無特定人群

無傳染性

本病亦稱sener-usher癥候群、脂溢性天皰瘡(pemphigusseborrhoicus),是落葉型天皰瘡的異型，以紅斑，小水皰為主，nikolsky氏征陽性可覆有鱗屑、結(jié)痂、好發(fā)于頭部、面頰及胸背部。面部皮損分布多為蝶型紅斑，酷似紅斑狼瘡。頭部、胸背部多覆有脂溢性結(jié)痂，和脂溢性皮炎相象。一般很少播散全身，預(yù)后良好，不累及粘膜，全身癥狀輕微。本癥最后可以發(fā)展為落葉型天皰瘡。
組織病理：特點(diǎn)是棘細(xì)胞層松解，表皮內(nèi)裂隙及水皰形成。棘細(xì)胞的棘突變性萎縮，出現(xiàn)松解，棘細(xì)胞間失去聯(lián)系，產(chǎn)生裂隙，形成大皰，單個或成群的棘細(xì)胞游離于皰腔之中，即所謂“棘層松解細(xì)胞”.尋常性天皰瘡的表皮內(nèi)大皰位于基底細(xì)胞上方，增殖性天皰瘡的組織病理與尋常性者基本相同，此外尚見棘層肥厚，表皮呈乳頭瘤樣增殖，出現(xiàn)表皮內(nèi)小膿瘍，內(nèi)含大量嗜酸性粒細(xì)胞。落葉性和紅斑性天皰瘡的表皮松解性大皰則位于角質(zhì)層或顆粒層下。

紅斑型天皰瘡檢查包括皮膚檢查、皮損的組織病理血檢查及免疫熒光檢查。其具體檢查方法如下所述。
一、臨床表現(xiàn)：皮膚松弛大皰，覆有結(jié)痂，或難治的糜爛面。尼氏征陽性。
二、免疫熒光檢查
1、直接法：病損部表皮細(xì)胞間有免疫球蛋白g(igg)和補(bǔ)體c3沉著。此外大約25％~30％患者可見有iga和igm.非病損部約60％有igg和c3沉著。
2、間接法：在患者血清中，大約100％有天皰瘡抗體?？贵w效價和病情大致是平行的。尚有抗核抗體陽性，表皮與真皮接合部有igg和c3沉著，類似紅斑狼瘡所見。
三、病理：可見表皮內(nèi)棘融解性水皰。棘融解(acantholysis)在電鏡下可以發(fā)現(xiàn)橋粒中心部解離，而使細(xì)胞間喪失結(jié)合能力。這也是尼氏征的病理基礎(chǔ)。在水皰內(nèi)可以找到棘松解細(xì)胞(tzandk細(xì)胞),皰底部有絨毛形成。真皮輕度炎性細(xì)胞浸潤。紅斑型天皰瘡棘融解性水皰發(fā)生在表皮淺層(角層下或顆粒層內(nèi)).

1、大皰性類天皰瘡：多見于老年患者，基本損害為厚壁的張力性水皰或血皰。不易破裂，破裂后亦易愈合，尼氏征陰性，黏膜損害少見，組織病理檢查水皰位于表皮下，直接免疫熒光檢查見基底膜有線狀的c3和igg沉積。
2、重癥多形紅斑：皮膚及黏膜均可有大皰損害，常同時有多形性斑疹、丘疹、或紫癜，尼氏征陰性，有發(fā)熱，起病急，早期治療痊愈較快。
3、中毒性表皮壞死松解癥：發(fā)病突然，進(jìn)展迅速，全身癥狀嚴(yán)重，大皰發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，面積很大，皰壁松弛起皺，類似大面積燙傷，尼氏征陽性，成人多為藥物過敏引起，常有用藥史。組織病理及免疫熒光檢查可鑒別。
4、剝脫性皮炎型藥疹：應(yīng)與落葉性天皰瘡鑒別。藥疹在發(fā)病前多有用藥史，一般在服藥后3周內(nèi)發(fā)生，皮疹損害多為麻疹樣，或猩紅熱樣紅斑，逐漸發(fā)展為全身皮膚剝脫，起病較急，常伴有高熱等全身癥狀，停藥后皮疹漸減輕，落葉性天皰瘡發(fā)病緩慢，很少自愈。組織病理及免疫熒光可以鑒別。
5、皰疹樣皮炎：損害為多形性，成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，好發(fā)于肩胛，骶骨部及四肢伸側(cè)等部位，尼氏征陰性，有劇癢，可緩解，但常反復(fù)發(fā)作，組織病理檢查水皰位于表皮下。直接免疫熒光檢查有真皮乳頭的顆粒狀iga沉積。
除以上疾病外，黏膜的天皰瘡損害須與阿弗他口炎、扁平苔蘚、糜爛性紅斑狼瘡及良性黏膜類天皰瘡鑒別。其他應(yīng)與天皰瘡加以鑒別的疾病有獲得性大皰性表皮松解癥，遲發(fā)性皮膚卟啉癥等。

1、支持療法應(yīng)給予高蛋白、高維生素飲食，或由靜脈補(bǔ)充，全身衰竭者須少量多次輸血。

2、腎上腺皮質(zhì)激素潑尼松的起始量為120-180mg/d;或60-100mg/d,起始用量至無新的損害出現(xiàn)1-2周即可遞減，每次遞減5mg,1-2周減1次，低于30mg/d后減量應(yīng)慎重，直到每天10-15mg為維持量。對于嚴(yán)重天皰瘡患者，可以選用沖擊療法和間歇給藥法。即大劑量給腎上腺皮質(zhì)激素至病情穩(wěn)定(約需10周),逐漸減量至潑尼松30mg/d后，采用隔天給藥或給3天藥、休息4天的治療。

日常護(hù)理
1、保持病室睡眠環(huán)境安靜，夜間睡眠使用地?zé)簟?br/>2、保持床單位舒適；病室內(nèi)溫度、濕度適宜。
3、開導(dǎo)病人正確認(rèn)識本病，耐心解答病人的疑問，消除病人焦慮的心理。
4、有計(jì)劃地安排好護(hù)理活動，盡量減少對病人睡眠的干擾，如輸液盡可能在白天完成，保證病人夜間休息。
5、指導(dǎo)病人保持良好的衛(wèi)生習(xí)慣及必要的整潔以增加自信心。
6、及時更換污染的衣物及床單，增加病人舒適感。
7、安慰病人并告知外形的改變是由藥物及皮損引起的是暫時的，病愈后體形可恢復(fù)正常。

1.保持床褥清潔、平整、皮損面積大者，所有布類均消毒后使用。
2 病室每天紫外線消毒1次，每次30分鐘--1小時。
3 修平病人指甲，避免抓破皰壁。
4 皮損有糜爛、滲液及膿性分泌物或有惡臭，遵醫(yī)囑可用1:8000高錳酸鉀液濕敷，痂皮厚者用消毒植物油浸潤后適當(dāng)去除，有大皰者，先抽盡皰液，再外敷中藥。
5 避免受涼防止發(fā)生上呼吸道感染，加強(qiáng)營養(yǎng)增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。
6 隨時觀察體溫的變化。
7 長期用皮質(zhì)激素者應(yīng)補(bǔ)充鉀以防低鉀血癥。如有細(xì)菌或真菌感染應(yīng)給予足量敏感抗生素或抗真菌藥物。