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春雨醫(yī)生

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狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎(Lupus Nephritis)是由系統(tǒng)性紅斑狼瘡造成的腎臟損害[1]。紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,可以產生多種自身抗體,錯誤攻擊自身組織,造成不同程度的自身器官損害[2]。隨著疾病的進展,幾乎所有的紅斑狼瘡患者都會發(fā)生腎臟損傷,而腎功能衰竭則是狼瘡患者最主要的死亡原因[1]。積極治療狼瘡性腎炎,對于降低狼瘡患者終末期腎病風險,減少嚴重并發(fā)癥和死亡率具有重要意義[3]。近年來,隨著新藥的研發(fā)和上市,臨床療效得到不斷提高,有越來越多的聯(lián)合用藥方案可供醫(yī)生選擇,用于患者的個體化治療[2]。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,由于免疫系統(tǒng)產生抗體攻擊自己組織,導致全身各處組織和器官損傷,其中腎臟是最常見的受累器官;幾乎 100% 的狼瘡患者都存在腎臟病理改變[2]。育齡女性占狼瘡性腎炎的絕大多數(shù),但男性患者進展為終末期腎病的風險更高[3]。
狼瘡性腎炎進展相關的因素包括是否是疾病早期發(fā)病、是否早期發(fā)現(xiàn)及早期治療、病情能否得到持續(xù)控制(治療反應),以及患者的社會、經(jīng)濟、教育水平[3]。
狼瘡性腎炎早期為無癥狀的蛋白尿或血尿。隨著病情進展,蛋白尿、血尿、管型尿日漸嚴重[1]。
病情若未得到及時、有效的控制,可形成慢性病程及嚴重的并發(fā)癥,例如高血壓、腎病綜合征尿毒癥[1]。
如果初診患者伴有全身性組織器官損害,并累及腎臟,應及時確診病情[1]。
臨床醫(yī)生通過詢問癥狀、了解病史,以及尿液化驗和腎臟活檢,并結合紅斑狼瘡診斷結果,可得出診斷結論,同時評估病情嚴重程度和臨床分型[1]。
狼瘡性腎炎尚無統(tǒng)一的治療方案,但原則上應使用足夠量的激素和免疫抑制劑;根據(jù)患者的狼瘡病情和腎臟受損程度,由臨床醫(yī)生制定個體化的用藥方案,并在療程中進行適當?shù)恼{整[1]。
病情嚴重的急性期患者首選糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺進行誘導治療;待病情穩(wěn)定后,再轉為維持方案治療[4]。羥氯喹是另一個全程基礎用藥,如果沒有特殊原因應該長期使用[4]。
患者必須遵醫(yī)囑用藥,治療過程中定期復診,監(jiān)測病情變化趨勢,適時調整治療方案[3]。
由于具體發(fā)病機制和病程尚未完全明確,目前缺乏有效的方法預防狼瘡性腎炎的發(fā)生[1]。

無特定人群

無傳染性

狼瘡性腎炎有哪些癥狀?

狼瘡性腎炎早期為無癥狀的蛋白尿(尿中泡沫增多)或血尿[1]。
隨著病情進展,不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿日漸嚴重,伴下肢水腫[1]。

狼瘡性腎炎會導致哪些并發(fā)癥?
狼瘡性腎炎若未得到及時、有效的控制,可形成嚴重的并發(fā)癥[1]:

高血壓:與腎臟病變嚴重程度有關;當發(fā)生腎內血管病變時,甚至可出現(xiàn)惡性高血壓。
腎功能衰竭急性腎衰、或慢性腎衰尿毒癥)。
腎病綜合征(大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴重水腫、血膽固醇水平明顯增高)。

1.尿常規(guī)檢查
可有不同程度的尿蛋白、鏡下血尿、白細胞、紅細胞及管型尿。
2.溶血性貧血
白細胞計數(shù)<4.0×109/L,血小板<100×109/L,血沉較快。
3.免疫學檢查
血清多種自身抗體陽性,γ-球蛋白顯著增高,血循環(huán)免疫復合物陽性,低補體血癥。
4.重型活動性狼瘡性腎炎
伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;終末期狼瘡性腎炎Ccr明顯下降和血肌酐、尿素氮顯著升高。
5.影像學檢查
B超示雙腎增大提示急性病變;雙腎縮小提示慢性腎功能衰竭。
6.腎活檢
不僅有助于狼瘡性腎炎的確診,還可了解病理類型、病變活動性、腎臟受損程度和決定治療方案。

懷疑狼瘡腎炎應該做哪些檢查?
在做系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關檢查同時,如血常規(guī)、生化、血沉、多種抗體等,若懷疑狼瘡腎炎還需做 24 小時尿蛋白定量、尿常規(guī)、腎功能、腎臟 B 超以及腎活檢等檢查以確定是否出現(xiàn)腎臟損害。
如何診斷狼瘡腎炎?
在確診為 SLE 的基礎上,有腎臟損害表現(xiàn),如持續(xù)性蛋白尿(>0.5 g/d,或>+++)或管型(可為紅細胞,血紅蛋白,顆粒、管狀或混合型),則可診斷為狼瘡腎炎。診斷的金標準為腎活檢(即腎穿刺)。需要注意的是,有條件者應做腎活檢明確病理類型以指導治療,單純腎病要詳細檢查是否能確診狼瘡。
狼瘡腎炎什么時候需要做腎活檢?

