無特定人群

無傳染性

臨床表現(xiàn)1.嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸是在3歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)的一種結(jié)構(gòu)性脊柱畸形。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的早期診斷十分重要。本病分為兩型：自限型和進(jìn)展型。嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)如下：（1）男嬰多見，通常側(cè)彎凸向左側(cè)。（2）側(cè)彎多位于胸段和胸腰段。（3）多數(shù)側(cè)彎在出生后6個(gè)月內(nèi)進(jìn)展。（4）自限性嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸占所有嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的85%。（5）雙胸彎易進(jìn)展并發(fā)展為嚴(yán)重畸形，右側(cè)胸彎的女性患者通常預(yù)后不良，常伴發(fā)畸形如扁頭畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜頸以及進(jìn)行性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良等。2.少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸是4～10歲之間發(fā)現(xiàn)的脊柱側(cè)凸畸形，它占特發(fā)性脊柱側(cè)凸的12%～21%，病因不明。少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的特點(diǎn)是在脊柱生長(zhǎng)相對(duì)靜止期進(jìn)展。如何診斷少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸已成為討論焦點(diǎn)。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發(fā)病的嬰兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸或早期發(fā)病的青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸被人為地以年齡診斷為少兒型。少兒型多見于女孩。少兒型脊柱側(cè)凸的類型多為右側(cè)胸彎和雙主彎。右側(cè)胸彎占青少年型IS的2/3，雙主彎約占20%，胸腰段側(cè)凸占15%。左胸彎在少兒型中不常見，如出現(xiàn)這一種側(cè)凸，常提示存在椎管內(nèi)病變，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查。青少年型的自然史相對(duì)較佳，但少兒型則更具侵害性，它可以進(jìn)展為嚴(yán)重畸形，損害肺功能。大約70%的少兒型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的彎曲進(jìn)行性加重，需要給予一定形式的治療。某些少兒型脊柱側(cè)凸也可以自行消退或進(jìn)展緩慢，但是相對(duì)于嬰兒型而言，其自行消退的比率不高。3.青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸相對(duì)較常見，10～16歲年齡組的青少年有2%～4%的發(fā)病率，多數(shù)側(cè)彎的度數(shù)較小。