嬰幼兒

無傳染性

腦部病損的位置決定腦癱的臨床類型，如大腦皮質(zhì)損傷一般可引起痙攣或缺乏運動的隨意起始，多數(shù)損害并不限于腦部支配的某一塊肌肉的區(qū)域，受累范圍比較廣，大腦所支配的整個身體部分都會受累，這就是為何整個肢體都有不同程度受累，而不像脊髓灰質(zhì)炎只影響一塊肌肉分型，若有一塊肌肉明顯受累，要考慮到這一區(qū)域內(nèi)其他肌肉也會有程度不同的痙攣。
1.按臨床表現(xiàn)分型
(1)痙攣型腦癱：最常見，約占55%,腦部的brodmanⅣ區(qū)與Ⅵ區(qū)是錐體束起始的部位，此兩區(qū)的病損通稱為錐體束疾病，通常引起痙攣，痙攣狀態(tài)是當(dāng)肌肉受到被動牽伸時，肌肉內(nèi)張力增加的一種狀態(tài)，這是由于正常的肌肉牽張反射加強而引起的，在加強的牽張反射中，使肌肉突然被動活動時可感到阻力，隨后到某一程度時肌肉松弛，當(dāng)牽伸肌肉時，痙攣狀態(tài)的增加將引起肌肉的過度收縮，痙攣肌肉的腱反射亢進，可出現(xiàn)肌陣攣，這提示對牽伸的反應(yīng)增加。
(2)手足徐動型：手足徐動癥在腦癱患者中約占25%,是運動障礙性腦癱的最常見形式，其引起運動障礙的病損是在大腦基底或在中腦，常累及整個身體，極少看到一個肢體的運動紊亂，患者經(jīng)常伴有面肌和控制語言的肌肉病變，表現(xiàn)為持續(xù)痛苦的面部表情，流口水，說話困難，導(dǎo)致人們誤認(rèn)為這些人反應(yīng)遲鈍，而事實上很多患者具有正常智力。
(3)僵硬型：僵硬型腦癱約占3%~5%,是廣泛腦部損傷的一種表現(xiàn)，腦癱僵硬型的臨床表現(xiàn)為肌肉彈性喪失，企圖牽伸肌肉時，檢查者從關(guān)節(jié)被動活動開始到結(jié)束均發(fā)覺患者肌肉僵硬，被動活動關(guān)節(jié)可加重牽張反射，在腦癱的僵硬型中，患者的肌肉強直可以間斷或持續(xù)存在，由于腦部組織彌散性損害，精神障礙的發(fā)生率相當(dāng)高。
(4)共濟失調(diào)型：共濟失調(diào)型約占5%,是小腦損傷的一種臨床表現(xiàn)，小腦病變所致?lián)p害多數(shù)為先天性，偶爾亦可因分娩時出血所致，因運動覺，空間定位覺損害，不能辨別傳入沖動而致共濟失調(diào)，共濟的失調(diào)主要是位置覺，姿勢和平衡覺喪失，患兒可有習(xí)慣用手側(cè)不完全固定，典型的共濟失調(diào)患者較其他類型的腦癱患者預(yù)后要好，隨著時間延長，其癥狀有自發(fā)改善趨勢。
(5)混合型：混合型約占10%,源于大腦幾個區(qū)域的損害同時存在，但不是彌散性損害，患者表現(xiàn)為幾種類型癥狀相互混合，如痙攣型和共濟失調(diào)型相混合等。
2.按發(fā)病部位分型
(1)單癱：無論上肢還是下肢，僅一個肢體受到影響，是少見的類型，在作出診斷前，檢查者必須仔細(xì)評定其他肢體的情況。
(2)偏癱：同側(cè)肢體受累，這些患者通常是痙攣性的，上肢通常比下肢嚴(yán)重。
(3)截癱：常伴有早產(chǎn)，截癱多為痙攣型，表現(xiàn)為剪刀步態(tài)或稱交叉步態(tài)。
(4)三肢癱：四個肢體中三個受累，最常見的為痙攣性癱瘓，是較為少見的運動障礙，在確定三個肢體癱瘓之前，需仔細(xì)地評估不受累的一個肢體。
(5)四肢癱：腦部損害侵及四肢，肢體可呈現(xiàn)痙攣狀態(tài)，運動障礙或混合型。
3.按肌張力高低及其嚴(yán)重程度分類
腦癱可根據(jù)其肌肉張力和損害嚴(yán)重程度分類，肌肉張力可呈現(xiàn)高張力，低張力或正常，肌張力是可以變化的，可隨著時間而改變，有手足徐動癥的腦癱兒童誕生時為低張力，但隨著年齡增長，逐漸變?yōu)楦邚埩?，另一方面，共濟失調(diào)兒童誕生時為低張力，并保持不變，損害的嚴(yán)重性可以是輕度，中等或嚴(yán)重，輕度受影響患者能夠起床行走，并能獨立進行日?；顒?，約25%不需任何手術(shù)治療，保守治療如精細(xì)動作的訓(xùn)練，職業(yè)訓(xùn)練，特殊教育和說話訓(xùn)練等是必要的，中等度損害占50%,起床行走和日常生活均需要給予幫助，嚴(yán)重?fù)p害患者是完全沒有生活能力的，通常臥床不起或依賴輪椅，由于不可能改善患者的活動能力，所以治療的目的是改善其活動功能，而不是起床行走。

