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春雨醫(yī)生

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腦性癱瘓綜合征

腦性癱瘓綜合征是一組持續(xù)存在的中樞性運動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群,這種癥候群是由于發(fā)育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙,以及癲癇、繼發(fā)性肌肉骨骼問題。1988年我國的腦癱定義:出生前到出生1個月內(nèi)各種原因所致的非進行性損傷,主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。Rosenbaum等報道了腦癱定義與分類國際研討會執(zhí)行委員會討論的腦癱定義:腦癱描述了一組發(fā)生于發(fā)育中胎兒或嬰兒腦的非進行性功能紊亂致使活動受限的運動和姿勢發(fā)育性永久障礙,其運動障礙時常伴發(fā)感覺、理解、認知、溝通、行為功能紊亂,并可伴發(fā)癲癇、繼發(fā)性骨骼肌問題等。腦性癱瘓的病理改變主要有兩類:一是出血性損害,可見室管膜下出血或腦室內(nèi)出血;二是缺血性損害,如腦白質(zhì)軟化、皮質(zhì)萎縮等。

無特發(fā)人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)建議按運動障礙類型及癱瘓部位進行分型,按粗大運動功能分級系統(tǒng)(GMFCS)進行分級:1.依運動障礙類型分型(1)痙攣型:以錐體外系受損為主,主要表現(xiàn)為上肢屈肌張力增高,下肢伸肌、內(nèi)收肌張力增高,四肢癱者上肢關(guān)節(jié)均呈屈曲性痙攣,肩關(guān)節(jié)內(nèi)收、內(nèi)旋,肘、腕、指關(guān)節(jié)屈曲,腕、臂內(nèi)旋,手指屈曲呈緊握拳狀,拇指內(nèi)收。兩上肢動作笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào),兩下肢僵直、內(nèi)收呈交叉狀,髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋,踝關(guān)節(jié)跖屈。扶站時,雙足下垂、內(nèi)翻,足尖著地,走路時呈踮足、剪刀樣步態(tài)。(2)不隨意運動型:以錐體外系受損為主,不隨意運動增多,表現(xiàn)為手足徐動、舞蹈樣動作,肌張力障礙、震顫等。(3)共濟失調(diào)型:以小腦損傷為主,少見,主要表現(xiàn)協(xié)調(diào)性差,步態(tài)蹣跚、辨距不良,平衡能力差等。(4)強直型:以錐體外系受損為主,少見,由于全身肌張力增高,身體異常僵硬,肌張力可呈齒輪樣或鉛管樣增高。(5)肌張力低下型:患兒肌張力顯著降低而呈遲緩性癱瘓狀態(tài),自主動作極少。(6)混合型:同一患兒表現(xiàn)有兩種或兩種以上類型的癥狀。2.按癱瘓部位分型(1)單癱:單個肢體受累。(2)雙側(cè)癱瘓:四肢受累,上肢輕,下肢重。(3)三肢癱:三個肢體受累。(4)偏癱:半側(cè)肢體受累。(5)四肢癱:四肢受累,上下肢受累程度相似。3.粗大運動功能分級系統(tǒng)(GMFCS)進行分級(1)小于2歲:①Ⅰ級 可以坐位轉(zhuǎn)換,還能坐在地板上用雙手玩東西。能用手和膝蓋爬行,能拉著物體站起來扶著家具走幾步。18個月~2歲的患兒可以不用任何輔助設(shè)施獨立行走。②Ⅱ級 可以坐在地板上,但是需要用手支撐來維持身體的平衡,能貼著地面匍匐爬行或用雙手和膝蓋爬行,有可能拉著物體站起來并扶著家具走幾步。③Ⅲ級 需要在下背部有支撐的情況下維持坐姿。還能夠翻身及用腹部貼著地面爬行。④Ⅳ級 可以控制頭部,但坐在地板上的時候軀干需要支撐,可以從俯臥翻成仰臥,也可能從仰臥翻成俯臥。⑤Ⅴ級 生理上的損傷限制了其對自主運動的控制能力在俯臥位和坐位時不能維持頭部和軀干的抗重力姿勢,只能在大人的幫助下翻身。(2)2~4歲:①Ⅰ級 可以坐在地板上雙手玩東西??