絕大多數(shù)青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸（AIS）患者可以正常生活，在一定情況，AIS側(cè)彎的進(jìn)展常伴有肺功能下降和后背痛。胸彎如果大于100°，用力肺活量通常下降到預(yù)期值的70%～80%。肺功能下降通常繼發(fā)于限制性肺疾患，如果嚴(yán)重脊柱側(cè)凸損害肺功能，患者早期有可能死于肺源性心臟病。并發(fā)癥脊柱側(cè)凸不僅造成軀干的畸形、塌陷、疼痛等癥狀，使其勞動(dòng)能力下降，不能參加正常工作，而且對(duì)患兒的心理健康造成極大危害，還會(huì)導(dǎo)致殘疾，患者終身生活質(zhì)量下降，同時(shí)也引起一些社會(huì)問題，如76%女性患者未婚等。并且發(fā)病較早或嚴(yán)重的脊柱側(cè)凸會(huì)導(dǎo)致肺發(fā)育不良，肺不張、心肺功能不全和截癱，使患者壽命低于正常人。

1.病史
詳細(xì)詢問與脊柱畸形有關(guān)的一切情況，如患者的健康狀況、年齡及性成熟等。還需注意既往史、手術(shù)史和外傷史。應(yīng)了解脊柱畸形的幼兒母親妊娠期的健康狀況，妊娠頭3個(gè)月內(nèi)有無服藥史，懷孕、分娩過程中有無并發(fā)癥等。家族史應(yīng)注意其他人員脊柱畸形的情況。神經(jīng)肌肉型的脊柱側(cè)凸中，家族史尤為重要。
2.體檢
充分暴露，僅穿短褲及后面開口的寬松外衣，注意皮膚的色素改變，有無咖啡斑及皮下組織腫物，背部有無毛發(fā)過長(zhǎng)及囊性物。注意乳房發(fā)育情況，胸廓是否對(duì)稱，有無漏斗胸、雞胸、肋骨隆起及手術(shù)瘢痕。檢查者應(yīng)從前方、側(cè)方和背面去仔細(xì)觀察。檢查者首先要對(duì)早期輕型脊柱側(cè)凸的征象有所認(rèn)識(shí)，從患者背面觀察：
（1）兩肩不等高。
（2）肩胛一高一低。
（3）一側(cè)腰部皺褶皮紋。
（4）腰前屈時(shí)兩側(cè)背部不對(duì)稱，即剃刀背征。
（5）脊柱偏離中線。
檢查脊柱屈曲、過伸及側(cè)方彎曲的活動(dòng)范圍。檢查各個(gè)關(guān)節(jié)的可屈性，如腕及拇指的接近，手指過伸，膝、肘關(guān)節(jié)的反屈等。
應(yīng)仔細(xì)進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查，尤其是雙下肢。應(yīng)確認(rèn)神經(jīng)系統(tǒng)是否存在損害。如果患者存在明顯的肌肉無力，就必須尋找是否存在潛在的神經(jīng)系統(tǒng)畸形，并不是所有神經(jīng)系統(tǒng)損害的患者的體征都十分明顯，可能只是輕微的體征，例如腹壁反射不對(duì)稱、輕微陣攣或廣泛的肌無力。但是，這些體征提示應(yīng)詳細(xì)檢查神經(jīng)系統(tǒng)，建議行MRI掃描全脊髓。
3.X線檢查
（1）直立位全脊柱正、側(cè)位像??直立位全脊柱正、側(cè)位像是診斷的最基本手段。X線影像需包括整個(gè)脊柱。照X線片時(shí)必須強(qiáng)調(diào)直立位，不能臥位。若患者不能直立，宜用坐位，這樣才能反映脊柱側(cè)凸的真實(shí)情況。
（2）脊柱彎曲像??脊柱彎曲像包括仰臥位和臥位彎曲像等，目前以仰臥位彎曲像應(yīng)用最多，主要用于：①評(píng)價(jià)腰彎的椎間隙的活動(dòng)度。②確定下固定椎。③預(yù)測(cè)脊柱的柔韌度。但是，仰臥位彎曲像預(yù)測(cè)脊柱柔韌度的效果較差。
（3）懸吊牽引像??①懸吊牽引像的作用：A.可以提供脊柱側(cè)凸?fàn)恳龔?fù)位的全貌。B.適用于神經(jīng)肌肉功能有損害的患者。C.適用于評(píng)價(jià)軀干偏移和上胸彎。D.可以估計(jì)下固定椎水平。②注意事項(xiàng)：在檢查前，應(yīng)仔細(xì)詢問每一個(gè)患者是否合并有頸椎疾患。③禁忌證：對(duì)老年人或骨質(zhì)疏松患者反映其柔軟性。
