60歲以上老年男性多見，多有吸煙史

無傳染性

特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀？

特發(fā)性肺纖維化發(fā)病早期，患者可能沒有任何明顯癥狀。隨著時間的推移，病情經(jīng)過多年進展，肺部的纖維化狀況已經(jīng)非常嚴(yán)重。此時可出現(xiàn)較為明顯的癥狀或體征：

最常見的是呼吸困難，在患者行走或運動時尤為明顯；
咳嗽：通常是干咳，無痰。
容易感覺疲乏；
發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)酸痛；
不明原因的體重下降；
杵狀指：手指和腳趾的尖端變得更寬，像個棒槌。


特發(fā)性肺纖維化會引起哪些并發(fā)癥？
特發(fā)性肺纖維化如果未能及時控制病情，可導(dǎo)致一系列致命性的并發(fā)癥：

肺動脈高壓
右心衰竭
呼吸衰竭

1.影像學(xué)檢查
（1）常規(guī)X線??胸片攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng)，應(yīng)用中度增感屏，聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常；隨病變進展，X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影，猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯，從纖細的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀，或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變，即蜂窩肺。肺容積縮小，膈肌上抬，葉間裂移位。
（2）CT??對比分辨率優(yōu)于X線，應(yīng)用高分辨CT（HRCT）可進一步提高空間分辨率，對于IPF的診斷，特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。
（3）核素??IPF常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性（LEP）可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對于IPF并無特異性。
2.肺功能檢查
IPF?的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運動試驗在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態(tài)觀察，對病情估價很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價值。
3.支氣管肺泡灌洗
支氣管肺泡灌洗回收液細胞總數(shù)增高，而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4.肺活檢
IPF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點，而間質(zhì)性肺病病因多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB，但標(biāo)本小，診斷有時尚有困難。必要時宜胸腔鏡或開胸肺活檢。

特發(fā)性肺纖維化的診斷需要做哪些檢查？

首先詳細詢問病史并做體格檢查。

接下來做血液的一些檢查，主要是檢查自身免疫的相關(guān)抗體以便做間質(zhì)性肺疾病之間的鑒別。

最主要的是胸部影像學(xué)檢查：胸部 X 線、CT 檢查。有條件的地方可以做高分變率 CT（HRCT），以便觀察肺的形態(tài)改變。

特發(fā)性肺纖維化病變高分變率 CT 典型表現(xiàn)是什么？
胸膜下、基地部分網(wǎng)格影和蜂窩狀改變。網(wǎng)格影指像紗窗一樣。進一步還可以做肺功能、血氣分析等檢查。如若還無法確診，還需加做有創(chuàng)的支氣管鏡檢查和外科開胸肺活檢，通過病理檢查確診。
特發(fā)性肺纖維化需要與那些疾病區(qū)分開？

特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)，特別是影像學(xué)表現(xiàn)，也是復(fù)雜多變，需要重點鑒別的一個就是肺炎，其實在我們國內(nèi)很多特發(fā)性肺纖維化都首先誤診為是肺炎，用了很多種抗菌素，怎么也治不好，才考慮到是間質(zhì)性肺炎這種情況，所以這是最常見的誤診的一種疾病，就誤診為是肺炎。

特發(fā)性肺纖維化又常誤診為慢性過敏性肺炎（飼養(yǎng)鴿子、鸚鵡等易得），石棉沉著病、硅沉著?。ǘ嘤惺?、硅或其他粉塵長期接觸史），結(jié)締組織疾?。ǘ嘤衅ふ睢㈥P(guān)節(jié)炎、全身多系統(tǒng)累及和自身抗體陽性）。

其次還有誤診為是結(jié)核、腫瘤。特發(fā)性肺纖維化和其它的肺炎、肺結(jié)核這些區(qū)別，有的時候臨床上面可以能夠鑒別出來，但有的時候是很難鑒別的，所以就需要通過一些比較復(fù)雜的這種手段，才能給他弄明白。

