1.雙側(cè)延髓神經(jīng)運動功能喪失的癥狀 延髓體積很小，許多病變都可以造成雙側(cè)疑核和舌下神經(jīng)核或其根絲的損害，致使舌咽、迷走、副和舌下神經(jīng)運動功能喪失，出現(xiàn)軟腭、咽肌、喉肌和舌肌的周圍性癱瘓，顯出多種多樣的雙側(cè)延髓神經(jīng)運動功能喪失的癥狀。這些臨床癥狀概括起來最主要的是“三個困難”:即言語困難、發(fā)音困難和進食困難。
(1)言語困難：球麻痹最早的癥狀常常是言語障礙，患者在講話時容易疲勞，尤其是在需要提高聲音，加重語調(diào)的情況下明顯。以后隨著病情的進展，舌、口唇、軟腭和咽喉等構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹日趨明顯，出現(xiàn)以下一系列癥候：
①舌麻痹：在舌麻痹的早期，舌的運動變得遲緩，患者常自述舌頭“發(fā)笨”和。肉跳”.發(fā)舌音如“得”“特”“勒’時，變得不清楚。在舌背和舌緣處先出現(xiàn)肌纖維顫動。接著發(fā)生舌肌萎縮。舌體逐漸變小，舌質(zhì)發(fā)軟且弛緩，舌面出現(xiàn)許多深溝，而呈凹凸不平的狀態(tài)。最后終因雙側(cè)舌肌的癱瘓而完全喪失舌的運動能力；舌位于口腔底，不能伸出，幾乎完全不能發(fā)舌音。
②口唇麻痹：最初受累的顏面肌是口輪匝肌。該肌的癱瘓首先表現(xiàn)發(fā)“?！薄皾姟薄懊薄胺稹钡却揭魰r含混不清。很快由于肌肉的萎縮而出現(xiàn)口唇變薄，閉唇無力，唇多皺褶，不能吹口哨。口輪匝肌的拮抗肌的功能占了優(yōu)勢，因此口唇被向兩側(cè)牽扯而有變大的傾向。鼻唇溝鮮明，使人看上去像是哭喪著臉的樣子。晚期在頦部可見到肌纖維顫動，甚至會有食物、唾液從口里流出來。
③軟腭和咽喉肌的麻痹：以上障礙再加上軟腭和咽喉肌的運動麻痹。就會出現(xiàn)喉音。腭音障礙，如發(fā)“哥”“柯”“喝”“阿…“腭”“餓”等音出現(xiàn)困難。在早期，只是在發(fā)較長的喉音時帶鼻音。閉塞鼻孔時可使鼻音消失，以后發(fā)展為發(fā)音時呈典型的鼻音。由于以上構(gòu)音結(jié)構(gòu)的麻痹，造成構(gòu)音障礙、首先發(fā)音困難的是舌音，然后是唇音，最后為腭音，喉音。使患者的言語逐漸含混不清，緩慢而單調(diào)，繼而變?yōu)閰瘸?，呈所謂“球麻痹性言語”.(2)發(fā)聲困難：主要由于雙側(cè)迷走神經(jīng)運動功能喪失，運動聲帶、控制聲門裂的喉內(nèi)、外肌麻痹所致。在喉肌麻痹初期，聲帶無力。發(fā)出聲音低而粗澀。隨著喉肌癱瘓的進展，兩側(cè)聲帶均無運動而保持于中線位，其間只留一條狹縫，出現(xiàn)的癥候特點是失音和極為嚴重的吸氣困難與喘鳴，因而須作氣管切開，以維持生命。需注意者如有相反的臨床癥候，即有失音而呼吸正常，大概多屬于癔病。
(3)進食困難：正常人在進食時，首先要對食物進行充分的咀嚼，將食物混以唾液。磨碎變成潤滑的食團、被舌的運動推向咽峽，于是軟腭反射性上提，將鼻咽部封閉并將食物送口咽部，然后咽肌發(fā)生一系列的反射性松弛和收縮，將食團逐漸推向探處。在球麻痹患者，由于舌肌、軟腭、咽肌的麻痹。上述一系列運動都出現(xiàn)障礙，先后出現(xiàn)吞咽困難，飲食返嗆，咽反射消失和咀嚼無力等進食困難的復雜癥候。進食困難最早發(fā)生于快速進餐或在吃飯，飲水過程中，以及說話，發(fā)笑時引起嗆咳。以后吞咽障礙逐漸加重，進食困難就愈加明顯。由于舌肌麻痹，使食物不能充分攪拌成為食團，同時又不能將食物移送到咽部。軟腭的麻痹使吞咽時鼻咽部不能很好地關閉，致使食物特別是液體送入鼻腔，從鼻孔反流出來。食物在咽部的運送也極為緩慢和困難，由于提咽無力，喉口遮蓋不嚴。常常造成食物或液體誤入喉口而引起劇烈的嗆咳。在合并有口唇肌或面肌的麻痹者，食物易滯留在頰齦構(gòu)內(nèi)。在合并有三叉神經(jīng)運動核病變的患者，咀嚼動作無力。只能進流質(zhì)，半流質(zhì)飲食，口腔之內(nèi)常常有大量食物與唾液存留，引起頻繁的嗆咳。