（4）支點(diǎn)彎曲像??支點(diǎn)彎曲像特點(diǎn)：易于操作，彎曲力量為被動(dòng)力量，重復(fù)性好，能真實(shí)反映側(cè)彎的僵硬程度，預(yù)測(cè)側(cè)彎的矯正度數(shù)，也可以用于確定某些病例是否需要前路松解術(shù)；支點(diǎn)彎曲像對(duì)僵硬的側(cè)彎患者更為有效。
（5）斜位像??用于檢查脊柱融合的情況。腰骶部斜位像用于脊柱滑脫、峽部裂患者。
（6）Ferguson像??Ferguson像用于檢查腰骶關(guān)節(jié)連接處。為了消除腰前凸，男性向頭側(cè)傾斜30°，女性傾斜35°這樣可得出真正的正位腰骶關(guān)節(jié)像。
（7）Stagnara像??Stagnara像用于嚴(yán)重脊柱側(cè)凸患者（大于100°），尤其是伴有后凸、椎體旋轉(zhuǎn)者，普通X線很難看清肋骨、橫突及椎體的畸形情況。需要攝取旋轉(zhuǎn)像以得到真正的前后位像。透視下旋轉(zhuǎn)患者，出現(xiàn)最大彎度時(shí)拍片，片匣平行于肋骨隆起內(nèi)側(cè)面，球管與片匣垂直。
（8）斷層像??斷層像用于檢查病變不清的先天性畸形、植骨塊融合情況以及某些特殊病變?nèi)绻菢庸橇龅取?br/>（9）切位像??患者向前彎曲，球管與背部成切線。主要用于檢查肋骨。
（10）脊髓造影??非常規(guī)應(yīng)用。指征是先天性脊柱側(cè)凸或脊髓受壓、脊髓腫物、硬膜囊內(nèi)疑有病變，X線片見椎弓根距離增寬、椎管閉合不全、脊髓縱裂、脊髓空洞癥，以及計(jì)劃切除半椎體或擬做半椎體楔形切除時(shí)，以了解脊髓受壓情況。
（11）CT和MRI檢查??對(duì)合并有脊髓病變的患者很有幫助。如脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。了解骨嵴的平面和范圍對(duì)手術(shù)矯形、切除骨嵴及預(yù)防截癱非常重要，但價(jià)格昂貴，不宜做常規(guī)檢查。
（12）脊柱側(cè)凸旋轉(zhuǎn)度的測(cè)定??通常采用Nash-Moe法：根據(jù)正位X線片上椎弓根的位置，將其分為5度。
Ⅰ度：椎弓根對(duì)稱。
Ⅱ度：凸側(cè)椎弓根移向中線，但未超過第1格，凹側(cè)椎弓根變小。
Ⅲ度：凸側(cè)椎弓根已移至第2格，凹側(cè)椎弓根消失。
Ⅳ度：凸側(cè)椎弓根移至中央，凹側(cè)椎弓根消失。
Ⅴ度：凸側(cè)椎弓根越過中線，靠近凹側(cè)。
X線評(píng)估參數(shù)：攝片后標(biāo)記頂椎、上端椎、下端椎、頂椎偏距、骶骨中心垂線（CSVL）等。
（13）脊柱側(cè)凸成熟度的鑒定??成熟度的評(píng)價(jià)在脊柱側(cè)凸的治療中尤為重要。必須根據(jù)生理年齡、實(shí)際年齡及骨齡來全面評(píng)估，主要包括以下幾方面：①第二性征男童的聲音改變，女孩的月經(jīng)初潮，以及乳房和陰毛的發(fā)育等。②骨齡手腕部骨齡：對(duì)20歲以下的患者可以攝手腕部X線片，根據(jù)Greulich和Pyle的標(biāo)準(zhǔn)測(cè)定骨齡。髂棘骨骺移動(dòng)：Risser將髂棘分為4份，骨化由髂前上棘向髂后上棘移動(dòng)，骨骺移動(dòng)25%為Ⅰ度，50%為Ⅱ度，75%為Ⅲ度，移動(dòng)到髂后上棘為Ⅳ度。骨骺與髂骨融合為Ⅴ度。椎體骺環(huán)發(fā)育：側(cè)位X線片上骨骺環(huán)與椎體融合說明脊柱停止生長(zhǎng)，為骨成熟的重要指征。
4.脊柱側(cè)凸的實(shí)驗(yàn)室檢查
術(shù)前常規(guī)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)、肌酐、尿素氮、血糖等。
5.脊柱側(cè)凸的肺功能檢查
肺功能實(shí)驗(yàn)分為4組：靜止肺容量；動(dòng)態(tài)肺容量；肺泡通氣量；放射性氙的研究。脊柱側(cè)凸的患者常規(guī)使用前3種實(shí)驗(yàn)。