梢栽跊]有大人幫助下完成地板上坐位和站立位的姿勢轉(zhuǎn)換,把行走作為首選移動方式,并不需要任何助步器械的幫助。②Ⅱ級 可以坐在地板上,但當雙手拿物體的時候可能控制不了平衡,可以在沒有大人幫助的情況下自如地坐位轉(zhuǎn)換??梢岳矬w站在穩(wěn)定的地方??梢杂檬趾拖ソ惶媾佬校梢苑鲋揖呗苿?,首選的移動方式是使用助步器行走。③Ⅲ級 可以用"W"狀的姿勢獨自維持坐姿(坐在屈曲內(nèi)旋的臀部和膝之間),并可能需要在大人幫助下維持其他坐姿。腹爬或者手膝并用爬行是首選的自身移動的方式(但是常常不會雙腿協(xié)調(diào)交替運動),能拉著物體爬起來站在穩(wěn)定的地方并作短距離的移動,如果有助步器或者大人幫助掌握方向和轉(zhuǎn)彎,可能可以在房間里短距離行走。④Ⅳ級 能坐在椅子上,但需要依靠特制的椅子來控制軀干,從而解放雙手。可以在大人的幫助下或在有穩(wěn)定的平面供他們用手推或拉的時侯坐進椅子或離開椅子,頂多能在大人的監(jiān)督下用助步器走一段很短的距離,但很難轉(zhuǎn)身也很難在不平的平面上維持身體平衡。在公眾場所不能獨自行走。能在動力輪椅的幫助下自己活動。⑤Ⅴ級 生理上的損傷限制了其對隨意運動的控制以及維持身體和頭部抗重力姿勢的能力,各方面的運動功能都受到限制,特殊器械和輔助技術(shù)并不能完全補償其在坐和站能力上的功能限制,沒有辦法獨立行動,需要轉(zhuǎn)運。部分患兒能使用進一步改造后的電動輪椅進行活動。(3)4~6歲:①Ⅰ級 可以在沒有雙手幫助的情況下坐上、離開或者坐在椅子上。可以在沒有任何物體支撐的情況下從地板上或者從椅子上站起來,可以在室內(nèi)室外走動,還能爬樓梯,正在發(fā)展跑和跳的能力。②Ⅱ級 可以在雙手玩東西的時候在椅子上坐穩(wěn),可以從地板上或者椅子上站起來,但是經(jīng)常需要一個穩(wěn)定的平面供他們的雙手拉著或者推著??梢栽谑覂?nèi)沒有任何助行器的幫助下行走,在室外的水平地面上也可以走上一小段距離,可以扶著扶手爬樓梯,但是不能跑和跳。③Ⅲ級 可以坐在一般的椅子上,但是需要骨盆或軀干部位的支撐才能解放雙手,在坐上和離開椅子的時候需要一個穩(wěn)定的平面供他們雙手拉著或者推著。能夠在助行器的幫助下在水平地面上行走,在成人的幫助下可以上樓梯。但當長距離旅行時或者在室外不平的地面無法獨自行走。④Ⅳ級 可以坐在椅子上,但是需要特別的椅子來控制軀干平衡從而盡量地解放雙手,坐上或者離開椅子的時候,必須有大人的幫助,或在雙手拉著或推著一個穩(wěn)定平面的情況下才能完成,頂多能夠在助行器的幫助和成人的監(jiān)視下走上一小段距離,但是很難轉(zhuǎn)身,也很難在不平的地面上維持平衡,不能在公共場合自己行走,應(yīng)用電動輪椅的話可以自己活動。⑤Ⅴ級 生理上的損傷限制了其對自主運動的控制,也限制了其維持頭部和軀干抗重力姿勢的能力,各方面的運動功能都受到了限制,即便使用了特殊器械和輔助技術(shù),也不能完全補償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨立活動,部分患兒通過使用進一步改造過的電動輪椅可能進行自主活動。(4)6~12歲:①Ⅰ級 可以沒有任何限制地在室內(nèi)和室外行走并且可以爬樓梯。能表現(xiàn)出跑和跳等粗大運動能力,但是速度、平衡和協(xié)調(diào)能力都有所下降。②Ⅱ級 可以在室內(nèi)和戶外行走,能夠抓著扶手爬樓梯,但是在不平的地面或者斜坡上行走就會受到限制,在人群中或者狹窄的地方行走也受到限制,最多能勉強達到跑和跳的水平。③Ⅲ級 可以使用助行器在室內(nèi)和室外的水平地面上行走,可能可以扶著扶手爬樓梯,根據(jù)上肢功能的不同,在較長距離的旅行或者戶外不平的地形上時,有的患兒可以自己推著輪椅走,有的則需要被運送。④Ⅳ級 可能繼續(xù)維持在6歲以前獲得的運動能力,也有的患兒在家、學校和公共場合可能更加依賴輪椅,使用電動輪椅可以自己活動。⑤Ⅴ級 生理上的損傷限制了其對自主運動的控制,也限制了其維持頭部和軀干的抗重力姿勢能力,各方面的運動功能都受到了限制,即使使用了特殊器械和輔助技術(shù),也不能完全補償其在坐和站的功能上受到的限制,完全不能獨立活動,部分患兒通過使用進一步改造過的電動輪椅可能進行自主活動。