尿蛋白≥0.5g/24 h;

活動性尿沉渣:持續(xù)尿紅細胞和細胞管型;

其他原因不好解釋的血肌酐升高。

狼瘡腎炎需與什么病鑒別?
狼瘡腎炎易誤診為原發(fā)性腎小球疾病,通過認真檢查有無多系統(tǒng)、多器官受累表現(xiàn),多次檢查血清 ANA、抗 dsDNA 抗體、抗 Sm 抗體等可資鑒別。
狼瘡腎炎就診時醫(yī)生一般會問哪些問題?
就診時醫(yī)生經(jīng)常問:怕曬嗎、曬后皮膚有什么反應、有沒有脫發(fā)、有沒有關節(jié)痛、有沒有乏力、有沒有發(fā)熱、有沒有食欲改變或精神異常、有沒有浮腫,重點是小便是否發(fā)紅、有沒有泡沫、夜尿多不多、小便有沒有減少等。

狼瘡性腎炎尚無統(tǒng)一的治療方案,醫(yī)生根據(jù)患者的狼瘡病情和腎臟受損程度,制定個體化的用藥方案,并在療程中進行適當?shù)恼{整[1]。病情嚴重的急性期患者首選糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺進行誘導治療,待病情穩(wěn)定后,再轉為維持方案治療[4]。羥氯喹是全程基礎用藥,如果沒有特殊原因應該長期使用[4]。
狼瘡性腎炎應該如何治療?

治療原則:控制狼瘡活動,阻止腎臟病變繼續(xù)進展,同時盡可能減少藥物不良反應[1]。
對于病情嚴重的急性期患者,可先給予誘導方案治療,快速控制病情,首選糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺;待病情穩(wěn)定后,再轉為維持方案治療[4]。
常用藥物包括[4]:

羥氯喹(Hydroxychloroquine):全程基礎用藥,如果沒有特殊原因應該長期使用;
糖皮質激素(Glucocorticoid):誘導方案的基礎用藥,隨著病情穩(wěn)定可逐步減量,直至最終停藥;
環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide):誘導方案的常用藥,隨著病情穩(wěn)定可換用其他藥物代替;
霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil):適合于環(huán)磷酰胺治療有禁忌癥者;
硫唑嘌呤(Azathioprine):適用于維持治療階段;
他克莫司(Tacrolimus):適合于腎功能尚好的患者;
環(huán)孢霉素(Cyclosporin):適合于腎功能尚好的患者;
來氟米特(Leflunomide):適合于難治性狼瘡患者;
利妥昔單抗(Rituximab):適合于難治性狼瘡患者;
血管緊張素轉化酶抑制劑(ACEI)和血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑(ARB):用于腎功能尚好的高血壓和蛋白尿的治療。


其他治療方案[4]:

血液凈化——持續(xù)免疫吸附和血漿置換,僅作為一種輔助治療手段;
透析:僅為腎功能的維持或替代治療形式;
腎移植。

1.心理護理:疾病或服用激素可引起體態(tài)、容貌改變,不能生育及嚴重患者的部分功能喪失,使病人情緒低落,思想負擔過重,對生活失去信心,拒絕治療。家人應多給病人談心,讓病人感到社會的溫暖和周圍人的愛心,增加對治療的信心,并說明藥物反應是可逆的。
2.飲食護理:應進高熱量、高維生素、低鹽飲食,除腎功不全外可給高蛋白飲食,有條件可長期服用牛奶,尤其是初乳,因初乳中含大量抗體,可增加機體免疫力。
3.日常護理:戶外活動時面部可涂氯喹冷霜,穿長袖衣褲,戴寬邊帽,減少陽光照射,以免皮損加重。室內應有窗簾。做好口腔護理,可用4%蘇打水漱口以預防霉菌感染,已有口腔霉菌感染可口含制霉菌素50萬單位日三次,或用1~4%克霉唑溶液漱口,每日3~4次。對指、趾、鼻尖、耳垂等部位廣泛小動脈炎合并雷諾現(xiàn)象者,應注意保暖以免肢體末梢凍傷和壞死。
4.用藥護理:狼瘡性腎炎治療專家應指導病人正確使用糖皮質激素。病情控制后可采取每日或隔日上午7:00~8:00時服藥,以減少藥物對腎上腺皮質的抑制作用,且采取逐量減藥的方法,以免引起“反跳”現(xiàn)象。
5.要防治感冒和感染: 一旦出現(xiàn)感染應及時大量應用抗生素。狼瘡性腎炎患者在家護理時,要時刻防治感冒,注意御寒保暖;如果感冒后,要遵照醫(yī)囑,服用腎毒性小的感冒藥,如維c銀翹片、雙黃連口服液、板藍根沖劑等。
6.康復鍛煉護理:狼瘡性腎炎病人要有充足的睡眠,以減輕疲勞,同時可適當參加各種活動、家務勞動和豐富的文娛活動,農民可進行輕的體力勞動。
7.狼瘡性腎炎患者緩解發(fā)作交替進行,若癥狀復發(fā)需及早就醫(yī)。過勞、感染、生育常是復發(fā)的誘因,應注意避免。育齡婦女應避孕,有多臟器損傷者應終止妊娠。對臟器損害不明顯,病情長期靜止,家庭中有迫切生育愿望者,在醫(yī)生指導下也有平安分娩、母子安全的先例,但一定要在嚴密的醫(yī)療監(jiān)督下進行。

由于發(fā)病機制尚未完全明確,目前缺乏有效的方法預防狼瘡性腎炎的發(fā)生[1]。

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2024-04-02
...得需要因為狼瘡性腎炎分型很多,每一型治療方案及預后都不一樣建議您聽醫(yī)生的話,做個腎活檢嗯哼,沒關系,好好配合治療!嗯哼,別擔心,好好配合治療!
賈新燕 蘭州市第一人民醫(yī)院
2018-12-10
你好,請問你有什么不舒服?嗯,體溫不是太高,可以暫時不用退燒藥,先物理降溫,多喝水多吃水果蔬菜注意休息,做好個人防護
張少貴 莆田市第一醫(yī)院
2022-12-20

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