靜止肺活量包括肺總量、肺活量和殘氣量。肺活量用預(yù)測(cè)正常值的百分比來表示。80%～100%為肺活量正常，60%～80%為輕度限制，40%～60%為中度限制，低于40%為嚴(yán)重限制。
動(dòng)態(tài)肺活量中最重要的是第1秒肺活量，將其與總的肺活量比較，正常值為80%。
脊柱側(cè)凸患者的肺總量和肺活量減少，而殘氣量多正常，除非到晚期。肺活量的減少與側(cè)彎的嚴(yán)重程度相關(guān)。

1.先天性脊柱側(cè)凸
由于脊柱胚胎發(fā)育異常所至，發(fā)病較早，大部分在嬰幼兒期被發(fā)現(xiàn)，發(fā)病機(jī)理為脊椎的結(jié)構(gòu)性異常和脊椎生長(zhǎng)不平衡，鑒別診斷并不困難，X線攝片可發(fā)現(xiàn)脊椎有結(jié)構(gòu)性畸形。基本畸形可分為三型：
（1）脊椎形成障礙，如半椎體；
（2）脊椎分節(jié)不良，如單側(cè)未分節(jié)形成骨橋；
（3）混合型，如常規(guī)X攝片難于鑒別，可用CT。
2.神經(jīng)肌源性脊柱側(cè)凸
可分為神經(jīng)性和肌源性兩種，前者包括上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變的小兒麻痹癥等。后者包括肌營(yíng)養(yǎng)不良，脊髓病性肌萎縮等。這類側(cè)凸的發(fā)病機(jī)理是由于神經(jīng)系統(tǒng)和肌肉失去了對(duì)脊柱軀干平衡的控制調(diào)節(jié)作用所致，其病因常需仔細(xì)的臨床體檢才能發(fā)現(xiàn)，有時(shí)需用神經(jīng)-肌電生理甚至神經(jīng)-肌肉活檢才能明確診斷。
3.神經(jīng)纖維瘤病并發(fā)脊柱側(cè)凸
神經(jīng)纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病，其中有2%～36%的病人伴有脊柱側(cè)凸。當(dāng)臨床符合以下兩個(gè)以上的標(biāo)準(zhǔn)時(shí)即可診斷。
（1）發(fā)育成熟前的病人有直徑5mm以上的皮膚咖啡斑，6個(gè)以上或在成熟后的病人直徑大于15mm；
（2）兩個(gè)以上任何形式的神經(jīng)纖維瘤或皮膚叢狀神經(jīng)纖維瘤；
（3）腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化；
（4）視神經(jīng)膠質(zhì)瘤；
（5）兩個(gè)以上鞏膜錯(cuò)構(gòu)瘤；
（6）骨骼病變，如長(zhǎng)骨皮質(zhì)變??；
（7）家族史。病人所伴的脊柱側(cè)凸其X線特征可以類似于特發(fā)性脊柱側(cè)凸，也可表現(xiàn)為“營(yíng)養(yǎng)不良性”脊柱側(cè)凸，即短節(jié)段的成角型的后突型彎曲，脊椎嚴(yán)重旋轉(zhuǎn)，椎體凹陷等，這類側(cè)凸持續(xù)進(jìn)展，治療困難，假關(guān)節(jié)發(fā)生率高。
4.間充質(zhì)病變并發(fā)脊柱側(cè)凸
有時(shí)馬方綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側(cè)凸為首診，詳細(xì)體檢可以發(fā)現(xiàn)這些病的其他臨床癥狀，如韌帶松弛、雞胸或漏斗胸等。
5.骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良并發(fā)脊柱側(cè)凸
如多種類型的株儒癥，脊椎骨髓發(fā)育不良。
6.代謝障礙疾病合伴脊柱側(cè)凸
如各種類型的黏多糖病，高胱胺酸尿癥等。
7.功能性或非結(jié)構(gòu)性側(cè)凸
