無(wú)特定的人群

無(wú)傳染性

貧血是本病患者主要的癥狀和體征，起病緩慢，可有頭暈，乏力，心悸，氣短，一般無(wú)出血發(fā)熱的表現(xiàn)，無(wú)淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大。
1.貧血為臨床主要表現(xiàn)，無(wú)出血，發(fā)熱，體檢和肝脾腫大。
2.外周血示正細(xì)胞正色素貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少，而白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)正常，血細(xì)胞總數(shù)及分類正常。
3.骨髓紅系各階段細(xì)胞明顯減少甚至缺如，粒細(xì)胞巨核細(xì)胞系增生正常。
符合以上3項(xiàng)特點(diǎn)即可診斷，有條件者做骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)，紅細(xì)胞系集落形成單位(cfu-e)不生長(zhǎng)。

1.先天性體質(zhì)性prca,嬰幼兒發(fā)病，易合并各種先天性畸形。
2.骨髓增生異常綜合征(mds) 其中難治性貧血型(mds-ra)易與純紅再障性相混淆，mds-ra骨髓三系細(xì)胞可見(jiàn)病態(tài)造血，染色體檢查校型異常占20%~60%,骨髓組織切片可見(jiàn)造血前細(xì)胞異常分布沉淀，且免疫抑制劑治療無(wú)效。
3.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(pnh) 尤其是血紅蛋白尿不發(fā)作者易與純紅再障相混淆，本病網(wǎng)織紅細(xì)胞常增高，骨髓幼紅細(xì)胞增生尿含鐵血黃素，擴(kuò)大試驗(yàn)及ham試驗(yàn)呈陽(yáng)性，均有助于鑒別。

(一)治療
為了減輕癥狀，患者常需輸紅細(xì)胞，一般1~2周輸1次。其他常用的治療方法如下：

1.首選藥物為皮質(zhì)激素 它可使某些患者獲得緩解。如用甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)1g/d,靜滴3天后改用潑尼松(強(qiáng)的松)口服。如用潑尼松，40~60mg/d.雄激素也對(duì)某些患者有效，治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，需數(shù)月至半年。

2.免疫抑制劑 抗胸腺細(xì)胞球蛋白(atg)有效率50%,環(huán)孢素(環(huán)孢素a )5~15mg/(kg·d)根據(jù)血藥濃度調(diào)節(jié)劑量全血藥濃度，在200~400mg/ml為宜，有效率65%~82%左右。靜脈注射大劑量人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。

3.胸腺切除術(shù) 當(dāng)發(fā)現(xiàn)胸腺腫大時(shí)進(jìn)行手術(shù)切除。切除的目的是可以準(zhǔn)確的診斷有無(wú)惡性變，并促進(jìn)骨髓造血。有人報(bào)道純紅再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X線照射，皆無(wú)效。純紅再障如無(wú)胸腺腫大、無(wú)胸腺瘤者，切除無(wú)效。

4.血漿置換以去除血漿中的免疫抑制物。

5.紅細(xì)胞生成素(epo) 大量epo治療可產(chǎn)生一過(guò)性療效。

6.脾臟切除術(shù) 約14%患者有效。

(二)預(yù)后
多數(shù)患者通過(guò)去除病因，免疫抑制劑的治療可達(dá)緩慢，少數(shù)患者可治愈，30%左右的患者或?yàn)殡y性prca、病性反復(fù)，少數(shù)死于嚴(yán)重感染，繼發(fā)性血色病、心功能衰竭。少數(shù)可發(fā)展為急性白血病。

1.胸腺瘤患者可及早切除。
2.增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防感染。
3.避免或減少應(yīng)用氯霉素，硫性嘌呤，對(duì)乙酰氨基酚等藥物。