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小陰莖

先天性小陰莖也稱為“小陰莖”。指外觀正常,但陰莖伸展長(zhǎng)度小于相同年齡或相同性發(fā)育正常狀態(tài)人群陰莖長(zhǎng)度平均值 2.5 個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上者(新生兒小于 1.9 厘米)。

正確的測(cè)量方法是將陰莖置于伸展?fàn)顟B(tài),沿陰莖背部測(cè)量從恥骨聯(lián)合到龜頭頂端的長(zhǎng)度(除去包皮皮膚部分)。
小陰莖多繼發(fā)于下丘腦功能不全,不能產(chǎn)生足夠的促性腺激素釋放激素(GnRH),如卡爾曼綜合征、Prader-Willi 綜合征,肥胖生殖無(wú)能綜合征。也可能繼發(fā)于原發(fā)性睪丸衰竭性腺發(fā)育不全睪丸退化綜合征、Robinow 綜合征)。
受體基因的突變是小陰莖發(fā)生的重要的分子生物學(xué)基礎(chǔ)。

小陰莖的常見(jiàn)癥狀有哪些?
小陰莖一般不會(huì)出現(xiàn)癥狀,常合并有小睪丸、隱睪、小陰囊等外生殖器發(fā)育不良。

陰莖短小嚴(yán)重的患者,在成年后可能會(huì)對(duì)自己的陰莖外觀及性生活不滿意。
小陰莖患者常常伴有激素合成及轉(zhuǎn)化異常,可能會(huì)出現(xiàn)不育。

1.實(shí)驗(yàn)室檢查
常規(guī)進(jìn)行血糖、鉀、鈉測(cè)定,甲狀腺功能測(cè)定,生長(zhǎng)激素檢查和下丘腦-垂體-性腺軸功能的檢查。后者包括測(cè)定促性腺激素(FSH、LH)和性腺激素(T、雙氫睪酮)的水平,GnRH興奮試驗(yàn)、人絨毛膜促性腺激素(HCG)興奮試驗(yàn)及促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)激發(fā)試驗(yàn)等。
2.影像學(xué)檢查
所有患者均需常規(guī)行CT或MRI檢查以確定下丘腦和垂體的解剖情況。伴有顱面畸形者,應(yīng)該特別注意視交叉、第四腦室和胼胝體的情況。疑為Kallmann綜合征時(shí),必須特別注意嗅溝的情況。
3.染色體核型分析
所有小陰莖患者均應(yīng)常規(guī)檢測(cè)染色體核型,以檢測(cè)有無(wú)染色體異常。如Kallmann綜合征、Prader-willi綜合征及Klinefelter綜合征等可伴有小陰莖。

如何診斷小陰莖

小陰莖的診斷是指陰莖體充分伸展的長(zhǎng)度(SPL)小于同年齡或同一性發(fā)育狀態(tài)的陰莖長(zhǎng)度均值的-2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差,且無(wú)女性化特征,無(wú)尿道下裂表現(xiàn);

對(duì)于新生兒足月兒來(lái)說(shuō),SPL ≤1.9 cm 就是小陰莖。

兒童陰莖長(zhǎng)度的測(cè)量是如何進(jìn)行的?
兒童陰莖標(biāo)準(zhǔn)的測(cè)量方法是將陰莖置于伸展?fàn)顟B(tài),沿著陰莖背部,測(cè)量從恥骨聯(lián)合陰莖根部至頂端的距離即為陰莖長(zhǎng)度(不包括包皮長(zhǎng)度)。測(cè)量肥胖或隱匿性陰莖、埋藏陰莖患兒時(shí)須盡量推開(kāi)恥骨聯(lián)合前脂肪墊及周圍組織,以使其測(cè)量準(zhǔn)確。
診斷小陰莖,需要做哪些檢查嗎?
一旦發(fā)現(xiàn)兒童小陰莖,應(yīng)采取以下檢查手段,明確病因及鑒別診斷:

染色體檢查:行 SRY 基因的 FISH 檢查以及相關(guān)基因檢測(cè)。

激素檢查:括促性腺激素(FSH、LH)、性腺激素等。

影像學(xué)檢查:


盆腔 B 超:了解內(nèi)生殖器官結(jié)構(gòu);

腎上腺 CT:了解有無(wú)腎上腺皮質(zhì)增生,腫瘤等;