腦性癱瘓綜合征需要做以下檢查:1.神經(jīng)影像學檢查頭顱CT或MRI,可表現(xiàn)為腦發(fā)育不全、腦發(fā)育畸形、腦軟化灶、基底節(jié)病變或正常。2.腦電圖EEG對預(yù)測是否發(fā)生癲癇,有重要價值,是腦癱的預(yù)后判斷及指導(dǎo)治療是不可缺少的檢查手段。3.肌電圖對于區(qū)分肌源性或神經(jīng)源性癱瘓有鑒別意義,同時對痙攣性患兒行A型肉毒毒素局部注射治療有指導(dǎo)意義。4.腦干聽覺誘發(fā)電位能客觀反映聽神經(jīng)及腦干的功能和發(fā)育情況,檢測小兒神經(jīng)功能發(fā)育狀態(tài),對判斷伴有語言障礙者是否伴有聽力損害有較大意義。

腦性癱瘓的診斷標準為4項必備條件及2項參考條件。1.必備條件(1)中樞性運動障礙持續(xù)存在。(2)運動和姿勢發(fā)育異常。(3)反射發(fā)育異常。(4)肌張力及肌力異常。2.參考條件(1)引起腦性癱瘓的病因?qū)W依據(jù)。(2)頭顱影像學佐證(磁共振、CT、B超)。

目前尚沒有治療腦癱的特效藥物,腦癱患兒一旦確診,采用綜合的物理運動療法康復(fù)。目前國際上以Bobath療法的應(yīng)用最為廣泛。引導(dǎo)式教育以最大限度地引導(dǎo)調(diào)動患兒自主運動的潛力,以娛樂性、節(jié)律性、意向性激發(fā)他們的興趣及主動參與意識,注重對腦癱兒童進行全面康復(fù)。1.腦癱的早期防治國外有學者認為,6個月內(nèi)做出異常診斷并進行治療效果最佳。故應(yīng)在早期進行及時、有效的治療。因此,探索腦癱的早期正確診斷方法,對腦癱的康復(fù)有非常重要的意義。2.腦癱的手術(shù)治療手術(shù)原則是減少痙攣,改善和恢復(fù)肌力平衡,矯正關(guān)節(jié)的攣縮畸形,改善恢復(fù)負重線,最大限度的恢復(fù)肢體運動功能。目前解除痙攣和改善功能的手術(shù)方法主要是選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(SPR)。也有學者對馬蹄足等畸形患兒采用了矯正手術(shù),取得了較好的臨床效果。3.腦癱的功能鍛煉腦癱的功能鍛煉是遵循漸進的原則,動作從簡單到復(fù)雜、從粗到細,運動量從小到大、個別情況個別對待。中醫(yī)療法對腦癱康復(fù)有一定的療效,如推拿、穴位按摩、穴位針灸、經(jīng)絡(luò)導(dǎo)平療法、頭針治療等。4.藥物治療針對患者臨床癥狀,可選擇對癥治療藥物。5.日常培訓(xùn)當智力和體格障礙并不嚴重時,兒童應(yīng)該到常規(guī)學校學習。即使是嚴重受累的患兒,日常生活能力(例如洗臉,穿衣,吃飯)的培訓(xùn)也是有益的,這可以減少患兒依賴性,增加自尊,并極大地減輕家庭的負擔。

