類風(fēng)濕性肺病的臨床表現(xiàn)：患者的臨床癥狀及體征可以有多種多樣的表現(xiàn)。胸腔積液及胸膜病變可以無癥狀，也可以出現(xiàn)呼吸困難和胸膜炎癥狀。并發(fā)間質(zhì)性肺疾病時(shí)可引起咳嗽及呼吸困難，?？陕劶胺尾?a class="s-link" href="/pc/disease/296851/">噦音。風(fēng)濕結(jié)節(jié)可無癥狀ora相關(guān)性boop與其他類型的boop/cop一樣，可出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難及全身癥狀。閉塞性細(xì)支氣管炎患者可出現(xiàn)快速進(jìn)展的氣流阻塞，從而產(chǎn)生嚴(yán)重的、持續(xù)加重的呼吸困難。類風(fēng)濕性肺病的病程/預(yù)后/并發(fā)癥：除了間質(zhì)性肺疾病(ild)和快速進(jìn)展的閉塞性細(xì)支氣管炎，ra相關(guān)性肺病一般呈良性病程。boop盡管發(fā)病率較高，但對治療的反應(yīng)良好，偶爾可見進(jìn)展迅速的boop.出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)一般提示預(yù)后良好。胸腔積液治療后可緩解。ra相關(guān)ild預(yù)后通常好于特發(fā)性ild,但也可以導(dǎo)致嚴(yán)重的肺損傷和死亡?？焖龠M(jìn)展的閉塞性細(xì)支氣管炎預(yù)后較差，生存率極低。并發(fā)癥包括由免疫抑制劑引發(fā)的感染、藥物毒副作用；結(jié)節(jié)壞死導(dǎo)致的咯血；以及自發(fā)性氣胸。進(jìn)展性ild可導(dǎo)致患者發(fā)生呼吸衰竭。

類風(fēng)濕性肺病的診斷檢查：
1、實(shí)驗(yàn)室檢查ra以肺部受累為首發(fā)癥狀的情況并不常見，關(guān)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)不在這里討論。類風(fēng)濕因子的滴度并不能很好地反映疾病的活動程度，crp和esr測定對判斷病情是否活動可能有一定幫助。胸腔積液常規(guī)檢查表現(xiàn)為黃綠色、外觀清亮或混濁的液體，是非血性的液體，葡萄糖含量低是ra胸腔積液的特點(diǎn)，據(jù)統(tǒng)計(jì)有超過70%的ra胸腔積液葡萄糖含量低于30~40mg/dl .無氧條件下收集的胸腔積液ph低，通常低于7. 20胸腔積液中的補(bǔ)體水平降低，可檢測到類風(fēng)濕因子；細(xì)胞計(jì)數(shù)應(yīng)低于10 000,并以中性粒細(xì)胞為主。當(dāng)患者出現(xiàn)彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病( dpld)、脊柱后側(cè)凸、胸腔積液時(shí)，肺功能檢查顯示為限制性通氣功能障礙；如果患者出現(xiàn)閉塞性細(xì)支氣管炎或較大氣道阻塞時(shí)，可表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙，dpld可致彌散功能異常。
2、類風(fēng)濕性肺病的影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)可有多種多樣的表現(xiàn)。最常見到的影像學(xué)表現(xiàn)為胸腔積液和胸膜增厚。出現(xiàn)boop/cop時(shí)，最常見到斑片狀或?qū)嵶兊难装Y陰影。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)為圓形的、邊界清晰的結(jié)節(jié)。ra相關(guān)性dpl1)患者可見雙下肺彌漫性間質(zhì)病變，與其他原因?qū)е碌膁pld很難鑒別。在病程較長的患者中可出現(xiàn)蜂窩肺改變，炎癥活動的區(qū)域可見到磨玻璃影。某些情況下，hrCT掃描可以明確診斷，無須進(jìn)行活檢。閉塞性細(xì)支氣管炎(bo)可致肺過度擴(kuò)張，CT掃描可發(fā)現(xiàn)氣體陷閉征，有助于bo的診斷。
3、類風(fēng)濕性肺病的診斷類風(fēng)濕性肺病患者，可出現(xiàn)呼吸道癥狀或異常的胸部X線表現(xiàn)。在出現(xiàn)肺受累時(shí)，ra的診斷可能已經(jīng)明確，這些患者中許多已經(jīng)應(yīng)用細(xì)胞毒藥物治療，并且這些患者多為中老年患者。類風(fēng)濕性肺病的鑒別診斷：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、藥物毒性作用、免疫功能低下性肺炎、惡性腫瘤(原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性)、心衰以及其他阻塞性肺病，均可出現(xiàn)相同的癥狀和X線表現(xiàn)。除hrct明確表現(xiàn)為非炎性的間質(zhì)性肺病(無磨玻璃影)外，如果ra患者出現(xiàn)X線異常及臨床癥狀時(shí)，均認(rèn)為是由于ra所致，常常會存在誤診的危險(xiǎn)。鑒別藥物毒性或感染因素是十分重要的，因?yàn)檫@些鑒別診斷將會改變患者的治療方向。對于并發(fā)疾病如腫瘤或心衰，也要注意鑒別，這些情況均需調(diào)整患者的治療方案，其預(yù)后也有所不同。血清學(xué)指標(biāo)的變化不能可靠地反映疾病的活動程度。如果考慮到患者存在感染的可能，應(yīng)進(jìn)行支氣管鏡檢查并肺泡灌洗，但對于腫塊樣病變則需要實(shí)施經(jīng)胸壁針吸活檢(如結(jié)節(jié)性病變),或外科肺活檢(如磨玻璃樣病變).對于患者新出現(xiàn)的大量胸腔積液，應(yīng)抽取胸腔積液化驗(yàn)以排除感染的可能。

類風(fēng)濕性肺病的治療：ra患者的關(guān)節(jié)病變逐漸加重時(shí)可以應(yīng)用抗細(xì)胞因子治療，但對于ra相關(guān)性肺病推薦使用腎上腺皮質(zhì)激素和皮質(zhì)激素替代藥物如甲氨蝶呤和硫唑嘌呤治療。目前，尚無rct研究結(jié)果肯定抗細(xì)胞因子藥物對ra相關(guān)肺病的療效，但有趣的是，同樣也沒有rct研究支持腎上腺皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物對ra相關(guān)肺病的治療作用。當(dāng)類風(fēng)濕性肺病患者并發(fā)間質(zhì)性肺疾病時(shí)，常需要應(yīng)用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素(≥0.5mg7kg潑尼松)治療，時(shí)間可長達(dá)數(shù)月，甲氨蝶呤或硫唑嘌呤可作為激素治療的補(bǔ)充或激素的替代藥物。對于有癥狀的胸腔積液也可使用上述相同劑量的激素治療，但療程較短。反復(fù)出現(xiàn)的胸腔積液需要進(jìn)行胸膜固定術(shù)。ra并發(fā)的boop/cop與其他原因所致的boop/cop治療方法相同。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)病變通常不需要治療。快速進(jìn)展的閉塞性細(xì)支氣管炎應(yīng)使用大劑量的腎上腺皮質(zhì)激素治療。