磁共振成像:用來(lái)了解性腺軸發(fā)育缺陷,如垂體柄發(fā)育不良綜合征,中樞性尿崩癥等。

小陰莖的治療目的是盡量恢復(fù)陰莖長(zhǎng)度,滿足其生理功能及有利身心健康。
性別指派
出生時(shí)根據(jù)生理構(gòu)造而被宣布所屬的社會(huì)性別類型,通常有男孩—男人(boy-man)、女孩—女人(girl-woman)兩種選擇,因此生理性別居于男女之間的嬰兒常被勉強(qiáng)歸為其中一類。
藥物治療

促進(jìn)睪酮產(chǎn)生的促性腺激素,例如絨毛膜粗性腺激素、GnRH。
睪酮替代物,如睪酮。
可直接促進(jìn)陰莖增長(zhǎng)的睪酮,如雙氫睪酮。

手術(shù)治療
手術(shù)治療多用于內(nèi)分泌治療無(wú)效者,由于手術(shù)的效果至今仍不能令人滿意,選擇手術(shù)治療宜慎重。

恥骨弓前陰莖海綿體延長(zhǎng)法、陰莖殘端延伸長(zhǎng)法。
切斷陰莖淺懸韌帶脂肪瓣填塞法。
陰莖殘端延伸法等。

疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
正確、早期的診斷和及時(shí)的內(nèi)分泌藥物治療可能改善患者的陰莖大小及生育能力。

小陰莖是一些內(nèi)分泌、遺傳性疾病的外在表現(xiàn),應(yīng)做好遺傳病的篩查。

避免近親結(jié)婚。
有遺傳病家族史、家族內(nèi)有小陰莖患者應(yīng)做好篩查。

好評(píng)醫(yī)生-小陰莖
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...還好,只是小陰莖,像另一類的突變CYP21A2會(huì)導(dǎo)致性反轉(zhuǎn)那個(gè)更麻煩嗯可以做三代試管的也可以但是那時(shí)候已經(jīng)懷上了如果有問(wèn)題再流產(chǎn),可能會(huì)傷身體三個(gè)月一個(gè)療程打針具體打多久要看效果一般用絨促性素針治療是的一線療法是打針效果因人而異有些人效果很好的不重,因?yàn)閷殞毈F(xiàn)在還小,有些可以隨生長(zhǎng)再發(fā)育的每周打兩次內(nèi)分泌科或者兒科比較好也可以一樣Hochberg等人(1996)研究了8例男性假雌雄同體(PPSH;264600)來(lái)自黎巴嫩南部。所有女性在出生時(shí)都有明確的女性外生殖器,并被當(dāng)作女孩撫養(yǎng),直到青春期,男性化,隨后性別角色發(fā)生變化。精液分析和睪丸組織學(xué)顯示精子發(fā)生停滯,精子數(shù)量和活力低。對(duì)尿液 5-α 和 5-β 減少的腎上腺類固醇的分析能夠診斷出患有 Frank 臨床綜合征的男性患者、另一名接受雙側(cè)睪丸切除術(shù)的男性患者和 3 名有生化改變的女性患者。女性患者男性化程度低,但月經(jīng)周期正常。所有受影響的個(gè)體都是外顯子 1 中 T-to-A 替換的純合子,該替換預(yù)測(cè)了 55 位的亮氨酸到谷氨酰胺替換??赡軙?huì)有性發(fā)育異常不太正常,F(xiàn)SH和LH已經(jīng)啟動(dòng)了,這個(gè)可以去內(nèi)分泌科看看一般這個(gè)時(shí)候的寶寶,F(xiàn)SH和LH應(yīng)該是低促的狀態(tài)應(yīng)該是負(fù)反饋引起的過(guò)早啟動(dòng),會(huì)性早熟
馬金召 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
2024-06-11
你好,你多大年齡了?具體有什么表現(xiàn)嗎?確實(shí)短小5歲時(shí)的照片有嗎?可以包莖查過(guò)染色體嗎基因也有問(wèn)題這個(gè)不好解決如果包皮長(zhǎng)了,建議先做個(gè)包皮環(huán)切術(shù)。可以查一下激素情況。如果雄激素比較低的話,建議激素療法。用了有多久?效果明顯不明顯。循序漸進(jìn)目前是治療作用大于副作用。非常感謝您對(duì)我的信任!如果覺(jué)得我的解答對(duì)您有所幫助,您還可以點(diǎn)擊頭像并關(guān)注我,成為我的粉絲,隨時(shí)隨地為您的健康保駕護(hù)航。相識(shí)即是一種緣分,非常感謝您對(duì)我的信任,希望我的回答對(duì)您有所幫助,您的滿意是我最大的動(dòng)力,祝您早日康復(fù),請(qǐng)您隨手點(diǎn)個(gè)好評(píng)哦。
趙帥鵬 河南省中醫(yī)院
2023-04-25

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