無特殊人群

無傳染性

本病的肺部病變發(fā)生率為20%~30%,臨床有典型的三聯(lián)癥：咯血，貧血和胸部X線片示肺泡出血征象，咯血，貧血是常見癥狀，甚至發(fā)生致命性的大咯血，同時由于肺部氣體交換障礙，病人可發(fā)生嚴重的低氧血癥，約12%病人因呼吸衰竭死亡，本病腎臟損害率高且癥狀嚴重，腎臟受損的表現(xiàn)要多于肺部表現(xiàn)，約70%有腎功能損害，常合并腎功能衰竭而造成病人死亡，因腎功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭，胸片表現(xiàn)為肺充血征，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對稱性變化。

1.實驗室檢查
有血沉升高。c-反應(yīng)蛋白升高。血紅蛋白降低。
2.支氣管肺泡灌洗
灌洗液為血性液。巨噬細胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素。
3.抗中性粒細胞抗體
近年來anca研究發(fā)展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的anca抗體為核周anca(p-anca),其抗原為髓過氧化酶(mpo),其抗原抗體復(fù)合物為mpo-an-ca,運用elisa法和免疫熒光法結(jié)合可使mpa的診斷陽性率達到70%,尤其是高滴度的mpo-anca對確診mpa有非常高的價值。
4.胸部X線片
X線片示肺泡出血征象，雙側(cè)肺野呈模糊陰影，屬肺泡炎性和充血性病變，間質(zhì)有浸潤性改變，病變?yōu)殡p側(cè)對稱性變化。
5.肺活檢
活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊氀苎?，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。

實驗室檢查有血沉，c-反應(yīng)蛋白升高，血紅蛋白降低，支氣管肺泡灌洗液為血性液，巨噬細胞內(nèi)有吞噬的含鐵血黃素，近年來anca研究發(fā)展對提高本病的診斷率有了極大的幫助，對本病有意義的anca抗體為核周anca(p-anca),其抗原為髓過氧化酶(mpo),其抗原抗體復(fù)合物為mpo-an-ca,運用elisa法和免疫熒光法結(jié)合可使mpa的診斷陽性率達到70%,尤其是高滴度的mpo-anca對確診mpa有非常高的價值，而且通過監(jiān)測mpo-anca的滴度變化還可判斷疾病的輕重，觀察療效和指導治療，是目前本病診斷最新和最有前景的診斷技術(shù)，本病的確診仍需肺活檢，活檢組織的主要病變?yōu)榉蚊氀苎?，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質(zhì)有中性粒細胞浸潤，可見紅細胞及核塵，部分小血管有血栓形成及纖維素樣壞死。
應(yīng)與肺部感染和腫瘤，化學物吸入引起急性肺損傷相鑒別。

1.常規(guī)治療
mpa的常規(guī)治療為應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺潑尼松，激素對肺出血的療效尤為顯著，治療24~48h出血減輕，10~14天可緩解。

2.高劑量免疫球蛋白靜注(ivig)治療
ivig療法是近年來治療血管炎性疾病的新方法。

3.其他治療
目前尚處于試驗階段的治療方法有：應(yīng)用抗胸腺細胞球蛋白和抗t淋巴細胞單克隆抗體治療，具體劑量及用法尚處于探討階段而無確論，對于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可試用干擾素治療。目前常用的有alphy及garma型。

1.生活護理
對心功能不全、急性心肌梗死、嚴重心律失常、急性心肌炎患者，協(xié)助其生活起居及個人衛(wèi)生。
2.休息及臥位
重癥患者絕對臥床休息，病情穩(wěn)定者逐漸鼓勵床上活動乃至下床活動，長期臥床者每zh更換體位，心功能不全者半臥位或端坐臥位。
3.飲食護理
宜給高維生素、易消化飲食，少量多餐，避免刺激。高血壓病、冠心病、心功能不全患者應(yīng)限制鈉鹽食。

應(yīng)保持良好工作情緒，關(guān)心、體貼、鼓勵患者，做好充分的解釋、安慰工作，避免他人談?wù)撊魏问够颊邿?、激動事，協(xié)助患者克服各種不利于疾病治療的生活習慣和嗜好。