使孩子能很好的休息,給孩子合理飲食,多給孩子補充營養(yǎng)物質(zhì)。

腦癱的預(yù)防是一項跨部門,多學科的工程,從優(yōu)生優(yōu)育,婦幼保健,圍產(chǎn)期保健,產(chǎn)科臨床和護理到新生兒保健,護理,要多個環(huán)節(jié)互相配合和共同貫徹執(zhí)行,腦癱的并發(fā)障礙及繼發(fā)障礙的預(yù)防,更是多專業(yè),多學科的共同參與,加入積極的康復(fù)治療才能完成的,根據(jù)現(xiàn)代醫(yī)學“預(yù)防為主”的原則,“三級預(yù)防”的觀點,腦癱的預(yù)防應(yīng)分為以下幾方面。
1. 一級預(yù)防
一級預(yù)防是腦癱最重要的預(yù)防階段,主要目的是預(yù)防腦癱的發(fā)生,即預(yù)防導(dǎo)致腦癱的各種高危因素的發(fā)生,尤其要注意孕婦在圍產(chǎn)期的保健。
⑴ 做好孕期分娩保健從母親懷孕開始到分娩這一段時期內(nèi),胎兒依賴母體生存,孕婦的健康,營養(yǎng)狀況與胎兒的生長發(fā)育有著密切的關(guān)系,影響母體健康的不良因素均可直接危害到胎兒,懷孕的頭3-4個月是胎兒各類器官分化形成的關(guān)鍵時期,尤其是神經(jīng)器官的形成與分化,在此期間,如果母體遭受病毒感染,中毒,X線照射,外傷,吸煙或酗酒等等,均可影響胎兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,從而造成腦癱或其他畸形,另外,分娩過程中的某些情況,例如難產(chǎn),胎兒窒息等也可能導(dǎo)致腦癱,因此,做好孕期保健,保證孕婦身體健康,防止疾病,合理營養(yǎng),控制妊娠次數(shù),不吸煙,不喝酒,做好孕婦產(chǎn)前檢查,排除難產(chǎn)因素,確保順產(chǎn)是預(yù)防腦癱重要而有力的措施。
⑵做好新生兒保健首先要住院分娩,以便在必要時進行胎兒監(jiān)護,復(fù)蘇或手術(shù)分娩等,以盡量避免生產(chǎn)過程中的胎兒腦損傷,出生一個月內(nèi)的嬰兒離開母體到自然環(huán)境中生活,其各方面的生長發(fā)育都很快,然而對環(huán)境的適應(yīng)能力卻比較差,極易感染而導(dǎo)致腦癱,如果能做好新生兒的保健工作,采用一套科學的新生兒篩查措施,也就是抓好產(chǎn)前,產(chǎn)中,產(chǎn)后三個環(huán)節(jié)的保健工作,是可以防止相當多數(shù)量的腦癱患兒,畸形患兒和智力低下兒童的發(fā)生,總之,只要條件許可,生下的嬰兒都一定要到附近的保健所接受定期的體格檢查。
⑶必要的免疫接種對孕婦做必要的計劃免疫接種,如注射風疹疫苗可防止孕婦風疹病毒的感染,從而預(yù)防由此導(dǎo)致的腦癱。
2. 二級預(yù)防
對于已造成腦癱的患兒,應(yīng)當采取積極的預(yù)防措施,防止發(fā)生各種殘疾,早期發(fā)現(xiàn),早期康復(fù),使得腦癱患兒的功能障礙明顯減輕。
盡早發(fā)現(xiàn),盡早治療,嬰兒出生后要立即到醫(yī)院做定期檢查,特別是母親懷孕過程中不順利,或有難產(chǎn),早產(chǎn),新生兒窒息等情況者更應(yīng)接受密切觀察,一旦發(fā)現(xiàn)小兒表現(xiàn)不正常,就應(yīng)該馬上到醫(yī)院做全面檢查,如能對腦癱做出正確的早期診斷,并盡早地加以合理治療和綜合的康復(fù)措施,是有可能使部分腦癱患兒基本康復(fù)正常的。
那麼,如何才能早期發(fā)現(xiàn)患有腦癱的患兒呢?對于一般家長而言,主要是根據(jù)小兒腦癱的早期表現(xiàn)來判斷,即:
①發(fā)育落后于正常兒童,細心的家長可以發(fā)現(xiàn)患腦癱的兒童在各方面的發(fā)育都比同齡正常兒童落后,全身發(fā)軟,無力或四肢發(fā)緊,打挺易驚,少動或過多地亂動,吃奶無力,經(jīng)常嗆,噎,吐奶,哭聲微弱或陣陣尖叫;2-3個月時還不會笑,不會抬頭,持續(xù)哭鬧,手指緊握不會張開;4-5個月還不會翻身;8個月還不會坐,甚至不會抓,握,也不能把手放到嘴邊,此外,智力發(fā)育也落后于同齡正常兒童,②伴有異常動作或姿勢,例如:流口水,四肢不自主地徐動和顫抖;雙腳總是腳尖著地而足跟懸空不著地或兩下肢交叉;四肢運動不協(xié)調(diào),不對稱;頭歪向一側(cè)而不能保持正中位等。
另外,根據(jù)腦癱患兒與正常兒童的不同姿勢及表現(xiàn),便可早期發(fā)現(xiàn)并盡早去醫(yī)院診治,以求得最佳康復(fù)效果。
3. 三級預(yù)防