痙攣型腦癱的診斷具體如下介紹：
1.伸張反射亢進，肌張力增高，腱反射亢進，踝陣攣陽性，巴氏征陽性，肢體活動受限。
2.兩足下垂、內(nèi)翻，足尖著地，足底不能踩平。
3.患者不能奔跑，用足尖行走，步幅小，走路時呈剪刀樣步態(tài)。
3.上肢表現(xiàn)為運動笨拙、僵硬、不協(xié)調(diào)、肘關(guān)節(jié)屈曲內(nèi)收，肘腕關(guān)節(jié)屈曲，握拳拇指內(nèi)收，緊握于掌心中。
4.兩下肢僵直，內(nèi)收呈交叉狀，髖關(guān)節(jié)內(nèi)旋，踝關(guān)節(jié)跖屈。

根據(jù)產(chǎn)婦懷孕頭3月是否患風(fēng)疹或其他病毒感染疾病，是否早產(chǎn)難產(chǎn)，出生后是否患腦炎，腦膜炎，創(chuàng)傷缺氧，綜合臨床表現(xiàn)一般診斷不難。
【診斷】
早期發(fā)現(xiàn)病嬰作出診斷是比較困難的，但又很重要，以便得到及早治療，應(yīng)爭取在6月~1歲以內(nèi)，作出診斷。首先要詳細(xì)詢問母親的妊娠史及分娩史。新生兒有無前鹵突出或肌肉抽搐的表現(xiàn)，有無嚴(yán)重的黃疸。如果存在上述情況者，即使嬰兒能按期出院，各方面表現(xiàn)無異常，亦不能被看作肯定沒有問題。必須經(jīng)常隨訪至少18個月以上。如果發(fā)現(xiàn)嬰兒肢體僵硬或活動受限，換尿布時兩腿不能分開或肌張力減低或喪失，肢體動脈過度或不動，嬰兒發(fā)育延遲等，都必須懷疑到本病。
診斷的依據(jù)為：
①運動發(fā)育延遲。腦性癱瘓患嬰的運動發(fā)育延遲為一重要的表現(xiàn)。
②膝反射亢進，出現(xiàn)踝陣攣，內(nèi)收肌痙攣等。這往往在出生數(shù)周內(nèi)就可以發(fā)現(xiàn)。
③如果將嬰兒高舉在空中，腹部向下，正常的嬰兒會屈曲肘關(guān)節(jié)，伸髖關(guān)節(jié)及曲膝關(guān)節(jié)。但腦癱患兒則表現(xiàn)為四肢下垂。這在出生6周后即可出現(xiàn)。
④頸部強硬，有握持反向或手持續(xù)性的不能張開，這在3個月這后可以出現(xiàn)。
⑤將立方形的物體給嬰兒時，手張開緩慢。這在6個月之后可以出現(xiàn)。