這類側(cè)凸可由姿態(tài)不正、神經(jīng)根刺激、下肢不等長(zhǎng)等因素所致。如能早期去除原始病因后，側(cè)凸能自行消除。但應(yīng)注意的是少數(shù)青少年特發(fā)性脊柱側(cè)凸在早期可能因?yàn)槎葦?shù)小而被誤認(rèn)為“姿態(tài)不正”所致，所以對(duì)于青春發(fā)育前的所謂“功能性”側(cè)凸應(yīng)密切隨訪。
8.其他原因的脊柱側(cè)凸
如放療，廣泛椎板切除，感染，腫瘤均可致脊柱側(cè)凸。

1.治療目的盡管隨著第3代脊柱側(cè)凸矯形系統(tǒng)的研制，節(jié)段性內(nèi)固定系統(tǒng)如CD、USS、TSRH等相繼推出，但是脊柱側(cè)凸本身并未改變，脊柱側(cè)凸的治療目的不變：（1）矯正畸形；（2）獲得穩(wěn)定；（3）維持平衡；（4）盡可能減少融合范圍。2.治療原則 治療原則為觀察以及支具和手術(shù)治療：①Cobb角小于25°者應(yīng)嚴(yán)密觀察，如每年進(jìn)展>5°并且Cobb角>25°，應(yīng)行支具治療。②Cobb角在25°～40°之間的脊柱側(cè)凸應(yīng)行支具治療，如每年進(jìn)展>5°且Cobb角>40°則建議手術(shù)治療。③Cobb角40°～50°的脊柱側(cè)凸：由于側(cè)凸彎度大于40°，進(jìn)展的幾率較大，因此如果患者發(fā)育未成熟，應(yīng)建議其手術(shù)治療。對(duì)于發(fā)育成熟的患者，如果側(cè)凸發(fā)展彎度大于50°且隨訪發(fā)現(xiàn)側(cè)凸有明顯進(jìn)展，也應(yīng)手術(shù)治療。④Cobb角大于50°：采取手術(shù)治療。3.非手術(shù)治療包括理療、體療、表面電刺激、石膏及支具，但最主要及最可靠的方法是支具治療。4.手術(shù)治療分兩個(gè)方面：矯形和植骨融合。矯形方法發(fā)展很快，但基本上分兩大類：前路矯形與后路矯形。必要時(shí)需兩種或兩種以上手術(shù)聯(lián)合使用。手術(shù)入路、矯形融合范圍選擇根據(jù)具體病情而定。預(yù)后特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療方法很多，傳統(tǒng)的石膏矯形、支具矯形和脊柱融合術(shù)效果都不太滿意，最近30年來，在脊柱矯形器械方面，發(fā)展很快，其治療效果較前大有進(jìn)步。

1、出院時(shí)戴矯形支具背心，以保護(hù)和防止植入器械折斷，支具背心佩帶時(shí)間一般2-3年。
2、回家后繼續(xù)睡臥硬板床3個(gè)月，2~4小時(shí)翻身1次，保持側(cè)臥位，翻身時(shí)保持軀干縱軸方向無扭動(dòng)，并按摩受壓皮膚，防止皮膚壓瘡。
3、患者臥床期間，注意活動(dòng)四肢及軀干肌肉的靜態(tài)收縮運(yùn)動(dòng)，每日4-5次，每次20~30min,防止肌肉萎縮。
4、家屬注意鼓勵(lì)和督促臥床患者練習(xí)咳嗽、深呼吸運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)肺功能，預(yù)防墜積性肺炎的發(fā)生。
5、患者大小便后注意清洗臀部、會(huì)陰，防止泌尿系感染。
6、給予高蛋白、高碳水化合物、高維生素，高纖維素飲食，以加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，促進(jìn)傷口愈合，同時(shí)防止臥床患者便秘。

輕微側(cè)凸可通過姿勢(shì)訓(xùn)練，端正坐位姿勢(shì)，并指導(dǎo)進(jìn)行深呼吸運(yùn)動(dòng)或參加游泳鍛煉，訓(xùn)練胸部肌肉以糾正畸形，學(xué)生可因地制宜在課間休息時(shí)間利用單雙杠進(jìn)行引體向上練習(xí)，在家可經(jīng)常用雙手抓門，窗框等進(jìn)行懸吊牽引，同時(shí)需到?？漆t(yī)院就診，嚴(yán)密觀察，密切隨訪。