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春雨醫(yī)生

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膀胱外翻

膀胱外翻是一種少見而復(fù)雜的先天性畸形,是胚胎期泄殖腔膜發(fā)育異常,阻礙間充質(zhì)組織的移行和下腹壁的正常發(fā)育,導(dǎo)致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發(fā)病率為1/3~4萬。男性發(fā)病率高于女性,為2~5:1。病因復(fù)雜,多由于在胚胎發(fā)育期受某些因素影響所致,可能與遺傳因素有關(guān)。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來很大痛苦,而且易并發(fā)泌尿系感染,如不治療,除了患者忍受常人難以想象的疼痛折磨外,半數(shù)患者與成年前死于并發(fā)癥。

嬰幼兒

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.膀胱沒有閉合敞開外翻在下腹正中線。2.外翻膀胱的下方連接敞開在兩個(gè)陰莖海綿體之間的尿道,形成完全性尿道上裂。3.外翻膀胱的上緣(頭側(cè))為臍尿帶附著處,但它不能形成臍孔。4.在膀胱外翻的兩側(cè)可觸及圓滑的左右兩恥骨端,距離可達(dá)5~7.5cm,腹直肌固定在恥骨端上,所以腹直肌亦分裂于外翻膀胱的兩側(cè)。5.在外翻的膀胱壁上容易查到兩側(cè)輸尿管的開口處但很少發(fā)生逆行腎盂感染和腎盂輸尿管積水。6.膀胱外翻的嬰兒常常合并有腹股溝疝(尤其是男嬰)。7.女嬰的膀胱外翻尿道上裂的陰蒂位于尿道上裂的兩側(cè),陰唇在腹中線上分為兩側(cè),陰道口往前移,成年后可以經(jīng)陰道生育。8.男嬰兩陰莖海綿體附近近端附著于恥骨上支,陰莖海綿體向前外側(cè)旋狀,加上陰莖與尿道向腹側(cè)上翹,陰莖頭的尿道海綿體末端扁平,所以陰莖呈現(xiàn)短而粗。

1.體格檢查了解膀胱外翻的部位和一般情況。1.靜脈尿路造影可以了解上尿路的情況。2.泌尿系超聲了解腎、輸尿管情況,排除該部位畸形。3.腎核素掃描可以了解腎動(dòng)態(tài)血流、腎功能情況。4.心電圖等了解患者心肺功能。

懷疑膀胱外翻時(shí)需要做什么檢查?

注意可能同時(shí)存在其他畸形,需要進(jìn)行B 超、CT、核磁尿路成像、靜脈尿路造影等檢查,了解上尿路情況,如是否有畸形,或擴(kuò)張積水等損害。

進(jìn)行腎核素掃描,了解腎功能、腎血流情況。

全面檢查,了解心肺功能是否正常。

膀胱外翻易與哪些疾病混淆?
膀胱外翻憑外觀就可以診斷,不容易跟其他病混淆。

1.治療原則(1)恢復(fù)膀胱或適當(dāng)?shù)馁A尿器控制排尿。(2)解除外翻治療,消除臍外黏膜引起的痛苦。(3)修復(fù)腹壁缺損、陰莖畸形與尿道上裂。(4)恢復(fù)生育能力。2.手術(shù)治療目的(1)修復(fù)膀胱及腹壁缺損;(2)矯治尿失禁,控制排尿,保護(hù)腎功能;(3)修復(fù)男性陰莖,盡可能獲得接近正常的外觀和功能。

本病的所有手術(shù)修復(fù)與整形,目的是恢復(fù)解剖形態(tài)和保護(hù)腎功能,控制排尿,但手術(shù)步驟繁多,并且要根據(jù)其年齡和身體狀況分步進(jìn)行,故除了盡早手術(shù)之外,也不能忽視手術(shù)的復(fù)雜性和失敗的可能性,家長應(yīng)有思想準(zhǔn)備,密切與醫(yī)生護(hù)理配合,加強(qiáng)觀察和護(hù)理,即使手術(shù)成功,也必須隨訪復(fù)查,注意有無上尿路擴(kuò)張,返流或合并感染,另外本病還有10%的患孩因尿失禁無法控制或手術(shù)失敗而需做尿流改道手術(shù)。

可以預(yù)防膀胱外翻發(fā)生嗎?
膀胱外翻是一種先天發(fā)育畸形,難以通過確定的措施進(jìn)行預(yù)防,但懷孕期間注意避免各種致畸因素,如放射線、某些藥物等,無疑對減少出生缺陷是非常有益的。此外,應(yīng)該堅(jiān)持定期產(chǎn)檢,通常產(chǎn)前超聲檢查可發(fā)現(xiàn)大多數(shù)膀胱異常。

好評醫(yī)生-膀胱外翻
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黃文華 福建省婦幼保健院
2015-12-12

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