(一)治療
痙攣性腦癱的選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)。

1.概述 腦癱是不能完全治愈的。新生兒腦部的最初損害可以在某些范圍內(nèi)得到愈合，殘留的缺陷將終生保留。腦癱的治療目的是盡可能多地增加患者的技能，減少其缺陷，著重于增加情緒上的穩(wěn)定、生理上的獨立，以及辨別能力、說話或相互間交談能力的提高，努力創(chuàng)造能在社會經(jīng)濟生活中具有獨立性的個體。
早在100多年前，sherrington(1896)就通過實驗證明：橫斷動物中腦能產(chǎn)生伸直型的痙攣與僵直，而這種痙攣與僵直則可通過切斷脊神經(jīng)后根得到解除。自fasano(1978)首先報道選擇性脊神經(jīng)后根切斷術(shù)(selective posterior rhizotomy,spr)解除腦癱痙攣以來，對spr解痙機制一直沿用阻斷脊髓反射γ環(huán)路理論來解釋。目前已知，肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現(xiàn)，其感受器都是肌梭。肌梭是感受機械牽拉刺激的特殊裝置，形態(tài)如梭(圖1).肌梭的傳入纖維有兩類：

(1)快傳纖維：直徑較粗，屬于Ⅰα類纖維。Ⅰα類纖維進入脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經(jīng)元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。

(2)慢傳纖維：直徑較細(xì)，屬于Ⅱ類纖維，一般認(rèn)為與本體感覺有關(guān)。
脊髓前角的γ運動神經(jīng)元發(fā)出的纖維支配梭內(nèi)肌纖維，調(diào)節(jié)梭內(nèi)肌的長度，使感受器經(jīng)常處于敏感狀態(tài)。這種γ神經(jīng)元的活動，通過肌梭傳入聯(lián)系，引起α神經(jīng)元活動和肌肉收縮的反射過程，稱為γ環(huán)路(圖2,3).spr手術(shù)的目的在于選擇性切斷進入肌梭的Ⅰα類纖維，阻斷脊髓反射中的γ環(huán)路，從而解除肢體的痙攣。然而許多學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在腰spr術(shù)后，患者出現(xiàn)眼斜視、流涎、語言困難等癥狀較術(shù)前好轉(zhuǎn)，相當(dāng)部分病例術(shù)后上肢肌張力較術(shù)前降低，并有手與上肢功能的改善等，這用γ環(huán)路理論已不能解釋。為此，徐林(1993)采用誘發(fā)電位研究對這些現(xiàn)象進行了進一步探索，并有所進展。研究表明：術(shù)后上傳神經(jīng)至大腦皮質(zhì)的傳導(dǎo)沖動速度較術(shù)前減慢，即單位時間內(nèi)上傳的沖動減少。神經(jīng)解剖已知，脊神經(jīng)后根中的Ⅰα類纖維也有一部分通過固定的神經(jīng)傳導(dǎo)束到達(dá)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，而后分布于整個大腦皮質(zhì)，對大腦皮質(zhì)具有調(diào)節(jié)作用。單位時間內(nèi)上傳沖動減少，從細(xì)胞生理學(xué)角度上講，大腦皮質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞體獲得的疊加閾下刺激在單位時間內(nèi)減少，相對地降低了大腦皮質(zhì)細(xì)胞的興奮性，術(shù)后腦皮質(zhì)波形振幅較前降低也說明了這一點。腦皮質(zhì)興奮性下降進一步導(dǎo)致腦皮質(zhì)發(fā)出向α運動神經(jīng)元的沖動也相對減少，而α運動神經(jīng)元在肌張力形成中起著決定性作用，即所謂最后通路。徐林等認(rèn)為這是一種外周-皮質(zhì)-外周的大環(huán)路作用，不能單純用γ環(huán)路理論解釋上述現(xiàn)象。
在spr解痙機制方面有3種推理：

①γ環(huán)路(又可稱小環(huán)路)理論。

②外周-皮質(zhì)-外周(又可稱大環(huán)路)理論。

③γ環(huán)路理論和外周-皮質(zhì)-外周理論兩者的結(jié)合。
作者認(rèn)為，后者應(yīng)當(dāng)是spr解痙機制的恰當(dāng)解釋，但仍需做進一步深入研究。

2.手術(shù)適應(yīng)證與禁忌證
(1)手術(shù)適應(yīng)證：spr手術(shù)是針對痙攣的治療，并非對所有的腦癱都適用。據(jù)估計，差不多1/3的腦癱患者可行此手術(shù)。手術(shù)適應(yīng)證為：