至病程晚期口唇張開，唾液流溢，不能講話、進食與吞咽。此時需靠鼻飼維持營養(yǎng)。最后常因吸人性肺炎，窒息與衰竭而死亡。球麻痹的患者。由于咽反射弧中斷，咽反射消失，但軟腭反射消失較晚，常常在患者垂危時尚能存在。許多球麻痹患者，雖然已有明顯的吞咽障礙，語言亦帶鼻音，但是軟腭(特別是咽腭弓)在相當長的一段時間內(nèi)仍可上提，這時可用壓舌板壓迫舌根，令患者發(fā)音，此種檢查方法常使軟腭上提消失。使不明顯的軟腭癱瘓顯露出來。這是因為在舌根部有橫貫的肌纖維進入腭弓，輔助軟腭上提，故當壓迫舌根部對可使已癱瘓的軟腭上提消失。以上三項，是球麻痹患者表現(xiàn)出來的主要癥候。基本上是由于雙側(cè)第9、10、11、12對顱神經(jīng)的運動性核團或其根絲受損所致。
2.植物神經(jīng)功能失調(diào)的癥狀 球麻痹的早期就已經(jīng)有呼吸障礙。但不突出，以后隨病情的進一步發(fā)展引起呼吸中樞損害時，則出現(xiàn)呼吸節(jié)律失調(diào)，甚至出現(xiàn)cheyne—stokes氏呼吸與呼吸暫停等危重現(xiàn)象。呼吸困難既可以由呼吸中樞的障礙引起，也可以由喉肌麻痹以及誤吸引起。呼吸衰竭常常是球麻痹致死的原因。循環(huán)衰竭多發(fā)生于球麻痹的晚期。表現(xiàn)為血壓波動、心律紊亂、脈搏緩慢乃至心跳驟停。唾液分泌增多，同時因為唾液的咽下不良以及口唇的麻痹。造成流涎。有時還有發(fā)汗異常。
二、臨床分型1.急性球麻痹 本型的臨床特征是起病極為迅速，病勢危篤，如不及時治療可很快死亡。急性球麻痹的病變范圍比較廣泛，除了有延髓，腦橋部的運動性顱神經(jīng)及神經(jīng)根的損害外，還伴有其他系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)受累，比如網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和通過延髓的上、下行的長徑路傳導束(錐體束、感覺傳導束、小腦的傳導束等等)都可受到侵犯。因此，急性球麻痹所表現(xiàn)的癥狀更加復雜。在急性球麻痹的病程發(fā)展過程中，最嚴重同時也是最常見到的癥狀是吞咽困難?；颊咴V說屢屢發(fā)生誤咽，于是在吞咽之際發(fā)生嗆咳，液體向鼻腔反流。其次發(fā)生的是言語障礙，主要是腭音的障礙并帶濃厚的鼻音，言語緩慢。至于其他的顱神經(jīng)，最先受累的是腦橋外展神經(jīng)核團和面神經(jīng)運動核。植物性神經(jīng)功能障礙在急性球麻痹顯得很重要，嚴重時預后不良。呼吸困難是最多見且最重要的癥狀。呼吸節(jié)律失調(diào)，振幅時強時弱有時或會進人無呼吸期。這種呼吸的特征是患者不能對自己的呼吸進行調(diào)節(jié)。此種呼吸調(diào)節(jié)和覺醒狀態(tài)有關。起初只在睡眠時呼吸節(jié)律變?yōu)椴徽＝又谟X醒期也成為不整；以上這些是由于延髓呼吸中樞的障礙引起的。當然，也有呼吸肌麻痹吞咽障礙以及氣管分泌物過多的因素在內(nèi)。心血管系的障礙主要表現(xiàn)為脈搏的強弱和節(jié)律變得不整，有時出現(xiàn)顫脈和徐脈。血壓也發(fā)生波動，或是升高，或是相反。長束癥狀：由于錐體束的損害可造成對側(cè)偏癱或四肢癱。下行的感覺性傳導束中斷造成對側(cè)半身的束性感覺障礙。小腦傳導束的損害使急性球麻痹患者伴發(fā)小腦癥狀。急性球麻痹可見于小腦后下動脈血管形成。基底動脈血栓形成，急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，多發(fā)性硬化癥，各種腦炎，尤其是急性彌漫性腦脊髓炎及某些中毒癥等。
2.慢性進行性球麻痹 本型的臨床特征是病程呈慢性進行性進展，其臨床征候的特點是：“三個困難”的出現(xiàn)次序以言語障礙在先，接著是進食，吞咽困難，最后是發(fā)聲及呼吸困難。慢性進行性球麻痹可見于運動神經(jīng)元疾病，顱底及枕骨大孔區(qū)腫瘤、延髓空洞癥、顱底凹陷癥、arnold—chiari畸形等。