本病臨床表現(xiàn)與奧爾波特綜合征相似，各種薄基膜腎病最主要的發(fā)現(xiàn)是鏡下血尿。通常血尿在兒童期開始出現(xiàn)，也有一些在成人期出現(xiàn)。血尿通常為持續(xù)性，但有些患者是間歇性血尿，這些患者血尿似乎會持續(xù)至老年。發(fā)作性的肉眼血尿常與感染有關。上呼吸道感染或劇烈運動后肉眼血尿明顯?；颊咄ǔo蛋白尿、水腫及高血壓，腎功能始終正常；也無神經(jīng)性耳聾及眼異常。
大多數(shù)薄基膜腎病患者，包括家族性良性血尿，沒有明顯的蛋白尿。

1.實驗室檢查
血補體，血漿蛋白電泳，抗核抗體，血小板計數(shù)，尿素氮，肌酐均正常?；颊吲R床上可有血尿，尿紅細胞位相顯微鏡檢查為大小不一，呈多種形態(tài)的腎小球源性紅細胞，約1/3患者有紅細胞管型。但一般無明顯蛋白尿及腎病綜合征改變。
2.其他輔助檢查
（1）光鏡檢查??通常無異常發(fā)現(xiàn)，光鏡下腎小球一般正常，腎小管內(nèi)存在紅細胞管型。偶爾可見一些非特異的輕微腎小球變化，如輕度系膜增生，并無診斷意義。也有一些報道發(fā)現(xiàn)球性腎小球硬化、灶性小管萎縮、輕微系膜增寬和不成熟腎小球。
（2）免疫熒光檢查??免疫球蛋白和補體在本病患者腎小球通常為陰性，也有報道小量IgG、IgM、IgA和C3沿腎小球基底膜沉積。與抗腎小球基底膜的自身抗體的結(jié)合，以及與針對古德帕斯丘抗原的單克隆抗體的結(jié)合能力，均屬正常或輕微減少。
（3）超微結(jié)構??主要超微結(jié)構特點是腎小球基底膜變薄。電鏡下可見到本病特征性改變：彌漫性GBM變薄，GBM厚度僅為正常厚度的1/3～2/3甚至更薄，并無增厚劈裂的GBM節(jié)段出現(xiàn)。在有些家族中個別成年患者腎小球基底膜厚度正常，而家族的其他成員腎小球基底膜變薄。在一些表現(xiàn)為家族性良性血尿的家族，腎小球基底膜厚度正常。即使在存在腎小球基底膜變薄的家族，并非所有的血管襻管壁都變薄。在所有年齡的本病患者都可發(fā)現(xiàn)系膜旁的增厚，和局灶性毛細血管壁破裂有關。在少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)血管輪廓節(jié)段性不規(guī)則及系膜顆粒狀物質(zhì)沉積。

1.Alport綜合征（遺傳性腎炎）
由于早期組織學相近，薄基膜腎病可能難以與遺傳性腎炎相鑒別。Alport綜合征一般僅見于青少年，腎功能進行性減退，男性病情更重，如有耳聾、眼病變和家族性血尿及進行性腎功能減退時，提示奧爾波特綜合征的可能。薄基膜腎病患者沒有典型的腎外表現(xiàn)或明顯的腎衰竭和家族史。電鏡下Alport綜合征GBM增厚并呈多層結(jié)構可形成網(wǎng)狀，其內(nèi)包含有致密顆粒伴隨節(jié)段性GBM變??；薄基膜腎病彌漫性GBM變薄而無電子致密物沉積。因此兩病鑒別應不太難。但良性家族性薄基膜腎病可與耳聾同時存在，因此應作腎活檢明確腎小球基底膜致密層無分離和板層狀改變，如有之則診斷為奧爾波特綜合征。
已診斷為薄基膜腎病的患者出現(xiàn)明顯的蛋白尿，尤其當伴有高血壓或腎功能不全時，提示患者不是良性家族性薄基膜腎病，應考慮為進展性薄基膜腎??；或提示患者可能是其他疾病，如IgA腎病或家族性膜增殖性腎小球腎炎。需重復腎活檢并觀察腎小球基底膜致密層有無分離和板層狀改變。
2.系膜IgA腎病
以血尿為主要臨床表現(xiàn)的IgA腎病患者常常并無血尿的家族史。而腎活檢免疫熒光見以IgA為主的免疫球蛋白沉積，電鏡下可見大塊電子致密物沉積，這些特點使系膜IgA腎病與薄基膜腎病鑒別并不困難。最近有薄基膜腎病合并系膜IgA腎病家系的報道，應引起注意并作進一步探討。
3.其他疾患
薄基膜腎病必須要與外科性血尿（如結(jié)石、腫瘤、結(jié)核等）、泌尿系感染、某些以血尿為主要表現(xiàn)的原發(fā)性腎小球疾?。ㄈ缦的ぴ鲋承阅I炎、急性鏈球菌感染后腎炎）及繼發(fā)性腎小球疾?。ㄈ缱像澳I、狼瘡腎、血管炎腎損害）相鑒別?？梢罁?jù)上述各病的臨床特點實驗室檢查和病理改變加以排除。

薄基膜腎病是一種良性疾病，無需特殊治療。對少數(shù)有高血壓癥狀的患者應及時進行控制血壓，但應避免不必要的治療和腎毒性藥物的應用；出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿時，注意有無上呼吸道感染，可行相應治療。對于其中的進展性薄基膜腎病要進行對癥治療；少數(shù)出現(xiàn)進行性腎衰竭的患者，以及反復肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可給予血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥、血管緊張素受體拮抗藥治療。據(jù)報道用ACEI類藥物有明確的降蛋白作用。另外，可給予低蛋白飲食以及有降蛋白作用的中藥，如腎肝寧、含北芪的方劑等；對高血壓和慢性腎功能不全，應遵循相應治療原則進行治療。

本病目前無特殊治療，避免感冒和過度疲勞是必要的。曾有文獻報道極少數(shù)出現(xiàn)肉眼血尿及紅細胞管型，或有蛋白尿時要引起警惕應予對癥治療。以選用中醫(yī)藥辨證論治為好，以防止緩慢發(fā)生腎功能不全。