①單純痙攣，肌張力在3級以上者。

②無明顯的固定攣縮畸形或僅有輕度畸形。

③術(shù)前脊柱、四肢有一定的運動能力。

④智力正?；蚪咏?，以利配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練。

⑤嚴(yán)重痙攣與僵直，影響日常生活、護理和康復(fù)訓(xùn)練者。

(2)手術(shù)禁忌證：

①智力低下，不能配合術(shù)后康復(fù)訓(xùn)練者。

②肌力弱，肌張力低下。

③手足徐動、共濟失調(diào)與扭轉(zhuǎn)痙攣。

④肢體嚴(yán)重固定攣縮畸形。

⑤脊柱嚴(yán)重畸形和脊椎不穩(wěn)者。

3.手術(shù)要點
(1)麻醉與切口：全身麻醉，采用氣管內(nèi)插管氣體麻醉，術(shù)中不用肌松劑，便于神經(jīng)閾值電刺激時觀察肌肉運動情況。術(shù)中采取俯臥頭低位，腹部用矯形架墊高，以減少腦脊液丟失；采用屈髖60°,屈膝45°位。雙下肢放置于器械臺下，以便于觀察(圖4).切口處兩側(cè)椎板外注射含腎上腺素的生理鹽水，以免術(shù)中切口內(nèi)滲血。按術(shù)前手術(shù)計劃，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm寬縱形骨槽的方法，行跳躍式椎板切除，保留小關(guān)節(jié)。進入椎管后，在切開硬膜前先抽出15ml腦脊液做貯備，待術(shù)畢關(guān)閉硬膜后再注回硬膜腔內(nèi)(圖5).
　(2)脊神經(jīng)后根標(biāo)記：切開硬膜，以椎間硬膜孔為線索，神經(jīng)根在其椎板下出椎間孔，一般腰5神經(jīng)根在腰5椎板下出椎間孔，且較粗大。而后找骶1,向上能找到腰4神經(jīng)根，必要時做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切開棘上、棘間韌帶，除部分上下椎板開窗，切開硬膜，也可找到腰2、腰3神經(jīng)根，有時可通過牽拉來判斷是腰3還是腰4神經(jīng)根。脊神經(jīng)后根直徑較粗，表面血管少，靠近背側(cè)，后根與前根尚有自然束膜，能順利分離(圖6).當(dāng)神經(jīng)根出現(xiàn)變異或無法區(qū)別時，可在鉤出的神經(jīng)束做彈撥試驗，觀察支配肌肉收縮活動情況，以防誤傷神經(jīng)前根，對后根分別用細(xì)橡皮條標(biāo)記。頸部脊神經(jīng)后根排列清晰，但牽拉度小，易損傷，術(shù)中需特別小心(圖7).
?
(3)電刺激方法與脊神經(jīng)后根切斷量：將標(biāo)記的神經(jīng)后根用細(xì)手術(shù)分離鉤分成3~5束后，選用神經(jīng)閾值電刺激儀，分別用電刺激鉤刺激各小束，觀察其支配肌肉的活動情況。支配的肌肉擴展范圍廣，該神經(jīng)小束的刺激閾值低，興奮性高。將該神經(jīng)小束切除約0.5~1.0cm.各后根切除的比例：一般肌張力Ⅲ級以上切斷50%,有病理反射的切斷50%,肌張力Ⅱ級左右的切除30%,腰3、腰4切斷30%左右，以保證股四頭肌肌力。

4.術(shù)中、術(shù)后處理 脊神經(jīng)后根切斷后，仔細(xì)整理神經(jīng)束在椎管內(nèi)的排列，清除血凝塊。用5-0號無損傷線連續(xù)鎖邊縫合關(guān)閉硬膜，硬膜內(nèi)回注貯備的腦脊液。硬膜外注以玻璃酸鈉(透明質(zhì)酸鈉)或?qū)⒅車醒┑闹旧w上，以防粘連。另外一側(cè)做引流管切口，置負(fù)壓引流管1根引流1天。術(shù)后給予激素及預(yù)防性抗生素應(yīng)用，連續(xù)給藥3天。霧化吸入3天，每天2次，以防喉頭水腫。術(shù)后第3天起行各種床上被動、主動功能訓(xùn)練，包括股四頭肌、內(nèi)收肌、小腿肌群的訓(xùn)練。2周拆線，3周坐起，4周下地。