特發(fā)性肺纖維化有哪些并發(fā)癥？會影響其他臟器嗎？
胃食管反流可能與特發(fā)性肺纖維化有一定關(guān)系.
隨著他的缺氧時間的延長，會導(dǎo)致他本身肺里面的所謂的肺動脈高壓，由于缺氧導(dǎo)致的肺動脈高壓，到了最后發(fā)展還可以出現(xiàn)肺心病等這種情況，因為肺的疾病引起了心臟的這種疾患，所以特發(fā)性肺纖維化，如果時間拖得比較長，它可以累及到其它的一些臟器。

目前，特發(fā)性肺纖維化尚無法治愈，病情將會呈現(xiàn)不可逆的進展過程。這種疾病會給患者的日常生活和整個家庭帶來極大的困擾?；颊叩倪h期結(jié)局具有顯著的個體化差異，部分患者的病情可迅速惡化，而另有部分患者在確診后仍可以存活10年以上。
部分治療方案可以暫時改善癥狀或延緩疾病的進展，還有部分治療方案則有助于提高患者生活質(zhì)量。對于重癥患者而言，肺移植可能是最后的選擇。
如何治療特發(fā)性肺纖維化？

特發(fā)性肺纖維化無法治愈，其在肺部形成的纖維化瘢痕難以逆轉(zhuǎn)。現(xiàn)有的治療方案僅能延緩，而不能完全阻止病情進展至終末期。
醫(yī)生根據(jù)患者具體病情，選擇以下藥物進行治療：

減緩病情進展的藥物：尼達尼布（nintedanib）、吡非尼酮（pirfenidone）可減緩肺部損傷和纖維化瘢痕形成的速度，目前其作用機制尚未完全闡明。但在治療過程中也可能產(chǎn)生明顯的副作用，用藥前醫(yī)生會與患者進行充分的溝通。
糖皮質(zhì)激素類藥物和免疫抑制劑：多數(shù)確診為特發(fā)性肺纖維化的患者，醫(yī)生都可能會采用糖皮質(zhì)激素類藥物，例如潑尼松（prednisone）起始治療，有時還會與其他免疫抑制劑聯(lián)用。這樣的用藥組合有助于減緩甚至遏止病情進展。常見的免疫抑制劑還有：

硫唑嘌呤（Azathioprine）；
環(huán)孢菌素（Cyclosporine）。


如果患者有胃食管反流病，一般需要使用抑酸劑：包括 H-2 受體拮抗劑或質(zhì)子泵抑制劑，如蘭索拉唑（lansoprazole），奧美拉唑（omeprazole）和泮托拉唑（pantoprazole）。


氧療：使用氧療并不能阻止肺損傷，但它可以改善患者癥狀，增加血氧濃度：

有助于呼吸順暢，有利于患者活動；
預(yù)防或減少低血氧水平導(dǎo)致的并發(fā)癥；
改善右心血壓；
改善睡眠和生活質(zhì)量。


手術(shù)：對于特發(fā)性肺纖維化重癥患者或是病情進展特別快速的患者，肺移植可能是最后的治療選擇。
若有機會可以參加臨床研究：由于特發(fā)性肺纖維化尚無針對性的治療手段，因此患者也可以嘗試參加某項正在進行的臨床研究，接受實驗性方案的治療。

1、注意避寒保暖，防止受涼感冒。
2、避免接觸病因明確的異物。
3、注意飲食營養(yǎng)。
老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素?zé)o效或不能接受者，可應(yīng)用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。
繼發(fā)感染常是病情惡化、導(dǎo)致死亡的因素，故預(yù)防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

特發(fā)性肺纖維化的病情復(fù)雜，具體機制尚不明確，目前無法實現(xiàn)完全預(yù)防。但通過完善高危人群的職業(yè)防護、及時治療胃食管反流病、盡早戒煙，可以降低發(fā)病風(fēng)險。

高危人群的職業(yè)防護：從事有毒有害氣體、粉塵作業(yè)的人員應(yīng)有完善的防護措施，避免肺部組織受到損傷。
及時治療胃食管反流病。
盡早戒煙：戒煙不僅能降低特發(fā)性肺纖維化的風(fēng)險，還能全面降低全身各處的疾病風(fēng)險。