發(fā)病率：特發(fā)性心肌病在中國(guó)的發(fā)病率，未有準(zhǔn)確的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。
患病率：目前有報(bào)道稱(chēng)，特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病患病率是36.5/100 000（約為1/2700）；家族性擴(kuò)張型心肌病在其中通常占20％～35％，估測(cè)患病率在1/10 000～5/10 000。特發(fā)性和家族性限制型心肌病具體患病率不詳，估計(jì)在1/100 000～9/100 000。左室致密化不全在一般人群中的患病率尚不明確，早期在接受超聲心動(dòng)圖檢查的患者中的患病率為1.4/10000。致心律失常性右室心肌病一般人群的患病率為1/2000～1/1000。
好發(fā)人群：有特發(fā)性心肌病家族史的人群。

特發(fā)性心肌病的常見(jiàn)癥狀為心功能不全（胸悶、氣短、下肢水腫、低血壓、暈厥）、心律失常、血栓栓塞以及心源性猝死等。

特發(fā)性心肌病早期有哪些癥狀？

胸悶、頭暈：早期因心功能代償，癥狀不太明顯。部分患者可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)胸悶、氣促，部分患者還可有頭暈、乏力的癥狀。

特發(fā)性心肌病有哪些典型癥狀？

慢性心力衰竭

左心衰：例如擴(kuò)張型心肌病、左室致密化不全，主要表現(xiàn)為左心衰癥狀。具體為患者逐漸出現(xiàn)肺循環(huán)淤血表現(xiàn)。一開(kāi)始是勞力性呼吸困難，即大量體力活動(dòng)后出現(xiàn)；逐漸發(fā)展成為夜間陣發(fā)性呼吸困難、端坐呼吸；最終可出現(xiàn)急性心力衰竭，表現(xiàn)為急性肺水腫，呼吸困難、咳粉紅色泡沫痰、嘴唇紫紺，嚴(yán)重可以意識(shí)喪失。
右心衰：例如限制型心肌病，主要表現(xiàn)為右心衰癥狀，具體為患者可逐漸出現(xiàn)體循環(huán)淤血的表現(xiàn)。一開(kāi)始是頸部靜脈血管充盈、怒張；而后逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫，逐步蔓延至全身；消化道淤血出現(xiàn)腹脹、腹瀉、厭食、嘔吐等癥狀；后期可出現(xiàn)胸水、腹水等癥狀。
全心衰竭：常見(jiàn)于晚期的患者，兼有左心衰和右心衰的癥狀。

心律失常

患者可出現(xiàn)不同類(lèi)型的心律失常。例如致心律失常性右心室心肌病患者，可出現(xiàn)快速室性心律失常，易導(dǎo)致心源性猝死。其他心肌病可能出現(xiàn)房性心律失常或者緩慢性心律失常。

特發(fā)性心肌病可能有哪些伴隨癥狀？

肝臟衰竭癥狀：消化道淤血、肝功能異常、腹脹、腹水、意識(shí)障礙等。
腎臟衰竭癥狀：雙下肢水腫、少尿、無(wú)尿、肌酐異常等。
電解質(zhì)紊亂：低鉀、低鈉導(dǎo)致的乏力、意識(shí)障礙等。

實(shí)驗(yàn)室檢查：主要用于評(píng)估患者的一般情況，是否有貧血、電解質(zhì)紊亂、肝腎功能不全、心功能不全等，輔助診斷。包括血常規(guī)、尿常規(guī)、腦利鈉肽、電解質(zhì)、肝腎功能、心肌酶譜等。
影像學(xué)檢查：包括胸部X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振、心臟核素顯像、冠狀動(dòng)脈CT檢查、冠狀動(dòng)脈造影、心導(dǎo)管檢查等，主要用于明確是否出現(xiàn)心臟增大、心功能異常、心肌缺血、心肌異常等以輔助診斷。
病理檢查：心肌活檢，為診斷某些特殊類(lèi)型心肌病的金標(biāo)準(zhǔn)，如淀粉樣變，還可以協(xié)助排除心肌炎。
其他檢查：包括心電圖、基因檢測(cè)。心電圖可以顯示有心臟增大、心律失常等；基因檢測(cè)有助于對(duì)有明確致病基因的特發(fā)性心肌病進(jìn)行確診。

醫(yī)生通過(guò)患者的臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)等檢查，即可確診。

特發(fā)性心肌病尚缺乏根治性治療，主要為針對(duì)并發(fā)癥的治療，以藥物治療為主，手術(shù)治療為輔。原則為盡量控制患者癥狀進(jìn)展，預(yù)防栓塞和猝死，提高患者的生活質(zhì)量和延長(zhǎng)生存時(shí)間。

特發(fā)性心肌病急性期如何治療？

急性心衰的搶救：采取半臥位，立即給予高流量氧氣，合并嚴(yán)重呼吸衰竭患者應(yīng)使用機(jī)械通氣。采用藥物治療強(qiáng)心（洋地黃類(lèi)藥物）、利尿（呋塞米）、擴(kuò)血管（硝普鈉），迅速緩解患者癥狀。癥狀仍未改善的患者，可考慮給予血管活性藥物、連續(xù)性腎臟替代治療、體外膜式氧合技術(shù)等，暫時(shí)代替腎臟、心臟功能。
惡性心律失常：往往導(dǎo)致低血壓、意識(shí)障礙甚至猝死。此時(shí)需要根據(jù)情況給予抗心律失常藥物或者電復(fù)律。并根據(jù)病因或者誘因糾正電解質(zhì)紊亂、起搏治療或射頻消融。

