿霉素（ADM）＋異環(huán)磷酰胺（IFO），或maid方案（美司鈉＋阿霉素＋異環(huán)磷酰胺＋達卡巴嗪）。

對于四肢腫瘤的術(shù)前新輔助化療，可考慮隔離肢體熱灌注化療，但是其能否帶來生存獲益尚無定論，故不推薦常規(guī)使用。如果患者身體狀態(tài)允許，隔離肢體熱灌注化療也可與放療、靜脈化療同步進行或貫序進行。

隔離肢體熱灌注化療不僅能使腫瘤局部獲得更高的藥物濃度，還可利用局部熱效應(yīng)（38℃~39℃）進一步殺滅腫瘤細胞，提高腫瘤廣泛切除率、增加保肢治療的機會。

輔助化療

輔助化療指手術(shù)切除腫瘤后，使用化療藥物，盡可能消滅殘存的微小轉(zhuǎn)移病灶，減少腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的機會，提高治愈率。

對于兒童及青少年患者，如果腫瘤較?。ā? cm），且全切后切緣無殘留，則后續(xù)無需進行化療，超過5cm的深部腫瘤均需要行至少6周期的輔助化療。目前，對于兒童及青少年滑膜肉瘤的術(shù)后輔助化療方案尚無共識，推薦VAC方案、VDC方案和IE方案。

對于成人滑膜肉瘤來說，可以考慮術(shù)后放療結(jié)合輔助化療。如果患者有以下情況，強烈推薦術(shù)后輔助化療：

腫瘤較深，最大直徑＞5厘米
腫瘤未能完整切除
局部復(fù)發(fā)二次切除

成人滑膜肉瘤的輔助化療通常推薦ADM+IFO方案，建議化療6個周期。

姑息性化療

對于不可切除的局部晚期或轉(zhuǎn)移性滑膜肉瘤，積極有效的化學(xué)治療有利于減輕癥狀、延長生存期和提高生活質(zhì)量。

如果患者多次多線化療失敗，已經(jīng)證明很難從化療中獲益，且美國東部腫瘤協(xié)作組體能狀態(tài)（ECOG-PS）評分＞1分，則不推薦再次化療。

前沿療法

靶向治療

近年來，有其他臨床試驗嘗試使用奧拉單抗（Olaratumab）用于滑膜肉瘤的一線治療，或帕唑帕尼（Pazopanib）及曲貝替定（Trabectedin）用于二線治療，但效果均不佳，患者反應(yīng)率都不足18%。

抗VEGFR類靶向藥物對晚期滑膜肉瘤有一定效果，是可以考慮的選擇。

免疫療法

PD-1、CTLA-4等免疫療法在滑膜肉瘤中的效果均不太理想。

目前，臨床上有針對相關(guān)基因的TCR-T細胞免疫療法正在進行臨床試驗中，一些晚期肺轉(zhuǎn)移的滑膜肉瘤患者治療后肺部腫瘤體積明顯減少，被認為是最有希望取得突破的療法。

目前，尚無比較好的方法預(yù)防滑膜肉瘤的發(fā)生，但定期隨訪和維持良好的生活習慣，可以幫助預(yù)防及盡早發(fā)現(xiàn)疾病的復(fù)發(fā)或遠期效應(yīng)的出現(xiàn)。