當腦癱的障礙明顯出現(xiàn)后,應(yīng)該及早地采取一切可能的措施預(yù)防其發(fā)展成殘障,而保存現(xiàn)有機能提供教育及職業(yè)康復(fù)機會等,以減少殘障給個人,家庭,社會造成不利的影響。

在預(yù)防腦癱的原發(fā)性障礙的基礎(chǔ)上,對于各種繼發(fā)性障礙也應(yīng)積極的預(yù)防,因為繼發(fā)的障礙又會進一步加重患兒的功能障礙,給患兒帶來新的痛苦,增加康復(fù)的困難,由于腦癱患兒運動功能障礙和姿勢異常沒有得到及時的糾正或病情程度較重時,就會出現(xiàn)一系列繼發(fā)障礙,例如,肢體關(guān)節(jié)的攣縮,畸形,肌肉的萎縮,肩,髖關(guān)節(jié)的脫位,脊椎前凸,后凸,側(cè)彎,骨質(zhì)脫鈣,骨折等,也可繼發(fā)引起一系列身體和精神發(fā)育障礙,例如,心肺功能下降,直立性低血壓,血栓性脈管炎,情緒低落,心理障礙等等,

以上繼發(fā)的障礙更應(yīng)早期防治,早期介入康復(fù),積極采取預(yù)防措施,具體措施即是采用各種康復(fù)治療,包括教育康復(fù),職業(yè)康復(fù),社會康復(fù)等全面康復(fù)內(nèi)容,由于我國康復(fù)事業(yè)起步較晚,腦癱的防治尚未形成體系,又因經(jīng)濟條件所限,不能短期建立起很多療育中心,所以社區(qū)康復(fù)和家中進行指導(dǎo)及訓(xùn)練適合我國國情,有較旺盛的生命力。

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