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腎發(fā)育不良

發(fā)育不良(renal dysplasia)是指腎未完全發(fā)育成熟,體積小,腎盞及腎乳頭數(shù)量少,腎盂腎盞系統(tǒng)發(fā)育不良并可輕中度擴(kuò)張,具有相對正常的腎外形,其功能與腎實(shí)質(zhì)體積成比例縮小,具有一定的排泄功能。

發(fā)育不良為腎葉所含腎單元數(shù)量減少而腎組織結(jié)構(gòu)正常,體積小于正常腎。
多為單側(cè)發(fā)病,對側(cè)腎臟代償性增大。臨床少見,多為兒童或青少年患者。
在胚胎的早期,腎臟形成的關(guān)鍵時期,多種因素如基因突變、孕早期的病理狀態(tài)等導(dǎo)致的發(fā)育障礙。
癥狀取決于異常程度,輕者可終生不被發(fā)現(xiàn),而雙側(cè)發(fā)育不全者常難以存活至成年。常伴有泌尿系統(tǒng)或其他部位的先天性異常,如輸尿管或腎血管的畸形。
發(fā)育不良為先天發(fā)育障礙導(dǎo)致的疾病,無有效的治療藥物。

近親結(jié)婚所生子女多見

單側(cè)腎發(fā)育不良可以沒有癥狀,健側(cè)腎可出現(xiàn)腎積水、腎結(jié)石尿路感染。也可能因?yàn)楹喜?a class="s-link" href="/pc/disease/314985/">腎血管畸形和輸尿管異位開口導(dǎo)致腎性高血壓尿失禁泌尿系感染等。

1、由于腎動脈變異而致并發(fā)高血壓,可測出腎素,血管緊張素值超出正常。雙側(cè)腎發(fā)育不全者可測出肌酐,尿素氮異常。
2、B超檢查可發(fā)現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)腎臟明顯較正常者小。放射性腎圖檢查可見一側(cè)或雙側(cè)腎功能受損,排泄延緩。
3、kubivu檢查可見一側(cè)或雙側(cè)腎影明顯縮小,患腎顯影欠佳。CT檢查可發(fā)現(xiàn)患腎體積明顯縮小。
4、腎動脈造影檢查可見腎動脈細(xì)小,腎血管網(wǎng)范圍狹小,稀疏。

1.腎血管性高血壓 也呈持續(xù)性高血壓。但上腹部或臍周圍可聞及高頻率收縮期增強(qiáng)的血管雜音。ivu顯示腎臟僅略縮小,且集合系統(tǒng)正常。腎動脈造影可顯示腎動脈狹窄及狹窄后擴(kuò)張。

2.慢性腎盂腎炎 可表現(xiàn)為高血壓和腎縮小,但患者有長期尿路感染史。尿常規(guī)檢查可見白細(xì)胞及管型。ct及MRI檢查可見腎體積縮小,表面凹凸不平,腎盂腎盞變形及擴(kuò)張。

腎發(fā)育不良為先天發(fā)育疾病,沒有什么藥物可以促進(jìn)腎臟的發(fā)育,無特殊治療方法,主要根據(jù)病情考慮控制感染、治療腎結(jié)石、腎積水等并發(fā)癥及腎衰。如病側(cè)腎臟出現(xiàn)反復(fù)感染等可能危及全身系統(tǒng)的狀況時,可在充分評估健側(cè)腎臟功能后,考慮切除病腎。
疾病發(fā)展和轉(zhuǎn)歸
單側(cè)腎臟發(fā)育不良時,由于對側(cè)腎臟的代償作用,可完成腎臟正常的生理功能,因此常常并無癥狀,預(yù)后良好。

腎發(fā)育不良為先天發(fā)育疾病,無有效的預(yù)防措施。

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梁海峰 廣西水電醫(yī)院
2017-02-15

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