特發(fā)性心肌病有哪些一般治療措施？

糾正誘因、注意監(jiān)測(cè)血壓、心率和心律。避免競(jìng)技性體育運(yùn)動(dòng)。
隨著病情進(jìn)展，患者可能需要長(zhǎng)期臥床休息，要注意及時(shí)拍背、翻身，避免引起墜積性肺炎和褥瘡。

特發(fā)性心肌病有哪些藥物治療？

由于個(gè)體差異大，用藥不存在絕對(duì)的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個(gè)人情況選擇最合適的藥物。

利尿劑

適應(yīng)證：特發(fā)性心肌病患者出現(xiàn)上述左、右心衰表現(xiàn)時(shí)。
禁忌癥：嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、低血壓。
常用藥物：呋塞米、氫氯噻嗪、螺內(nèi)酯等。
藥物用法：口服或靜脈注射治療。
不良反應(yīng)：常見(jiàn)的不良反應(yīng)為電解質(zhì)紊亂，主要可以表現(xiàn)為低血鉀、低鈉血癥、高血鉀等，治療過(guò)程中要注意嚴(yán)密監(jiān)測(cè)。

腎素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)抑制劑

適應(yīng)證：特發(fā)性心肌病患者出現(xiàn)左室射血分?jǐn)?shù)減低合并或不合并心衰癥狀時(shí)，即可使用。
禁忌癥：高血鉀、嚴(yán)重低血壓、嚴(yán)重腎功能不全、限制型心肌病或者顯著右心衰時(shí)。
常用藥物：ACEI類(lèi)，依那普利、雷米普利；ARB類(lèi)，坎地沙坦、纈沙坦、氯沙坦；ARNI類(lèi)，沙庫(kù)巴曲纈沙坦；醛固酮受體拮抗劑，螺內(nèi)酯、依普利酮等。
藥物用法：口服治療。
不良反應(yīng)：ACEI、ARB和ARNI常見(jiàn)的不良反應(yīng)有低血壓、高血鉀、干咳等。醛固酮受體拮抗劑常見(jiàn)不良反應(yīng)為高血鉀、乳腺增生等。

β受體阻滯劑

適應(yīng)證：特發(fā)性心肌病患者出現(xiàn)左室射血分?jǐn)?shù)減低或者快速心律失常時(shí)。
禁忌癥：支氣管痙攣性哮喘、二度及以上房室傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩等。
常用藥物：比索洛爾、卡維地洛、美托洛爾。
藥物用法：口服治療。
不良反應(yīng)：常見(jiàn)的不良反應(yīng)有心動(dòng)過(guò)緩、頭痛、頭暈、失眠、多夢(mèng)等癥狀。
特殊事項(xiàng)：突然停用本藥，會(huì)導(dǎo)致癥狀突然惡化、加重，應(yīng)盡量維持治療，不隨意減藥、撤藥

特發(fā)性心肌病有哪些手術(shù)治療？

植入式心臟復(fù)律除顫儀

適應(yīng)癥：有心臟驟停史或心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)的特發(fā)性心肌病患者。
禁忌癥：手術(shù)無(wú)絕對(duì)禁忌癥。
術(shù)前準(zhǔn)備：預(yù)防性抗感染治療。
術(shù)后護(hù)理：注意術(shù)后隨訪(fǎng)，觀(guān)察心律失常發(fā)生情況

心臟再同步化治療

適應(yīng)癥：左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）≤35％合并束支傳導(dǎo)阻滯和QRS波≥130~150ms的特發(fā)性心肌病患者。
禁忌癥：手術(shù)無(wú)絕對(duì)禁忌癥。
術(shù)前準(zhǔn)備：預(yù)防性抗感染治療。
術(shù)后護(hù)理：注意術(shù)后隨訪(fǎng)，觀(guān)察心功能恢復(fù)情況。

心臟移植手術(shù)

適應(yīng)癥：對(duì)于藥物治療效果欠佳，疾病發(fā)展至終末期的特發(fā)性心肌病患者，應(yīng)盡早行心臟移植手術(shù)。
禁忌癥：全身情況差，嚴(yán)重心肺功能不全者，肝腎衰竭患者、嚴(yán)重感染患者。
術(shù)前準(zhǔn)備：預(yù)防性抗感染治療，全身基礎(chǔ)情況監(jiān)測(cè)。
術(shù)后護(hù)理：注意生命體征的維持和術(shù)后排斥反應(yīng)。

特發(fā)性心肌病有哪些其他治療措施？

射頻消融治療：對(duì)于特發(fā)性心肌病合并快速型心律失常時(shí)，如嚴(yán)重的室性心律失常、房顫、房撲等，可考慮射頻消融治療。
起搏器治療：對(duì)于特發(fā)性心肌病合并嚴(yán)重的緩慢性心律失常而又不具備安裝植入式心臟復(fù)律除顫儀或心臟再同步化治療指征時(shí)，可以考慮安裝起搏器。

患者常需要終生服藥，家人要注意讓患者嚴(yán)格按照醫(yī)囑用藥，不能擅自停藥。隨著病情進(jìn)展，患者可能需要長(zhǎng)期臥床休息，要注意及時(shí)拍背、翻身，避免引起墜積性肺炎和褥瘡。植入式心臟復(fù)律除顫儀術(shù)后護(hù)理：注意術(shù)后隨訪(fǎng)，觀(guān)察心律失常發(fā)生情況。心臟再同步化治療術(shù)后護(hù)理：注意術(shù)后隨訪(fǎng)，觀(guān)察心功能恢復(fù)情況。心臟移植手術(shù)術(shù)后護(hù)理：注意生命體征的維持和術(shù)后排斥反應(yīng)。

家族中有特發(fā)性心肌病患者時(shí)，應(yīng)注意定期體檢或者基因檢測(cè)，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早預(yù)防、早治療。