5.手術(shù)并發(fā)癥 手術(shù)應(yīng)當(dāng)采用顯微外科技術(shù)，精細(xì)的手法與操作會減少各種副損傷；應(yīng)避免粗暴手法，因過分牽拉可引起不必要的損傷。術(shù)中認(rèn)真仔細(xì)地控制出血是十分重要的，特別要注意保證相對無血的術(shù)野，出血量應(yīng)控制在50~100ml以內(nèi)，盡量避免血液流入硬膜內(nèi)，以減少術(shù)后馬尾神經(jīng)粘連的發(fā)生。應(yīng)注意掌握后根纖維切斷的比例，避免因切除過多致肌張力降低出現(xiàn)肢體無力而過軟，同時應(yīng)慎重鑒別前、后根，避免切斷前根而引起軟癱。尿潴留與尿失禁雖大都為暫時性的，但應(yīng)極力避免，多因牽拉骶2神經(jīng)根所致。應(yīng)注意在椎板切除中保留小關(guān)節(jié)，維護脊柱的穩(wěn)定性。兒童插管全身麻醉后需特別注意有無并發(fā)喉頭水腫，對有哮喘病的患兒注意防止手術(shù)后因哮喘發(fā)作而窒息。

6.出院后的康復(fù)訓(xùn)練 spr手術(shù)只解除部分增高的肌張力。術(shù)后患者肢體乏力，需要進行肌力鍛煉。腦癱患者長期以來已形成的不良步態(tài)需要逐漸糾正。對輕度攣縮的肌腱可用手法被動鍛煉結(jié)合主動練習(xí)使之改善。術(shù)后有條件者仍宜行針刺、推拿等治療，以進一步提高治療效果。手術(shù)后患者要每1/2~1年門診隨訪一次，以便給予康復(fù)指導(dǎo)。

(二)預(yù)后
無相關(guān)資料。

1,食物要容易消化吸收，營養(yǎng)豐富，要選高蛋白質(zhì)的食物，牛奶，豆?jié){，雞蛋，酸奶，肉類等都是富含蛋白質(zhì)的食物。還多選維生素高的食物，因維生素A能增強身體的抵抗力，促進大腦的發(fā)育。維生素B族能提高機體各種代謝功能，增強食欲，維生素D能幫助鈣的吸收和利用。
2,要以碳水化合物如米飯，面食，饅頭，粥，粉為主食，過多雜食會影響食欲，造成營養(yǎng)障礙。
3,要多吃蔬菜和水果，少吃脂肪肥肉，蔬菜和水果含有維生素和纖維，能保持大便通暢，如小孩不吃蔬菜，可以把菜剁爛，做成菜肉包子，菜肉餃子，菜泥，菜湯，教育孩子養(yǎng)成吃蔬菜的習(xí)慣。
4,飲食要有定時，一般早、午、晚各進食一次，有條件者可以在上下午各增加點心一次，按時進食，可以增加食欲。
5,每日要適當(dāng)進行戶外活動，讓陽光照射皮膚，可增進食欲，幫助吸收。

一 、首先是孩子出生前：孕婦要積極進行早期產(chǎn)前檢查，做好圍產(chǎn)期保健，防止胎兒發(fā)生先天性疾病；應(yīng)戒除不良嗜好，如吸煙、飲酒，不能濫用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑等藥物；預(yù)防流感、風(fēng)疹等病毒感染，不接觸貓、狗等；避免與放射線等有害、有毒物質(zhì)接觸及頻繁的B超檢查。
二 、胎兒出生時，即分娩過程中。因分娩引起的胎兒窒息和顱內(nèi)出血是造成痙攣性腦癱的一個重要原因。應(yīng)預(yù)防早產(chǎn)、難產(chǎn)。醫(yī)護人員應(yīng)認(rèn)真細(xì)致地處理好分娩的各個環(huán)節(jié)，做好難產(chǎn)胎兒的各項處理。
三 、胎兒出生后一個月內(nèi)要加強護理、合理喂養(yǎng)，預(yù)防顱內(nèi)感染、腦外傷等。