以6~14歲最多見

無傳染性

顱咽管瘤的癥狀取決于腫瘤的位置、病人的年齡和腫瘤影響了哪些激素的分泌。兒童病人的生長發(fā)育和視力障礙發(fā)生率較高，成人垂體功能減退的發(fā)生率較高。
顱咽管瘤有哪些癥狀？
顱咽管瘤是生長較慢的腫瘤，通常在腫瘤較大的時候才開始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要臨床表現(xiàn)包括顱內(nèi)壓增高癥狀、視力下降、垂體功能減退、下丘腦功能障礙。
顱內(nèi)壓增高癥狀

比如頭痛、惡心、嘔吐等???????。

垂體功能減退

正常情況下，垂體能夠分泌多種激素。當顱咽管瘤影響到垂體時，很多激素的分泌可以減少???????。
促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的發(fā)生率大約是 25%。促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足引起疲勞、低血壓和血電解質(zhì)異常。
生長激素缺乏的發(fā)生率大約是 75%。兒童生長激素缺乏導致生長遲緩，青春期推遲???????。成人生長激素缺乏導致疲勞、肌肉萎縮和肌肉張力下降???????。
促甲狀腺激素缺乏的發(fā)生率大約是 25%。促甲狀腺激素缺乏導致食欲下降、體重增加和疲勞???????。
性激素缺乏的發(fā)生率大約是 40%。男性性激素缺乏表現(xiàn)為睪酮水平低，導致性欲下降和陽痿。女性性激素缺乏導致不育???????。

下丘腦功能障礙

當腫瘤影響下丘腦時，病人出現(xiàn)下丘腦功能障礙的表現(xiàn)。
比如肥胖、疲勞、行為變化、晝夜睡眠節(jié)律不規(guī)律、尿崩癥（多飲多尿）、體溫、心率變化、血壓變化。

顱咽管瘤有哪些危害？

影響視力，嚴重時導致失明
腫瘤影響下丘腦，引起嚴重影響生活的后遺癥，例如尿崩癥（多飲多尿）、肥胖、精神癥狀和認知障礙

普通實驗室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。
1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗
顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗，無明顯升高反應。
2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗
顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗無明顯升高反應，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。
3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高
可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進入垂體，使PRL分泌和釋放增加。
4.血清學檢查
促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。
5.抗利尿激素（ADH）測定
顱咽管瘤患者血清ADH常降低。
6.腰椎穿刺
有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗多無明顯變化。
7.顱骨X線平片
兒童頭顱平片有異常改變。
（1）腫瘤鈣化??顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。
（2）蝶鞍改變??兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴大。
（3）顱內(nèi)壓增高征象??60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。
8.CT檢查
CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。
9.MRI檢查
多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T1與長T2，但也可呈長T1與長T2像，即T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號；若為實質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T1與長T2。鈣化斑呈低信號區(qū)。
CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。
10.腦室造影
因腫瘤大小各異，腦室造影能明顯顯示腫瘤對顱底動脈的影響和變化，對手術(shù)極有幫助。腫瘤囊腔是否與腦室相通，可在行腦室造影的同時，可直接穿刺入腫瘤囊腔。
11.腦電圖
以額部或廣泛的δ波或θ波為主。

顱咽管瘤需要做哪些檢查？
主要的檢查有 CT 和磁共振檢查，觀察病變的位置、大小，有沒有影響周圍器官等。用于指導下一步的治療。
另外，還要進行內(nèi)分泌功能的檢查、視神經(jīng)方面的檢查等。用于確定手術(shù)切除腫瘤的路徑，評價治療效果。

顱咽管瘤的治療以手術(shù)為主，放療和化療作為手術(shù)之外的補充治療。
顱咽管瘤是如何治療的？
顱咽管瘤的治療包括手術(shù)治療、放療、化療和靶向治療等。
手術(shù)治療

手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要手段。對大多數(shù)顱咽管瘤病人，推薦手術(shù)切除治療???????。
手術(shù)治療時，醫(yī)生會盡可能完全切除腫瘤，以避免復發(fā)。當腫瘤比較局限，沒有影響下丘腦或視神經(jīng)時，醫(yī)生會優(yōu)先選擇完全切除腫瘤，手術(shù)中注意盡量保存你的視力和下丘腦功能。
由于顱咽管瘤位置深，鄰近重要的神經(jīng)血管。一些病人的腫瘤與周圍組織（視神經(jīng)和下丘腦）粘連，手術(shù)難度較高，無法完全切除腫瘤，這些病人術(shù)后可能需要接受其他治療（比如放療）。
手術(shù)方式包括開顱手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)兩種。選擇哪種手術(shù)方式取決于腫瘤的部位和大小。開顱手術(shù)需要首先切開顱骨，之后再切除腫瘤。微創(chuàng)手術(shù)會采用特殊的手術(shù)器械，通過鼻子切除腫瘤，不需要切開顱骨???????。
在嘗試手術(shù)全部切除顱咽管瘤時，可能出現(xiàn)完全的垂體功能低下，病人術(shù)后需要終生服用激素來替代。
手術(shù)的并發(fā)癥還包括尿崩癥、嚴重肥胖、神志障礙、癲癇發(fā)作、顱內(nèi)感染等。

放療

放療是手術(shù)之外的補充治療手段。在手術(shù)不能完全切除腫瘤時，可以使用放療來治療腫瘤，能夠減少腫瘤復發(fā)和進展。
放療通過強射線，例如 X 線，殺死腫瘤細胞。射線能夠精準地照射到腫瘤的位置。
在接受一些特殊的放療時，比如質(zhì)子束放療和調(diào)強放療，醫(yī)生會詳細地確定腫瘤的位置，使射線更加精準地照射到腫瘤細胞上，避免傷及周圍的健康組織，減少不良反應???????。
如果腫瘤沒有影響到視神經(jīng)的話，醫(yī)生可能建議你接受立體定向放射外科治療，這是一種特殊的放療，把多束射線聚集在一起，照射并殺死腫瘤細胞???????。
研究發(fā)現(xiàn)，不完全切除腫瘤的病人在手術(shù)后有 71%~90% 的病人出現(xiàn)復發(fā)，但是如果手術(shù)后再接受放療的話，只有 21% 的病人出現(xiàn)腫瘤復發(fā)。

化療

化療是應用一些化學物質(zhì)來殺死腫瘤細胞，可以作為顱咽管瘤的補充治療手段。

靶向藥物

顱咽管瘤包括一種少見的類型，叫做乳頭型顱咽管瘤，這種類型的顱咽管瘤對靶向藥物有反應。
靶向藥物針對與腫瘤細胞生長存活有關(guān)的一些異常，比如突變的基因。幾乎所有的乳頭型顱咽管瘤細胞都含有突變的 BRAF 基因。針對這個突變基因的靶向藥物可以用于治療乳頭型顱咽管瘤。
通過特殊的實驗室檢查，醫(yī)生能夠確定你是否患有乳頭型顱咽管瘤，以及腫瘤細胞中是否有BRAF基因突變，來決定靶向藥物的使用。

目前還不清楚顱咽管瘤的確切病因，因此還無法預防該病。